弥漫性食管痉挛放射影像表现1例报告并文献复习

弥漫性食管痉挛又称串珠状食管、念珠状食管、特发性弥漫性食管痉挛等，临床少见，是一种食管蠕动动力学异常为特征的功能障碍性疾病，病变主要累及食管中下段，其特征是食管中下段出现同步、非推进性、不协调的持续性强烈收缩，致使食管呈螺旋状、串珠状或锯齿状狭窄。常以慢性间歇性胸痛和吞咽困难为主要症状，与贲门失驰缓症、胡桃夹食管等被认为是“食管源性胸痛”的病因之一，任何年龄均有发现，50岁以上年长者为多，并有随年龄增长而发病增加的趋势，有时称为“老年人食管”，但年轻人也可能发病。

1 病例

患者，男65岁，渐进性吞咽困难、间歇性胸痛2年就诊，感觉胸部不适、刀割样疼痛，以下胸部为主，向双侧背部、颈部放射，自述夜间较重，呕吐白色泡沫黏液。心电图及实验室检查未见异常。

食道吞钡X线检查：常规胸透示右纵隔旁梭形透亮影，类似奇叶表现。口服适量钡剂多角度观察，见食管上段明显迂曲扩张，钡剂滞留，通过缓慢，平主动脉弓以下食管显示欠规则，异常扭曲，可见多个不对称不规则收缩波，呈锯齿状、波纹状，缓慢蠕动，动态观察食管壁尚柔软，无疆硬现象（见图1-2）。

2 讨论

弥漫性食管痉挛（DES）和贲门失驰缓症同属食管运动功能失调。前者出现食管中、下段剧烈的非推进性持续收缩，后者缺乏正常的食管蠕動及贲门弛缓，两者有相似性。研究发现DES约有3%-5%进展为贲门失驰缓症。贲门失驰缓症可以发生于任何年龄，但以20-40岁多见，弥漫性食管痉挛多发生于老年人，男女发病率均近似。

二者病因和发病机制均不甚明了，DES可能与神经病变、精神心理因素、某些药物（如潘立酮）及原发病（如贲门失驰缓症、胃食管反流、腐蚀性食管炎）有关，有神经肌源学说，认为迷走神经和肠肌神经丛的退行性变或对胃泌素高度敏感。部分学者认为DES与贲门失驰缓症属于同一种疾病的不同时期，因为有3%-5%的DES可进展为贲门失驰缓症，故指出可能是形成过程的一个过渡期;DES也是继发于神经病变的结果，认为食管运动功能的障碍源于迷走神经食管支的变性或纤维断裂，而神经节无变性且神经节细胞数目并不减少，目前认为DES可能与食管神经—肌肉变性、精神心理因素、感觉异常、食管黏膜刺激、炎症和衰老等因素有关。

临床表现：早期或病情轻者无明显症状，仅有食管X线钡餐造影和食管测压检查时发现异常，病情进展或痉挛持续发作时多有症状，表现为胸痛和吞咽困难等。胸痛是特征性症状，位于胸骨后，并向背部及肩胛部放射。在发作剧烈的老年患者酷似心绞痛，但心电图及心肌酶谱检查正常。常因摄入过热、过冷食物或情绪激动诱发，使用镇静剂可使疼痛缓解，含服硝酸甘油亦有效。吞咽困难为发作性，在摄入液体及固体食物时均会出现咽下困难，有时成团的食物停留在食管的“痉挛”段，需吐出后方能缓解。本病可出现反食、吸入性肺炎、心律失常等并发症。

食管钡餐造影X线表现：食管不同程度弃挛变窄，上段可见扩张及滞留液，表现为中下段同时出现多个高幅的、长时的、非推进性的重复收缩波，食管呈串珠状或螺旋状狭窄改变，食管内钡剂排空减慢，钡剂滞留于收缩波之间。病变段食管尚柔软无疆硬。

鉴别诊断：影像鉴别包括贲门失驰缓症（典型的食管下端鸟嘴征）、胡桃夹食管（食管测压可鉴别）、一过性痉挛（短期解痉后可缓解）、进展期食管癌（狭窄疆硬）等。临床上还需与心绞痛、食管神经症进行鉴别。

参考文献：

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【作者简介】：苏俊华，男（1972-12），湖北公安，学历：本科，职称：中级，主要研究方向：放射学

（县埠河镇卫生院放射科 湖北公安 434320）