骶孔占位：良性转移性平滑肌瘤1例*

赵怡然 朱建忠 冯文静

1.山东第一医科大学（山东省医学科学院），山东 泰安 271016；2.山东省第一医科大学第二附属医院，山东泰安 271000

良性转移性平滑肌瘤（benign metastasizing leiomyoma，BML）是指出现在子宫外的平滑肌瘤，该肿瘤有良性组织学外观，但其生物学行为并非良性，BML较少见，大多数发生于肺部，发生于骶孔区更为罕见。

1 病历资料

患者为49岁的女性，主诉为腰骶部及右下肢疼痛，既往于10年前行子宫肌瘤切除术。

查体：骶尾部偏右侧压痛，右下肢的直腿抬高（50°）及加强试验阳性。

CT：右侧骶骨区周围见软组织密度影，边界清晰，沿骶孔向前、后蔓延，病变累及右侧骶髂关节（见图1、图2）。

图1 CT轴位

图2 CT矢状位

MRI：右侧骶骨区见不规则的等T1、T2信号影，内可见散在小片状T2高信号影，矢状位示骶尾椎骨质形态尚可，内见斑片状短T1、短T2信号影，呈均匀强化（见图3、图4）。

图3 T1增强冠状位

图4 MR T1增强矢状位

临床诊断：平滑肌瘤。

病理结果示：梭形细胞肿瘤，倾向深部软组织平滑肌瘤。

进一步免疫组化：SMA（＋）、des（＋）、ER（＋）、Ki-67（小于5%＋），符合平滑肌瘤诊断。

2 讨 论

BML常见于育龄期女性，且常有子宫肌瘤病史，尤其是有该病手术史的患者，多见于肺部，另外在皮肤、心脏、肌肉等部位也可见转移［1］，BML多发生于子宫肌瘤手术后的1.5～15年，进展较缓慢，但也有报道显示，患者在术后1个月内就发现了肺内BML［2］。BML在组织学上与良性子宫肌瘤类似，但其生物学行为却具备侵袭性和播散性。多项研究证明，BML患者的免疫组化肌源性标记及ER、PR均为阳性，Ki-67增殖指数较低（阴性或＜5%）［3-4］。

组织来源：目前并未明确BML的起源，主要有下列几种假说［5-6］。①外界机械或激素的过度刺激：刺激使多个器官或部位的平滑肌组织发生异常增生。②低度恶性假说：该假说认为该肿瘤是一种低度恶性的平滑肌肉瘤，具有一定的侵袭性，但本例的病理及免疫组化显示并没有平滑肌肉瘤的组织和生物学特性，与该假说相矛盾。③血行播散假说：该假说认为子宫肌瘤在血管内形成瘤栓，经静脉转移至其他部位，手术操作会增加肿瘤血行播散可能。④细胞遗传学角度：据相关文献报道，子宫肌瘤和BML的ER、PR的表达均为阳性，说明它们均为激素依赖型的肿瘤，且分子遗传学水平都有6p21位点的重排和1p、19q、22q位点的缺失。

鉴别诊断：骶孔BML极为罕见，由于该病进展缓慢且性质倾向于良性，该患者初期没有明显临床症状或症状轻微，后期由于压迫神经导致右下肢活动障碍等原因就诊。根据该肿瘤的发病部位，主要与神经源性的肿瘤，尤其是神经鞘瘤鉴别。此外还要与淋巴瘤、其他神经源性的肿瘤、平滑肌肉瘤等鉴别。

有研究发现，妊娠及去势治疗可使BML退变或缩小［7］。本例患者由于压迫神经导致肢体运动障碍，首选手术治疗，尽管BML的预后较好，但术后很可能再次出现转移，需要做长期的随访。