腮腺神经内分泌癌CT误诊混合瘤病例一例

吴琮宁

（南宁市红十字会医院放射科，广西 南宁，530012）

神经内分泌癌主要发病于肺部高度恶性且转移率高肿瘤，肺癌组织发生率偏低，且临床较为罕见。原发于腮腺神经内分泌癌细胞癌更为罕见，在腮腺恶性肿瘤占比不超过1%。相关研究对有关腮腺小细胞癌相关文献系统分析得出[1]，男性整体发病率高于女性，男女发病占比为2.4:1，而发病中位年龄段为64.25 岁，患者临床短期内无特征性表现，仅以腮腺软组织肿块为表现。文章就对1 例发病于腮腺神经内分泌癌误诊为混合瘤病例进行分析，现报道如下。

1 临床资料

患者，男，58 岁，因“发现右耳垂下肿物增大7 个月”于2019年5月8日入院，患者右侧垂下方扪及一大小约4.0×5.0cm 的实质性圆形肿瘤，尚固定，质偏硬，表面尚光滑，无触痛，局部皮肤无红肿及溃烂。颈部浅表淋巴结未见明显肿大。左侧腮腺及甲状腺未见肿大。耳鼻咽喉部、甲状腺未见明显异常。腮腺彩超：右侧腮腺极低回声（淋巴瘤？）；CT 检查：右侧腮腺体积增大，内可见一圆形混杂密度影，直径23mm，CT 值约 37HU，增强扫描病灶呈不均匀强化，CT 值约43HU，边缘较清晰。双侧颈鞘区可见多发小淋巴结影，短径2-5mm 不等。CT诊断：考虑为右侧腮腺混合瘤（图1）。临床入院诊断：右侧腮腺肿瘤性质待查（混合瘤？恶变？淋巴囊腺瘤？）。入院后接受全麻下行右侧腮腺肿物＋腮腺浅叶深叶切除＋面神经解剖术＋区域淋巴结清扫术，手术顺利，术后预防感染。术后病理：（右腮腺肿物）形态上符合为腮腺恶性肿瘤。建议请上级医院病理学会诊，做免疫组化，以进一步确诊。腮腺浅叶、深叶及周围淋巴结共6 枚，均为慢性淋巴结炎（图2）。术后颈部增强CT：右侧腮腺术后囊变，双侧颈部未见明显肿大淋巴结。行外院病理会诊：广西医科大学第一附院会诊病理：（右腮腺）恶性肿瘤，符合小细胞神经内分泌癌。

图1 A.CT 轴位增强扫描静脉期 B.CT 动脉期冠状位重建

图2 病理

2 讨论

神经内分泌癌来源于黏膜上皮、黏膜下腺体上皮细胞分化程度偏低神经内分泌恶性肿瘤，可合成及分泌胺、多肽激素，占据全部恶性肿瘤比例不足1%。作为分化程度不同恶性上皮神经内分泌肿瘤，为一类高度异质性肿瘤，特点为存在神经内分泌颗粒，具备典型形态学、免疫组织学特征，而发病状况往往与特定解剖位置关系紧密[2]。全身各个部位均可发病，以肺部多见，其次为头颈部。头颈部神经内分泌癌以喉部为发病主要位置，其次为唾液腺。因口腔颌面部神经内分泌癌发病率偏低，且目前对应文献资料较少，易引起混淆，造成误诊。

3.1 腮腺神经内分泌癌组织学分型

依据细胞分化程度及其组织学分型，将其分为以下四类：典型类癌、非典型类癌、大细胞神经内分泌癌、小细胞神经内分泌癌。对其镜下特点表现为以下几点：（1）典型类癌：瘤细胞形态表现较为一致，且核分裂像未见，细胞排列规则，伴有明显器官样结构，内部未呈现坏死表现。（2）非典型类癌：镜下对癌细胞改变上，以多角形、梭形改变，呈现腺泡状、巢状、条索状排列，内部伴有器官样结构，同时合并灶状坏死，假菊形团在部分病例中可见。（3）大细胞神经内分泌癌：镜下以瘤细胞为表现，所呈现较大形态，以梭形、多边形，核异型性为表现，且分裂象较为多见，未观察到器官样结构，细胞上以片块状、巢团状为表现，常见为坏死表现。（4）小细胞神经内分泌癌：免疫组织化学染色下，神经内分泌癌无特异性改变，但可通过以下染色指标辨别神经内分泌细胞，如NSE、CgA、Syn及CK 等。

3.2 腮腺神经内分泌癌CT 表现

肿瘤发病多见于腮腺浅叶，单侧多见，病灶常为单发，肿瘤大小差异性较大，最大径维持在0.5～4.0cm 之间。对腮腺深叶肿瘤体积较大，但由于病灶位置较深，生长空间大，症状表现较晚，就医时间较晚造成病情恶化。而形态学表现上，肿瘤无包膜，呈现周围浸润生长，其CT 形态表现为不规则，边界不清腮腺占位病灶，侵犯邻近组织结构。CT 平扫下，病灶以等或低密度，偶见钙化，肿瘤呈现囊变、出血，且密度多不均匀，对个别肿瘤其囊变区域达到50%以上，促使病灶呈现囊实性。少数病灶呈现实性软组织肿块伴有病灶内部单个或多发筛囊状低密度区，与肿瘤生长速度较快相关，当供血不足会引起局灶性退变、坏死。文献研究指出[3]，CT 增强扫描后，能准确反映肿瘤内部血液供应情况，增强后呈现明显及显著强化。而40%肿瘤经淋巴道发生转移。研究指出[4]，约有50%腮腺神经内分泌癌伴有颈部淋巴结转移，多见于颈内静脉周围的II、III 区。但目前有关腮腺神经内分泌癌相关研究较少，对其影像学表现上仍然存在一定差异表现，后续仍需深入、大样本开展研究进行证实。

3.3 腮腺神经内分泌癌与混合瘤鉴别诊断

近年来，腮腺混合瘤复发率显著增加，且恶变趋势呈现加强。腮腺神经内分泌癌为腮腺少见肿瘤，整体发病率偏低，其影像学表现上缺乏认知，腮腺神经内分泌癌恶性程度高，侵袭性强特点，对疾病早期诊断尤为重要。影像学检查可判别身体其他部位是否存在病变，CT、MRI 下可有效显示出病灶范围，准确划分疾病临床分期，为后续制定临床治疗方案提供合理依据。混合瘤又称之为多形性腺瘤，成为口腔颌面部常见肿瘤之一，多见于20～40 岁中青年女性，为一种含有腮腺组织黏液及其软骨样组织腮腺肿瘤。腮腺混合瘤多见于腮腺上皮，肿瘤内部除上皮成分外，伴有黏液、软骨样组织等。腮腺混合瘤多见于腮腺部，其次为腭部、颌下腺。一般无明显自觉症状，且生长过程缓慢，病程时间达数年甚至数十年之久[4]。腮腺混合瘤呈现厚薄不等纤维组织包裹，其CT 征象表现上，边缘清晰、光整，增强扫描大多为轻中度强化、延迟强化，具有相对特征性表现。腮腺神经内分泌癌病灶早期强化不明显，呈现逐渐强化表现。腮腺混合瘤边缘不光整，钙化少见，增强扫描早期呈现明显强化，与前者之间影像学表现上存在一定差异性。同时，腮腺神经内分泌癌生长侵犯周围组织，混合瘤即使病灶较大，但边缘仍然光整，与周边组织分界清楚。由于腮腺神经内分泌瘤较为少见，日常临床对疾病诊断及鉴别诊断上，需想到该类肿瘤发病可能性，CT 检查开展意义能明确肿瘤所累及范围，为临床后续制定合理治疗策略提供合理依据，从而保障患者健康，降低肿瘤转移发生率。

3.4 治疗及预后

腮腺神经内分泌癌预后及肿瘤分化程度关系紧密，对分化程度较好且典型类癌较为少见，多见于手术切除，整体预后较好。非典型类癌治疗以手术为主，伴有局部淋巴结转移，基于手术切除原发灶基础上，开展选择性清扫术，5年生存率为48%，10年生存率为30%，对分化程度较差大细胞神经内分泌癌、小细胞神经内分泌癌，整体预后较差，无远处转移情况下，经手术切除术后，需配合放、化疗，但整体生存率偏低，其临床相关文献报道提示，2年内生存率仅为16%，5年生存率为5%。