肝内胆管囊腺瘤一例

徐凌翔，熊彬，李钺

（重庆医科大学附属第二医院 肝胆外科，重庆 400010）

腺瘤的管腔中有分泌物潴留呈囊状扩张者称为囊腺瘤。由于被覆内壁的腺上皮细胞的增殖，形成多数大小不一的房室，内容物可有浆液、黏液、假黏液、胶质等多种物质。囊腺瘤以卵巢最为多见，此外也见于乳腺、肾脏、胰腺，发生于肝脏的囊腺瘤较少见。现就我院肝胆外科收治的1 例肝内胆管囊腺瘤（intrahepatic biliary cystadenoma，IBC）报道如下。

病例

患者女性，26 岁，因“右上腹疼痛6 个月”入院。6个月前出现无明显诱因右上腹疼痛，呈间歇性隐痛，程度较轻，可自行缓解，多于久坐及体位改变后出现，自诉右中上腹可触及一较大包块，伴腹胀、食欲下降，当地医院行上腹部CT检查提示：肝右叶巨大囊性占位病变。未予特殊处理，期间上述症状反复发作。为求进一步治疗，于我院就诊。既往无特殊病史。入院查体：右中上腹膨隆，可触及大小约10 cm×10 cm包块，质软，不能移动，有压痛，无反跳痛及肌紧张，其余查体无特殊。辅助检查：血常规、肝功能、肿瘤标志物等实验室检查均未见异常。腹部彩超示：肝内探及一巨大囊性肿块，主要位于肝左叶及右前叶，肿块边界清楚，边缘规则，其内可见带状等回声漂浮，并可见多个小囊样结构堆积，呈“囊中囊”征，囊性肿块未见血流信号（图1）。上腹部CT示：肝左叶见巨大囊状液性密度影，突出于肝下缘，大小约13 cm×11 cm×20 cm，其内可见线状分隔，增强扫描囊壁及分隔似轻度强化，未见壁结节（图2）。初步诊断：肝左叶巨大囊性占位：囊腺瘤？包虫病？择期行开腹探查术+部分肝切除术，术中见：肝脏左叶可见一巨大半透明不规则囊性占位，大小约15 cm×15 cm，表面光滑，质软，与肝脏颜色相似，与周围组织无明显粘连（图3），充分保护切口及周围组织后打开囊壁，囊内见大量透明黏液及囊样结构，未见明显可活动结节（图4），考虑囊腺瘤可能性大，完整切除肿瘤后送冰冻检查示：多囊性病变，黏液性囊腺瘤可能。术后病理检查提示囊性包块，切面呈多房，壁厚0.1 cm，囊内为清亮液体，病理诊断为（肝内胆管）黏液性囊腺瘤（图5），最终诊断：肝黏液性囊腺瘤。术后1个月，复查相关实验室检查未见异常，上腹部CT示：肝左叶部分缺如，术区见少许积液；肝实质内未见明显异常密度及异常强化灶。

图1 腹部超声：巨大囊性肿块，边界清楚，边缘规则，其内可见带状等回声漂浮，并可见多个小囊样结构堆积，呈“囊中囊”征，未见血流信号。

图2 囊腺瘤CT：巨大囊状液性密度影，突出于肝下缘，大小约13 cm×11 cm×20 cm，其内可见线状分隔，囊壁及分隔似轻度强化，未见壁结节。

图3 术中探查：肝脏左叶可见一巨大半透明不规则囊性占位，大小约15 cm×15 cm，表面光滑，质软，与肝脏颜色相似，与周围组织无明显粘连。

图4 术中探查：囊内见大量透明黏液及囊样结构，未见明显可活动结节。

图5 囊腺瘤病理切片（HE，×40）

讨论

IBC是一种较罕见的起源于胆管上皮组织的良性囊性占位性病变，发病率不足肝囊性肿瘤的5%[1]。该病具有转变为肝内胆管囊腺癌的潜能，多分布于肝内胆管，与胆管不相通[2]；多发生于中年女性，约占85%；与肝囊肿、肝包虫病等其他肝内囊性占位性疾病鉴别困难，最终诊断依靠病理学检查[3]。目前IBC的发病机制未明，根据Kovacs MD等[4]报道，可能与胚胎时期肝胆管发育异常有关，亦可能来源于残存的胚胎前肠或卵巢组织。

IBC病程较长，早期无明显临床表现，易与其他肝囊性病变混淆。当肿瘤持续增大压迫周围组织器官时，可出现腹痛、腹胀、食欲下降、梗阻性黄疸、胃潴留等症状。大多数患者实验室检查均无异常。查体可触及右上腹或中上腹质软肿块，活动度差，有轻压痛。一般采用CT、MRI及腹部彩超等超声影像学检查结合临床表现及查体的方式进行术前诊断。IBC的腹部彩超表现为：单发多房性边界清楚、规则的囊性肿块，其内可见多个小囊样结构堆积，可表现为呈“囊中囊”征，内无明显血流信号，囊腔分隔呈高回声。IBC为乏血供的肿瘤，腹部CT表现为：（1）平扫常表现为肝内单发规则低密度团块，边界清晰，内见囊腔及囊液，囊腔可呈单房或多房形态[5]；（2）增强扫描可见囊壁、分隔及壁结节等实性成分多呈轻-中度均匀持续强化[6]。MRI表现根据囊液性质的不同呈现不同信号，大多数表现为：T1WI呈一囊性肿块，为多房性，囊内可见纤细分隔，部分囊壁均匀性增厚，T2WI病变内以高信号为主，部分囊腔呈低信号，囊内分隔呈低信号，增强扫描动脉期囊壁、分隔及附壁结节部分强化，门脉期及延迟期继续强化[7]。

术前查体、实验室检查、腹部彩超、增强CT等对IBC的临床诊断有一定的帮助，但该病的最终确诊依靠术后病理检查[8]。IBC在病理学上以包膜完整的单发多房囊性病变为主，囊壁规则，厚度均匀，囊内可见透明黏液状囊液，部分病例囊壁可见乳头状结节附着，镜下囊壁内衬单层立方或柱状上皮细胞，无明显异型性，少数可见类似于卵巢间质的致密梭形细胞[9-10]。

IBC在临床及影像学表现与其他肝囊性病变相似，需与下列疾病鉴别：（1）肝囊肿：超声下囊壁薄且光滑，囊内无分隔，无壁结节，CT显示囊液密度均匀，增强扫描无强化；（2）肝脓肿：常以肝区疼痛伴发热为首发症状就诊，实验室检查白细胞、降钙素原等感染指标明显升高，肝功能可呈现不同程度异常，超声表现为壁厚，呈多房或蜂窝状，CT提示周围伴水肿带，增强呈典型的“靶征”或“双环征”[11]；（3）肝包虫病：常有疫区生活史，进食未熟牛羊肉，实验室检查可见嗜酸性粒细胞升高，肝包虫血清抗体阳性，囊腔破裂后患者可迅速出现严重过敏性休克，超声下可见多发囊腔，母囊内可见子囊，可出现“囊中囊”“飘带征”或“双边征”，部分病例囊内可见游离头节，CT增强囊壁呈蛋壳样钙化[12]；（4）囊腺癌：患者常以腹痛就诊，部分病例实验室检查CA199可升高，超声表现为单房或多房的低回声囊性肿瘤，内容物多为囊实混合性，囊壁可见多个实性结节向囊内突出，CT表现为低密度的多房囊性肿块，内部含有不规则的分隔结构，囊壁通常较厚，多伴有壁结节或乳头状突起；增强后分隔、壁结节明显强化[13]。IBC与恶性胆管囊腺癌鉴别较困难，CT及MRI对两者的术前诊断具有较高价值[14-15]，但只有手术切除后病理检查才能将其准确鉴别。

针对IBC有多种治疗方法，例如：手术切除、射频消融、无水酒精注射等。鉴于其潜在的恶性肿瘤特性，手术切除是首选的治疗方法[16]。切除范围包括肿瘤及部分肝组织，术中应尽量完整切除肿瘤，保证切缘镜下阴性，若未完整切除肿瘤易导致复发或癌变[17]，必要时可扩大切除范围，实施肝叶或半肝切除术。术后大多患者预后良好，复发率低。对于不能完全切除或无手术机会的患者可行射频消融及无水酒精注射治疗。

IBC少见，临床症状与体征出现较晚，且无特异性，与肝内其他囊性疾病鉴别诊断困难，易误诊。当临床中遇到中年女性肝区多房性囊性肿块，且影像学表现符合囊腺瘤的基本特征时应考虑到该病可能，术后根据病理检查明确诊断。在治疗方面需根据患者实际情况综合考虑选择治疗方案，尽可能选择根治性切除术。治疗后需定期随访，复查CT或MRI等明确有无复发、恶变。