子宫静脉内平滑肌瘤病合并阔韧带平滑肌瘤1例并文献复习

林佩娟，罗聪聪，王渠源

(吉林大学第二医院妇产科，吉林 长春 344100)

子宫肌瘤病是女性常见病，然而，子宫静脉内平滑肌瘤病(IVL)合并其他部位子宫肌瘤的情况却很少见。由于子宫IVL罕见，术前常被误诊，诊断不及时，导致治疗不当或延误。患者年龄一般在20～70岁，平均年龄为45岁，绝经前和经产妇最常见[1]。子宫IVL虽是良性肿瘤，但因其存在转移和复发等恶性表现，大大降低患者的生存率，提高临床治疗难度。现就本院近期1例罕见子宫IVL合并阔韧带平滑肌瘤进行分析，并复习相关文献。现报道如下。

1 临床资料

1.1病史及基本检查 患者女，49岁，主因“检查发现子宫平滑肌瘤8 d”于2020年6月15日 09:54入本院，患者平时月经规律，初潮15岁，周期7 d/30 d，经量中，无痛经，无血块，末次月经：2020年6月2日。既往有高血压史，血压最高达180/100 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),平时规律口服降压药，血压控制尚可。2020年6月22日行妇科彩色多普勒超声：子宫前位，21.0 cm×15.7 cm×7.7 cm，宫腔线清，内膜1.1 cm，宫壁回声欠均匀，子宫前后壁见多个低回声结节，最大者位于宫底部外凸18.3 cm×11.5 cm。双卵巢未显示。双附件区未见明显包块。彩色多普勒血流显像(CDFI):未见异常血流信号。超声影像诊断：子宫多发肌瘤？请结合临床。 盆腔CT平扫及增强(图1)：腹盆腔内见团块状软组织密度影，CT值约41 HU，其内密度不均，见多发类圆形低密度影，CT值约5 HU，增强扫描呈不均匀强化，类圆形低密度影未强化；病灶与子宫分界不清，子宫及宫颈体积增大，子宫内见节育器影，宫颈见多发类圆形低密度影，增强扫描呈不均匀强化，宫颈低密度影未见强化。诊断提示：腹盆腔占位性病变，子宫及宫颈改变，建议进一步检查。

图1 患者入院时盆腔CT

1.2治疗方案及预后 该患者于2020年6月23日在插管全身麻醉下行阔韧带病损切除术+腹膜后病损切除术+子宫次全切除术+双侧输卵管切除术+经腹盆腔穿刺引流术。术中洗手后探查见：盆腔左侧探及一实性肿物，直径约25.0 cm，包膜完整，上端可达剑突下，质软，起至子宫左侧壁，经左侧阔韧带处向后上方延伸生长，包裹于后腹膜后方。子宫大小约7.0 cm×6.0 cm×5.0 cm，前壁下段左右两侧分别见一直径约2.0 cm及1.5 cm的肌瘤样组织，双侧输卵管卵巢未见明显异常。术中切断右侧子宫血管时从血管内抽出条索状肌瘤样组织。术后病理(病理号802608)诊断示(图2A～B)：(盆腔肿物)结合免疫组织化学(免疫组化)染色结果支持平滑肌瘤，局部细胞丰富，无明显异型性，有水肿变性，核分裂象偶见；(子宫)符合IVL，另见有平滑肌瘤，细胞丰富，增生性宫内膜；(双侧输卵管)未见显著变化。免疫组化染色结果显示(图2C)：CD117(-)、H-Caldesmon(+)、SMA(+)、DOG-1(-)、CD34(-)、Desmin(+)、Ki-67(阳性率小于1%)、S-100(-)、ER(+)、CD31(+)、D2-40(-)、PHH3(个别+)。明确临床诊断：阔韧带平滑肌瘤、IVL等子宫多发性平滑肌瘤。告知患者及家属IVL较易复发，需严密随访，定期复查，必要时进一步治疗。患者术后未行任何特殊治疗，定期复查，现患者一般状态良好。

A.IVL；B.阔韧带平滑肌瘤；C.Ki-67。

2 讨 论

IVL最早是由BIRCH-HIRSCHFEL在1896年描述，是一种罕见的临床疾病，然而，尽管其在组织学上是良性的，但其可能具有恶性的临床特征[2-4]。严重可以侵及心脏，发展为心脏内平滑肌瘤病(ICL)[5]。LAM等[2]发表的文献报道了2例沿着静脉系统的不同路径生长进入下腔静脉和右心房的IVL病例。关于IVL来源有2种不同说法，一种是IVL起源于静脉壁肌细胞，另一种则是子宫平滑肌瘤细胞侵及子宫静脉血管，发展为IVL。结合本病例资料，该患者临床诊断阔韧带平滑肌瘤病合并IVL，更可能考虑为阔韧带平滑肌瘤侵及子宫静脉血管引起的IVL。

在疾病早期，IVL的临床表现及超声检查均不典型，误诊率及漏诊率均较高[5-6]。合并有其他类型平滑肌瘤病(如本例阔韧带平滑肌瘤)或下腹痛并可触及下腹肿块等临床症状明显患者，其就诊率高。因肿物明显侵及子宫外静脉系统，妇科超声联合静脉血管彩色多普勒超声、超声心动图或 CT、MRI等多种辅助检查的联合应用可明显提高血管内平滑肌瘤病的诊断率，若合并的平滑肌瘤体积较大，压迫及粘连周围组织，临床症状严重，其手术难度、术中大出血或出现副损伤的风险，以及术后复发的可能性均大大增加，患者死亡率亦增加[7-8]。BAHARY等[9]描述了因静脉平滑肌瘤病引起的肝坏死和衰竭的病例，该病例仅在尸检时被确诊。因此，提高临床医生对IVL的认识，早期准确识别并且全面评估IVL，对手术能够切净肿瘤、减少手术并发症及降低肿瘤复发率有重要意义。当外科医生在手术过程中或在病理学家对子宫切除标本进行显微镜检查后意外发现，子宫外肿瘤以盆腔静脉内的蠕虫状或结节状栓塞的形式出现时，应怀疑存在IVL。 另外，如果有深静脉血栓形成的临床证据，则应考虑术前盆腔静脉造影[10]。术中完全切除静脉平滑肌瘤可获得良好的预后。对于术中有些无法完全切除的静脉内平滑肌瘤，建议先行部分切除，然后再应用促性腺激素释放激素激动剂进行激素治疗[11]，在缓解方面可能取得一定的良好预后结局。同时，也有报道建议不完全切除IVL，术后也没有必要行抗雌激素治疗，认为术后抗雌激素治疗并不能有助于预防复发[12]。关于术中无法完全切除IVL的患者术后是否抗雌激素治疗预防复发有待进一步研究。对于术中已完全切除肉眼可见的静脉平滑肌瘤，因其仍有可能复发，术后也可行预防性辅助化疗以预防复发。

综上所述，IVL在临床罕见，尤其是合并巨大阔韧带平滑肌瘤病，因其临床表现不明显，术前检查较难诊断，若累及心脏及大血管，严重者可引起死亡。临床医生应加强对IVL的诊疗意识，多种检查方法联合应用以提高术前诊断率；手术治疗是主要治疗方法，术前应充分评估肿瘤范围，术中彻底完整地切除肿瘤是手术治疗的关键及难点；因其易复发，需长期随访，必要时可行药物治疗以预防复发。