后肾腺瘤的诊疗分析及文献复习

马静 何朝宏 冯超杰 马彦

郑州大学附属肿瘤医院河南省肿瘤医院（郑州450080）

后肾腺瘤（metanephricadenoma，MA）为良性肿瘤，主要来源于肾脏上皮细胞，临床上罕见，由BRISIGOTTI 等［1］在1992年将其命名为后肾腺瘤。据现有文献报道的MA 病例仅有几百例，大部分报道以个案报道为主，以女性发病为主，（女∶男=2∶1），由于其无特异性的临床表现和影像学特点，术前容易被误诊为肾恶性肿瘤，可能会导致潜在的误诊和治疗不当，需要更多的经验与同行分享。本文中的患者有2 例为青少年，发病更为罕见。因此，对我院在2012年3月至2018年11月间收治的5 例后肾腺瘤患者的临床资料进行总结，并查询相关文献进行复习，完善对MA 的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 对我院泌尿外科2012年3月至2019年1月间收治的5 例后肾腺瘤患者的临床资料进行总结，在5 例患者中，男性1 例，女性4 例。平均年龄34（15 ～61）岁，左侧肿瘤2 例、右侧肿瘤3 例，3 例肿瘤＜5 cm，1 例肿瘤约8 cm，另外1 例肿瘤＞10 cm，4 例呈外生性生长，1 例内生性生长。1 例因肿瘤较大自检发现腹部包块就诊，其余4 例患者均体检时无意发现，无明显阳性体征。入院后所有患者均行泌尿系超声及CT 平扫+增强。

1.2 治疗及诊断 本文5 例患者术前均签署知情同意书，手术方式选择以保留肾单位为主，本组中3 例肿瘤直径＜5 cm，肿物与肾实质界限清晰，行后腹腔镜下肾部分切除术，1 例肿瘤肿瘤直径＞5 cm，偏向一极，外凸明显，术前行穿刺病理证实为MA，行腹腔镜下肾部分切除术，1 例巨大囊实性占位，肾皮质菲薄，肾图示左肾无功能，行腹腔镜下左肾根治术。肿瘤切除后，行HE 染色及免疫组化，诊断为MA，并对两例青少年型患者，行RT-PCR、测序行B-raf 基因检测。

2 结果

2.1 影像学特征 4 例彩超示肿瘤边界清晰，1 例患者肿瘤边界欠清，3 例患者呈囊性为主异常回声团，1 例呈低回声，1 例呈高回声。3 例CT 示密度欠均匀，增强后肿物内可见轻度强化，边界清，1 例CT 示密度均匀，增强后可见轻度强化，1 例CT 示12 cm × 9 cm 类圆形囊实性肿块，壁厚不均匀，见点状致密影，部分呈结节状，实性成分不均匀强化。见图1。

图1 影像学特征Fig.1 Imaging features

2.2 病理诊断 术后病理诊断均为后肾腺瘤，大体标本：4 例肿物切面为灰黄灰白，似有包膜，质软至质中，1 例切面囊实性，囊性区含暗红色液体，实性区为灰白灰黄质软至质中，镜下多表现为卵圆形，肿瘤细胞排列密集，呈腺泡样分布，核深染而圆，胞浆丰富，核仁不明显，核分裂像少见，无明显细胞异型性。 5 例患者的免疫组化中，5 例CK（+），4 例Vimentin（+）、CK8（+）、WT1（+），3 例CD56（+），2 例PAX-8（+），1 例CK8（+）、CD57（+）。有2 例患者为青少年，采用RT-PCR、测序方法行BRAF V600E 突变检测，结果显示均为突变型。见图2。

图2 MA 的病理表现（HE，×100）Fig.2 Representative histopathology findings of the resected specimen of MA（HE，×100）

2.3 随访及预后 所有患者手术顺利，术后病理均证实为后肾腺瘤。随访时间22 ～103 个月，平均46.2 个月。随访期间所有患者肾功能正常，行CT 检查肾部分切除患者未见患侧肾复发，随访期间预后均良好，无肿瘤复发及转移。

3 讨论

后肾腺瘤（MA）是一种起源于肾脏上皮组织的良性肿瘤，约占成人肾上皮肿瘤的0.2%～0.7%。世界卫生组织于2016年根据肾肿瘤病理组织学分型将后肾腺瘤、后肾间质瘤和后肾腺纤维瘤统一称为后肾腺瘤［2-3］。DAVIS 等［4］通过对50 例病例的回顾性分析，首次总结了MA 的临床病理特征，认为MA 是一种单侧发病，大小不等，界限清楚的良性肿瘤，可能与出血、囊性变和坏死有关。任何年龄均可患后肾腺瘤，查阅文献发现，年龄最小患者为5 个月，年龄最大患者为83 岁，大部分以中年人50 ～60 岁为主，男女比例1∶2［4］，以中年女性常见，本组5 例病例中，平均年龄偏轻，其中2 例为青少年；1 例男性患者，4 例为女性患者，其中3 例为中年女性。

由于MA发病率低，对于它的组织来源，发病机制不太清楚，有人认为其组织来源于肾脏胚胎期的皮质小管残留，为后肾胚芽成份［5］。PESTI等［6］对12 例MA 研究显示后肾腺瘤中WT 基因区（11p13）和乳头型肾细胞癌基因区（17q21.32）等位基因无变化，这是MA 特有的遗传学表现，说明MA 可能是一种显著特性的独立病种。2018年有文献报道，MA 可能来源于肾小管上皮胚胎期异常分化为小叶周围细胞［7］。

患者多无明显临床症状，多在体检时偶然发现，但也有一部分患者出现症状，常见的临床症状包括血尿、腰痛及腹部包块［8］。所查文献中以华盛顿病理研究所报道例数最多，其中腹痛22%，血尿10%，腹部包块10%，更多小样本报道表明MA无特异性临床症状［4］。本组中1 例因肿瘤较大发现腹部包块，余4 例为体检发现。有文献报道约10% ～12%MA 患者可合并红细胞增多症，术后可缓解，分析可能与肿瘤细胞分泌促红细胞生成素和多种细胞因子（粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子、IL-6、IL-8 等）增加有关［9-10］。本组5 例患者中血常规均无红细胞及血红蛋白升高。

MA 为单发的结节和肿块，两侧肾脏均可发生，超声检查中多为回声均匀的等回声、低回声或高回声的实质性肿块影，彩超示肿瘤内有血供或少血供，无特异性表现。本组中3 例呈囊性为主异常回声团，1 例呈低回声，1 例呈高回声。CT 平扫可见边界清晰多呈均匀等密度的病灶，部分呈不均匀密度，极少部分呈低密度，偶见钙化，增强扫描显示肿瘤呈轻度强化或无强化，肿瘤各期强化度均低于肾实质［11］。可与增强CT中“快进快出”为特点的肾透明细胞癌［12］相鉴别。MRI 表现的文献报道较少，部分研究显示MRI 平扫显示肿瘤在T1 像上为低信号，在T2 像上为等信号或稍高信号，DWI 则为高信号，增强扫描特征与CT 增强扫描特征相类似［13］。因MA 影像学上提示为乏血供肿瘤，无特异性，需与其他乏血供肿瘤鉴别，术前诊断困难。

MA 的确诊主要靠病理，肿瘤大体观：可呈内生性主要位于肾实质内，也可呈外生性突出肾脏表面，常见包膜完整或似有假包膜，肿瘤与周围正常肾脏边界清楚，剖面多为黄白色、灰白色或者褐色，肿瘤体积较大时可出现出血、坏死或囊性变，部分合并钙化［14］。本例中1 例肿瘤较大，剖面囊实性，囊性区含暗红色液体。镜下HE 染色肿瘤细胞呈现排列紧密而一致，胞质少、胞浆丰富、染色质细腻、核仁不明显，无细胞异型性，核分裂象罕见。国内外文献所报道的MA 的免疫组化染色结果差异较大，席晨光等［15］的研究结果显示，MA 免疫组化染色CK、WT-1、Vimentin 及CD57 的阳性率分别为75%、63%、100%及94%。本组中CK 阳性率为100%，Vimentin、CK8、WT1 阳性率为80%，与该研究有一定差异。有文献报道90%后肾腺瘤患者合并BRAF 基因15 号外显子V600E的突变［16］，提示BRAFV600E 检测在后肾腺瘤的诊断及鉴别诊断中有意义。本组中2 例行BRAF V600E 检测的患者，均为阳性。

对于MA 的治疗术前可否穿刺活检，目前还有争议［17］。BLANCO 等［18］建议术前通过肾穿刺活检明确诊断后肾腺瘤，以便行保守治疗，包括部分肾切除术或射频消融术。也有人认为术前穿刺活检可能增加肿瘤扩散和出血的额外风险，是否为MA或其他恶性肿瘤并不能改变手术方式［19］。目前MA 的治疗以手术为主，根据肿瘤大小、位置，以保肾为主，手术方式可选择肾部分切除，患肾功能差，肿瘤较大行全肾切除，本组中1 例病例肿瘤＞5 cm，术前行穿刺病理诊断为MA，3 例肿瘤＜5 cm，经过全科讨论后行腹腔镜下肾部分切除术治疗。1 例因肿瘤较大，术前患肾肾功能差，行全肾切除术，查阅国内外文献，未见对MA 术前行穿刺活检以明确病理诊断的报道，对未获得病理诊断的病例，临床上一般采取与肾癌相似的治疗［20］。随着穿刺活检技术的应用普及，若术前结合临床表现、影像学检查等怀疑为MA，建议通过术前穿刺取得病理活检以明确诊断，增加保留肾脏的可能，对于肿瘤巨大考虑行全肾切除术的患者会有较大受益。MA 患者肿瘤完整切除后预后好。仅有个别报道中MA 患者术后出现了肺、骨和淋巴结的转移［21］，虽然本组报道的患者中现未出现肿瘤复发或转移的情况，但本组中2 例患者为青少年，预计寿命较长，需要长期随访。

总体来说，MA 是一种比较罕见的良性肿瘤，值得报道。患者就诊无阳性临床症状和体征，影像学检查提示为乏血供肿瘤，但无特异性表现。手术方式以保留肾单位为主，术后病理诊断是诊断的主要标准，BRAF V600E 检测在后肾腺瘤的诊断及鉴别诊断中有意义，预后良好，但仍需定期复查及随访。