镜面人腹腔镜右肝后叶肿瘤切除术

杨斌，陈潇，罗建生，毛根军

（浙江大学医学院附属金华医院肝胆胰外科，浙江金华321000）

内脏器官反位是一种罕见的先天性畸形，分为全内脏反位和部分内脏反位两种类型。全内脏反位是指心、肝、脾和胃等胸腹腔不成对器官位置与正常人相反，如正常人在镜子中的影像一样，故又称之为“镜面人”。韩国HONG等[1]报道了1例镜面人行腹腔镜右半肝切除术，但国内相关报道极少。本科2019年成功对1例肿瘤位于右肝后叶Ⅵ段和Ⅷ段的镜面人施行了腹腔镜下肝肿瘤切除术。现报道如下：

1 临床资料

患者男，70 岁。因体检发现肝肿物3 d 入院，B超提示：内脏反位，右肝不均质低回声团，大小约6.0 cm×5.0 cm。患者主诉无明显不适症状，既往无特殊病史、饮酒史和手术史，入院前体重无明显下降。入院查体：皮肤巩膜无黄染，无慢性面容，腹平软，未触及肿块，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，双下肢无水肿，体重指数为21.1 kg/m2。血常规：白细胞5.4×109/L、血红蛋白136 g/L、血小板228×109/L，甲胎蛋白4.03 ng/mL，白蛋白42.8 g/L，总胆红素25.1 μmol/L，凝血酶时间12.4 s。乙型肝炎表面抗原、乙型肝炎e抗体、乙型肝炎核心抗体均为阳性，乙型肝炎病毒定量低于检测下限。肝功能Child-Pugh分级为A 级，ICGR15 为4.6%。影像学检查证实为镜面人（图1A），腹部增强CT（图1B）及腹部增强磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）均提示：肝占位、肝癌可能性大，肿瘤位于右肝后叶Ⅵ段和Ⅷ段。患者肝功能正常，一般情况可，为单发肿瘤，科室内讨论后决定治疗方案：首选手术治疗，可考虑行腹腔镜下肝癌切除术，必要时中转开腹。完善术前准备，行手术治疗。患者取分腿位，全身麻醉下将腹腔镜监视器置于患者头侧，主刀医生站患者右侧，第一助手站患者左侧，扶镜手站患者两腿之间，患者左侧腰背部垫高约30°，术中通过调整手术床使患者体位为头高脚低向右侧倾斜30°左右，采用腹部五孔法操作：脐孔下缘置入10 mm Trocar 为A 孔，剑突下1.0 cm 置入5 mm Trocar 为B 孔，B 孔与A 孔连线中点置入10 mm Trocar 为C 孔，左锁骨中线脐上3.0 cm 水平置入10 mm Trocar 为D 孔，左腋前线肋下置入5 mm Trocar 为E 孔。主刀医生使用B 孔及C 孔进行操作，其中C孔为主操作孔，第一助手使用D孔和E孔进行操作。术中证实患者内脏器官反位，肝脏呈肝硬化改变，表面未见肿瘤，肿瘤位于肝实质深部，将肝周韧带游离后，打开小网膜囊，于第一肝门处放置预阻断带，在右肝后叶大致范围内肝表面做一肝切取标记线，使用超声刀沿标记线行肝肿瘤完整切除（图2A），用hem-o-lock夹或银夹夹闭管道结构，prolene线缝合活动性出血处，进一步完善创面止血后，将标本装入自制取物袋，用温蒸馏水冲洗创面，将B孔和C孔相连做一长约6.0 cm的上腹部正中切口，将标本取出。检查创面无活动性出血及胆漏后，放置膈下及肝下引流管，从D 孔和E 孔引出。术中行第一肝门间隙阻断3次，出血约1 000 mL，输红细胞4 u，血浆400 mL，手术时间208 min，术后解剖标本完整（图2B），患者回外科病房，未发生术后出血、胆漏和腹腔感染等并发症，术后8 d 出院。术后病理提示：肝中分化肝细胞性肝癌（灰白灰黄结节，大小5.6 cm×5.0 cm×4.5 cm），未见明确脉管内癌栓，切缘阴性，周围肝细胞浊肿，汇管区慢性炎细胞浸润（图3）。患者术后共行3 次肝动脉栓塞治疗，术后8 个月复查腹部MRI未见肿瘤复发（图4A），后因新冠肺炎疫情爆发，有5个月未对患者进行随访观察，于术后13个月再次复查腹部MRI 见新发肿瘤（图4B），行肝动脉栓塞治疗2次，于术后15 个月复查MRI 见肿瘤病灶较前稍缩小（图4C）。患者术后一直口服抗病毒药物治疗（富马酸替诺福韦二吡呋酯片300 mg/次，2次/d），复查甲胎蛋白及凝血酶原等均在正常范围，随访至今（近24 个月），患者一般情况良好，病情稳定。

图1 CT所示Fig.1 Abdominal CT

图2 肝脏肿瘤Fig.2 Hepatic carcinoma

图3 HE染色（×20）Fig.3 Hematoxylin-eosin staining（×20）

图4 术后复查MRIFig.4 Postoperative MRI review

2 讨论

2.1 内脏器官反位

内脏器官反位的发病率极低[2]，病因尚不明确，可能的发生机制：①与胚胎发育时发生旋转障碍有关；②与双亲染色体及携带基因异常有关，通常认为该基因为常染色体隐性基因，也有学者认为该疾病为常染色体隐性遗传所致[3-5]。全内脏反位者在病理生理方面与正常人无异，但在其内脏发生疾病时，先天性的解剖异常会影响疾病的诊断和手术操作。

2.2 镜面人腹腔镜肝切除术注意事项

右肝后叶位置靠后，肝组织肥厚，显露困难，操作难度大，属于困难部位腹腔镜肝切除，本例患者为镜面人，增加了手术难度，在诊疗过程中应时刻注意。

2.2.1 应高度重视围手术期准备工作 完善术前检查，特别是影像学检查，手术组成员要反复仔细阅读腹部增强CT、增强MRI 及影像重建，必要时与影像诊断医师共同阅片，了解肿瘤大小、部位及影像学特征，观察肿瘤与肝门部、肝动脉、门静脉、肝静脉和胆管的关系，判断有无侵犯血管、肿瘤有无营养血管供应等，全面评估肝功能及手术风险。术前在脑海中反复预演手术过程及注意事项，积极与麻醉科、手术室、ICU及血库沟通。

2.2.2 注意术中主刀医师与第一助手的站位 要确保主刀医师和第一助手均为顺手操作。虽然D孔及E孔更加接近肝切除平面，但是如果主刀医师在此处选择主操作孔，则与平时操作习惯相反，为反手操作，会增加手术难度及风险。本研究中，主刀医师选择B孔及C 孔作为操作孔，虽然主刀操作孔与观察孔（A孔）在一条直线上，操作过程中器械偶有触碰，但是由于操作为顺手且主刀医师经验丰富，手术过程整体上较为流畅顺利。

2.2.3 手术团队配置要高 本例患者的手术主刀医师为有30年以上工作经验的资深主任医师，能够胜任各类腹腔镜及开腹肝切除手术，第一助手为高年资副主任医师，扶镜手为高年资主治医师，本团队常年搭档，配合默契，具有丰富的困难部位腹腔镜肝切除术经验，麻醉医师为高年资主任医师，护理团队也具有丰富的腹腔镜肝切除术配合经验。

2.2.4 解剖性右肝后叶切除 由于本例患者肿瘤位于右肝后叶肝实质深部，距离右肝静脉有一定距离，肝脏表面无法明确肿瘤部位，故肝切除范围接近右肝后叶，避免在肝实质中寻找肿瘤和切除过程中肿瘤破裂。解剖性右肝后叶切除操作难度大，需术中超声定位。本研究中，术中间隙性阻断第一肝门3次，但仍有一定量的出血，这与患者肝硬化、血管丰富、手术创面大、为镜面人有一定关系。本例患者术中生命体征稳定，术后恢复顺利，且无明显并发症发生。

2.2.5 手术组成员保持一致 操作过程中，术者和手术组成员应相互提醒患者为镜面人，以确保手术安全。

2.2.6 术后处理 与普通肝癌患者一样，术后给予抗病毒治疗、定期复查影像学检查及甲胎蛋白，如有新发病灶，仍需积极治疗，争取延长患者生存周期。