原发性脊髓胶质母细胞瘤MRI表现及临床特征

肖翠萍，任翠萍，程敬亮

(郑州大学第一附属医院磁共振科，河南 郑州 450052)

胶质母细胞瘤恶性程度高，预后差，原发性脊髓胶质母细胞瘤(spinal cord glioblastoma, scGBM)较罕见。本文回顾性观察原发性scGBM的MRI表现及临床特点。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析2015年3月—2020年2月5例于郑州大学第一附属医院经病理证实的原发性scGBM患者，均为男性，年龄为10～51岁，中位年龄12岁；临床主要表现为肢体无力，深、浅感觉异常或障碍；首次出现症状至确诊时间为15天～8个月；术前Karnofsky功能状态评分为70～90分，且均接受MR检查。检查前患者均签署知情同意书。

1.2 仪器与方法 采用Siemens Skyral 3.0T超导型MR仪，嘱患者仰卧，平静呼吸，行颈髓和胸髓矢状位T1W、T2W及延迟增强扫描。参数：颈髓T1WI，TE 10～20 ms，TR 600～800 ms；T2WI，TE 82～100 ms, TR 220～3 500 ms；层厚3 mm，层间距2 mm，矩阵256×256。胸髓T1WI，TE 16～20 ms，TR 400～600 ms；T2WI，TE 85～100 ms，TR 3 000～4 500 ms；层厚4 mm，层间距2 mm；矩阵 256×256。以流率2.0 ml/s经肘静脉注射对比剂钆喷酸葡胺(0.1 mmol/kg体质量)后行增强扫描。

2 结果

5例原发性scGBM，4例位于脊髓偏左份、1例位于脊髓中央，累及脊髓纵轴长度30～88 mm，病变段脊髓增粗，伴邻近脊髓不同程度水肿；4例累及颈髓，1例累及胸髓。肿瘤T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈稍高信号，边界不清，其内均可见囊变，增强后均表现为明显不均匀强化，囊性部分无强化。

5例病理学结果均提示(脊髓)胶质母细胞瘤，WHO Ⅳ级。1例H3K27M基因突变，Ki-67(5%+)；另4例未见H3K27M基因突变，Ki-67(30%～60%+)。

4例术后接受替莫唑胺化学治疗(化疗)同步联合放射治疗(放疗)，术后1～2个月复查MRI，病变范围明显缩小(图1)；术后3～6个月再次复查，3例病变范围明显缩小，1例颅内、延髓及脊膜多发转移(图2)，后4例均死亡。1例术后转至当地医院治疗而失访。见表1。

表1 5例原发性scGBM患者一般资料

图1 患者男，51岁，颈髓scGBM合并强直性脊柱炎 A.T1WI示C2～C7脊髓增粗；B.T2WI示C2～C7髓内病变呈稍高信号，内见囊变；C.延迟增强T1WI示C2～C7段髓内病变不均匀明显强化；D.术后2个月复查，延迟增强T1WI示颈髓内病变范围较前明显减小；E.病理图(HE，×200)

图2 患者男，12岁，颈髓scGBM A.T1WI示C2～C6段脊髓增粗；B.T2WI示C2～C6水平髓内病变呈稍高信号，内见囊变；C.延迟增强T1WI示C4～C6水平髓内病变不均匀强化；D.术后3个月复查，延迟增强T1WI示延髓小片状强化(白箭)，考虑转移；E.术后6个月复查，延迟增强T1WI示上述延髓转移灶增大(白箭)，颅内(红箭)和邻近脊膜转移(黑箭)；F.病理图(HE，×200)

3 讨论

原发性scGBM占脊髓肿瘤的1.5%，发病年龄一般小于30岁[1]；60%以上发生在颈髓和胸髓，亦可同时累及多节段[2]，临床表现为肢体无力、感觉减退、颈部疼痛、相应节段的肌肉萎缩等，预后差。scGBM肿瘤细胞可随脑脊液流动，由脊髓蛛网膜下腔播散至颅内蛛网膜下腔或脑实质而发生颅内种植转移，故有必要对脑脊液进行细胞学检查，以尽早发现转移[3]。本组5例原发病灶均位于颈、胸髓，1例术后3个月延髓转移、术后6个月颅内及邻近脊膜转移，5例生存时间为4.5～12.7个月。既往研究[4]发现H3K27M基因突变型scGBM可见于儿童和成人；本组1例成人H3K27M基因突变，术后2个月复查未见明显转移征象。

MR检查显示脊髓病变具有明显优势，是评估scGBM的首选影像学方法。原发性scGBM MRI表现为髓内浸润性、膨胀性生长肿块，边界不清，呈等或稍长T1稍长T2信号，其内多见坏死、囊变；增强后病变明显不均匀强化，囊变无强化。术后复查MRI可显示髓内病变范围、有无颅内及其他节段脊髓或脊膜转移。有研究[5]认为MR弥散张量成像可用于评估脊髓受累程度，亦可指导手术方案制定。

scGBM主要应与星形细胞瘤、室管膜瘤、炎症或感染性疾病及多发性硬化相鉴别。星形细胞瘤和室管膜瘤MRI表现为等或长T1、不均匀长T2信号；前者多见于儿童，好发于颈、胸髓，多呈浸润性、偏心性生长，边界不清，增强扫描呈轻、中度强化；后者多见于成人，好发于颈髓和胸髓下段，多呈膨胀性、中心性生长，出血、囊变多见，常伴脊髓空洞[3]，增强扫描呈明显不均匀强化。炎症或感染性疾病一般进展较快。多发性硬化是最常见的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病之一，多累及颈髓和胸髓上段侧后部，边界清晰，极少伴或不伴脊髓肿胀[6]，MRI呈局灶性长T1、长T2信号，增强后可强化或无强化。

综上所述，原发性scGBM MRI表现具有一定特征性，可用于术前诊断、术后随访和评估疗效。