白色纤维性丘疹病1例

李鑫泽，张娇，潘慧清，陈永锋

1.安徽医科大学广东皮肤病临床学院，2.安徽医科大学第五临床医学院，3.南方医科大学皮肤病医院，广东 广州 510091

1 临床资料

患者女，28岁，因双上肢及上背部丘疹1年就诊。患者1年前双上肢及上背部出现散在分布略有光泽的白色丘疹，约2～3 mm大小，无自觉症状，不能自行消退。近半年皮疹逐渐增多、明显。既往有鱼鳞病病史，使用保湿剂后稍有好转，但时有反复。幼时至今因双上肢及颈项部皮肤干燥脱屑，瘙痒难忍，时用热水洗烫及搔抓患处。患者否认药物过敏史，否认光敏感史，否认长时间紫外线暴露史。家族成员中父亲有寻常型鱼鳞病病史。

皮肤科检查：双上肢及上背部可见较多独立、散在分布的圆形白色粟粒大丘疹，丘疹无融合倾向，非毛囊性损害，表面略有光泽(图1A、1B)，无触痛。

图1 白色纤维性丘疹病患者临床图片1A：双前臂可见多发性白色丘疹，密集而不融合，表面光滑；1B：上背部可见数个散在圆形白色丘疹，边缘清楚Figure 1 Clinical pictures of the patient with white fibrous papulosis．1A：Multiple dense，smooth white papules on the forearms without confluence；1B：Several scattered round white papules on the upper back，with clear borders．

右前臂白色丘疹组织病理检查：表皮网篮状角化过度，表皮突轻度延长，真皮中上部可见较多的胶原纤维束增粗、致密，血管周围有少量的淋巴细胞、组织细胞浸润(图2A)。弹性纤维染色提示弹性纤维减少(图2B)，胶原纤维及弹性纤维形态正常，真皮未见黏蛋白沉积。

图2 右前臂皮损组织病理2A：表皮网篮状角化过度，真皮网状层胶原纤维增生，致密，排列不规则；乳头层血管周少量淋巴细胞浸润(HE染色，10×)；2B：真皮浅层带状弹性纤维减少(弹性纤维染色，10×)Figure 2 Histopathology of lesion on the right forearm．2A：Epidermal basket hyperkeratosis，collagen fiber proliferation in the reticular dermis，arranged densely and irregularly；perivascular infiltration of a small amount of lymphocytes(HE staining，10×)；2B：Reduced elastic fibers in the superficial dermis(Elastic fiber staining，10×)．

结合病史、临床表现和皮损组织病理检查，诊断为白色纤维性丘疹病。予维生素E软胶囊、枸地氯雷他定胶囊、薄芝片口服治疗，嘱患者防晒并尽量减少热水洗烫及搔抓，目前在随访中。

2 讨论

白色纤维性丘疹病(white fibrous papulosis，WFP)是好发于颈部的多发性无症状的白色丘疹，直径约2～3 mm，圆形或椭圆形，边缘清楚，与毛囊无关，最早由Shimizu等［1］于1985年首次报告及命名，1989年被认为是一个新的临床病理实体［2］。WFP发病年龄多在40岁以上，是一种内在衰老相关的皮肤临床表现［3］。

WFP的典型皮损组织病理改变是真皮上部和中部的胶原纤维束明显增厚［4］，弹性纤维数量可以正常［5］或减少［6］，而胶原纤维和弹性纤维形态没有明显异常，真皮无黏蛋白沉着［7］。

本病应与粘液水肿性苔藓(lichen myxedematosus，LM)、弹性纤维性假黄瘤、乳头层弹性组织溶解症相鉴别。①LM好发年龄为40岁左右，典型皮疹为坚实丘疹、圆顶状，2～3 mm大小，皮疹颜色多为淡黄色至棕褐色，常密集成群及融合倾向，且组织病理显示真皮上层胶原纤维间可见大量黏蛋白沉积［8］。②弹性纤维性假黄瘤与WFP组织病理相似，但钙染色时可见弹性纤维钙化现象，多发生于儿童或青年，皮疹主要表现为沿皮纹出现的黄色斑块［9］。③乳头层弹性组织溶解症组织病理虽也可见乳头层弹性纤维完全消失，但胶原纤维结构正常，且临床表现为黄色小丘疹，可融合成斑块［10］。本例患者皮损主要为多发性白色丘疹，直径2～3 mm，渐进性增多，而无明显自觉症状，散在分布，无融合倾向，且组织病理改变为真皮胶原增生，胶原排列紊乱。弹性纤维染色显示真皮浅层弹性纤维减少。胶原纤维和弹性纤维形态均无明显异常，真皮无黏蛋白沉着。诊断为白色纤维性丘疹病明确。

Nowicka等［11］认为大多数WFP患者是中老年妇女，最年轻的患者为39岁。患者平均年龄超过60岁，大多数患者皮疹发生在颈部，而且目前还没有报道与这种疾病相关的全身合并症［6］。周芬等［12］报告了1例发病年龄为27岁，发病部位为双肩胛部的WPF；Mitoma等［13］报告了1例发病部位为上臂和其他常见部位的WPF，他们认为当WFP与年龄导致的内在衰老关联不明显或发生于少见部位时，长时间的紫外线照射造成的胶原老化可能与本病有关。本例患者确诊时为28岁，与年龄导致的内在衰老关联不明显；且皮疹大多位于少见的双上肢，虽然皮疹发生于日光暴露部位，但患者无长时间紫外线暴露病史。患者自幼有鱼鳞病，干燥瘙痒明显，时常予热水洗烫和搔抓刺激皮肤，可能刺激成纤维细胞激活，从而刺激真皮乳头层下弹性纤维的形成和细胞的活化，对抗弹性组织的消失，这一过程可能导致白色丘疹的皮肤病学表现［14］；而WFP患者可伴发弹性纤维性假黄瘤［15］，提示先天遗传性皮肤病(如鱼鳞病)可能参与了WFP的发生发展。但白色纤维性丘疹病的发病机制并不明确，仍需进一步研究。

本病为良性病程，目前无特殊治疗办法［16］，本例患者予对症及保守治疗，随访观察。