先天性感音神经性耳聋患儿的HRCT耳蜗定量参数与听觉传导通路DTI参数的相关性

杜 玲， 刁 锋， 计 明

1. 合肥市第八人民医院耳鼻咽喉科， 安徽 合肥 238000； 2. 大庆市人民医院耳鼻咽喉科， 黑龙江 大庆 163000

先天性感音神经性耳聋(congenital sensorineural hearing loss，CSNHL)是一种与遗传密切相关的听觉障碍性疾病，患者通常存在重振现象、耳鸣、眩晕等症状[1-3]。1～4岁为CSNHL患儿语言发育的关键时期，此时疾病的诊断及治疗工作的有效性直接影响患儿预后[4]。电子耳蜗则是CSNHL的主要治疗方案，可有效恢复患儿听觉功能，增强其日常生活质量[5,6]。为确保电子耳蜗植入的有效性，临床需于术前对患儿耳蜗听觉传导系统状态进行全面探查，并规划电极植入路径，排除相关禁忌证[7]。高分辨率CT(high resolution CT，HRCT)、磁共振弥散张量成像(diffusion tensor imaging，DTI)是目前CSNHL应用较广的影像学检测技术，可有效显示患儿外耳、中耳以及内耳骨迷路解剖结构，并观察内听道，听神经及听力传导回路病变与否，进而为疾病诊治提供可靠依据[8]。本文探讨CSNHL患儿HRCT、DTI定量参数的临床意义。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取2019年1月至2020年5月在我院治疗的CSNHL患儿62例(观察组)，其中男36例，女26例；年龄1～8岁，平均年龄(5.20±1.01)岁；严重程度：轻度(纯音听力测试≤40 dB)20例，中重度(41～91 dB)26例，极重度(>91 dB)16例。纳入标准[9]：经纯音听力测试、声导抗、听觉脑干反应确诊；年龄≤8岁；接受HRCT、磁共振成像(MRI)检查；

患儿监护人知情同意。排除标准[10]：有颅内感染、血管畸形、占位性病变等者；有磁共振、HRCT扫描禁忌证者；有中枢神经系统发育畸形者；有耳部手术史者。同时选取行颞骨扫描且听力正常患儿50例作为对照组(因头部外伤怀疑颞骨骨折)，其中男30例，女20例；年龄1～8岁，平均年龄(5.03±1.00)岁。观察组和对照组患儿临床资料比较见表1。

表1 观察组和对照组临床资料比较

1.2 方法

1.2.1HRCT检查

受试者入睡后，放在检查床上，在患儿的耳中放一个适当大小的棉球，以减少噪声对其的影响。用头带和海绵垫固定头部，避免头部移动并减少运动伪影。HRCT参数测量采用Philips Brilliance 64层CT机，扫描范围均自岩骨上缘至外耳孔下缘。螺旋扫描模式，层厚0.6 mm，重建间隔0.6 mm，矩阵768×768，扫描视野220 mm，滤过函数YE，螺距0.34，窗位600 HU，窗宽4095 HU，管电压120 kV，管电流时间乘积250 mA。将数据传至EBW工作站，使用耳蜗标准坐标系统对耳蜗进行测量，测量参数包括：蜗神经管长度、蜗神经管宽度、水平半规管骨岛面积、耳蜗高度等，均测量3次取平均值。

1.2.2DTI检查

DTI参数测量：使用德国Siemens Magnetom Verio 3.0 T磁共振成像仪，头部SENSE 8通道相控线圈行DTI扫描，使用SS-EPI序列：TR 5090 ms，TE 70 ms，层厚3 mm，层间距0，FOV 220 mm×220 mm，矩阵160×160，NEX 1次，扫描层数45层，b值选取0 s/mm2和800 s/mm2，扩散敏感梯度方向32个，扫描时间9 min 40 s。将数据传至西门子Syngo．via VBl0B工作站，使用MR神经3D功能软件进行图像后处理。将数据发送到工作站的弥散张量后处理界面，选择颞横回、颞上回、内囊后肢、听辐射和上橄榄核区域的感兴趣区(ROI)，测量颞横回、颞上回、内囊后肢、听辐射和上橄榄核区域的各向异性分数(fractional anisotropy，FA)值及表观弥散系数(apparent diffusion coeffecient，ADC)值，对每个ROI进行3次测量，取平均值，并尽量避免大脑沟、脑池及附近组织[11]。

1.3 统计学处理

2 结果

2.1 两组HRCT测量参数比较

观察组蜗神经管长度、蜗神经管宽度及耳蜗高度明显低于对照组(P<0.05)；观察组和对照组水平半规管骨岛面积比较差异无统计学意义(P>0.05)。见表2。

表2 两组HRCT测量参数比较

2.2 两组DTI参数比较

观察组颞横回、颞上回、内囊后肢、听辐射和上橄榄核FA值明显低于对照组(P<0.05)，颞横回、颞上回、内囊后肢、听辐射和上橄榄核ADC值明显高于对照组(P<0.05)。见表3。

表3 两组DTI参数比较

2.3 观察组不同严重程度患儿HRCT测量参数比较

观察组轻度患儿蜗神经管长度、蜗神经管宽度及耳蜗高度明显高于中重度、极重度患儿(P<0.05)；观察组不同严重程度患儿水平半规管骨岛面积比较差异无统计学意义(P>0.05)。见表4。

表4 观察组不同严重程度患儿HRCT测量参数比较

2.4 观察组不同严重程度患儿DTI参数比较

观察组轻度患儿听辐射FA值明显高于中重度、极重度患儿(P<0.05)，ADC值明显低于中重度、极重度患儿(P<0.05)。见表5。

表5 两组DIT参数比较

2.5 相关性分析

将观察组患儿HRCT参数与DTI参数进行相关分析，结果显示：蜗神经管长度、蜗神经管宽度及耳蜗高度与听辐射FA值呈正相关(r=0.433、0.384和0.391，P<0.05)，与听辐射ADC值呈负相关(r=-0.411、-0.373和-0.401，P<0.05)。

3 讨论

了解CSNHL患儿内耳畸形情况，对人工耳蜗植入手术施术方案设计及患儿术后听觉能力评估具有重要意义[12,13]。HRCT是CSNHL常用影像学检测技术之一，具有扫描快速、分辨率高、价格较优惠等优势，可从多角度、多切面对患儿内耳结构进行立体成像[14,15]。但HRCT对神经、膜迷路等软组织的成像能力较弱，而蜗神经发育不良是CSNHL的重要病机之一。因此，临床开始应用DTI技术诊断CSNHL[16]。DTI技术借助FA值和其他参数的定量分析，反映水分子的扩散特性以及纤维束和髓鞘的损伤或退变等情况。在听觉传导通路上相应位置的白质纤维髓鞘和皮质中枢损坏或异常发育也可能与缺乏声音刺激引起退变和萎缩有关。

本组研究发现，观察组蜗神经管长度、蜗神经管宽度及耳蜗高度均明显低于对照组，并且轻度患儿蜗神经管长度、蜗神经管宽度及耳蜗高度明显高于中重度、极重度患儿，可以发现蜗神经管长度、蜗神经管宽度及耳蜗高度与CSNHL发生及疾病严重程度密切相关，蜗神经管长度、蜗神经管宽度及耳蜗高度越低提示患儿耳蜗及蜗神经发育越不良，其功能也越差，最终导致患儿听觉功能进一步衰退。这一结果同时也表明HRCT可通过观察CSNHL患儿耳蜗结构来诊断本病。

FA值及ADC值则是DTI图像分析的重要扩散指标，被广泛用于创伤性脑损伤及语前耳聋等脑白质改变性疾病的诊断工作中[17]。其中FA值主要用于评价单位体积内神经组织轴突纤维蛋白微结构的方向性及完整性。该值受髓鞘化、纤维束等因素影响，其最大值为1，表示最大各向异性弥散；最小值为0，表示最大各向同性弥散[18]。ADC值则用于表示梯度磁场内水分子各个方向所表现的平均弥散特征，该值多用于评价微结构的完整性[19]。本组研究发现，观察组颞横回、颞上回、内囊后肢、听辐射和上橄榄核FA值均明显低于对照组，并且轻度患儿听辐射FA值明显高于中重度、极重度患儿，这表明FA值可有效诊断CSNHL并分析患儿疾病严重性。分析CSNHL患儿FA值异常的原因可能为：听觉功能障碍患儿脑组织功能发生障碍，患者听觉传导通路结构中可能存在髓鞘化、纤维束变性等病理改变。本组研究还发现，观察组患儿颞横回、颞上回、内囊后肢、听辐射和上橄榄核ADC值均明显高于对照组，同时轻度患儿ADC值明显低于中重度、极重度患儿，这表明ADC值也是一组有效的CSNHL诊断及疾病严重程度评估指标。CSNHL患儿ADC值异常的原因可能为：患儿伴有的神经髓鞘损伤将导致神经纤维长轴垂直方向的水分子弥散性增强，促使ADC值增大。进一步研究显示，蜗神经管长度、蜗神经管宽度及耳蜗高度与听辐射FA值呈正相关，与听辐射ADC值呈负相关，表明蜗神经管及耳蜗结构异常与听辐射FA值、ADC值有关，其原因可能为：CSNHL患儿的听觉传导通路中某些细微的结构发生变化；耳蜗结构异常，影响听觉传导通路的白质纤维和髓鞘的发育，听觉中枢也间接受到影响，最终促使ADC值增大[20]。

目前，国内外有关CSNHL患儿HRCT定量参数与听觉传导通路DTI参数关系的研究很少。DTI技术可以使用FA和ADC这两个参数反映脑组织发育、损伤及其他信息。HRCT、DTI均是无创、安全可行的CSNHL诊断技术，临床可通过患儿对应参数表现来分析其疾病严重程度。此外，HRCT的蜗神经管长度、蜗神经管宽度及耳蜗高度等参数还与听辐射FA值、ADC值有一定相关性，提示两组影像学技术联合检测或可能获得更高的诊断效能。需要注意的是，CSNHL患儿是一个异质性较高的人群，其诱因多元，确诊年龄也不一。受病因及年龄影响，患儿内耳微结构可能改变，但本组研究样本量较小，无法从病因、年龄等多角度对患儿进行细致分析，有待更进一步的深入研究。