1 型自身免疫性胰腺炎的CT 和MRI 表现

余庆华，吴建满，陈少斌，范秋玲

（福建医科大学省立临床医学院/福建省立医院放射科，福建 福州 350001）

1 型自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP）即免疫球蛋白IgG4 相关性AIP，属IgG4 相关性疾病，指一组可累及全身多个器官或组织的系统性、慢性疾病，以血清IgG4 水平升高、受累组织IgG4 阳性浆细胞或淋巴细胞浸润及纤维化为特征，最常累及胰腺、泪腺和涎腺［1-2］。1 型AIP 多见于亚洲人，好发于老年男性。日本流行病学研究显示，AIP 年发病率约0.9/10 万［3］，由于临床表现缺乏特异性，易被误诊，影像检查在其诊断中有重要价值［4-5］。本文回顾性分析我院2012—2018 年收治的22 例1 型AIP 患者的CT 及MRI 表现，以期进一步加深对其影像表现的认识，降低误诊率。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组22 例均符合文献推荐的诊断标准［5］，其中男19 例，女3 例；年龄33～76 岁，平均（58.4±13.1）岁。临床表现主要为腹痛（14 例，63.6%）、黄疸（15 例，68.2%）、消瘦（7 例，31.8%）、腹胀（7 例，31.8%）、乏力及纳差（7 例，31.8%）等症状。

1.2 仪器与方法 22 例中12 例行CT 检查，21 例行MRI 检查，11 例均行CT 及MRI 检查，1 例未行增强扫描，20 例行MRCP 检查。

1.2.1 CT 检查 采用Siemens Definition 64 或Force CT 扫描仪。扫描参数：120 kV，120～150 mA 或自动管电流（CARE DOSE 4D），1.5 mm 无间隔薄层扫描，螺距1.2，图像重建层厚均为3 mm。增强扫描使用高压注射器经肘静脉注射碘对比剂碘普罗胺注射液（碘含量300 mg/mL），剂量1.5～2.0 mL/kg 体质量，流率3.0 mL/s。动脉期采用主动脉智能监测触发，延迟60、120 s 行动脉期、延迟期扫描。

1.2.2 MRI 检查 采用Philips Achieva 1.5 T MRI或Siemens Verio 3.0 T MRI 扫描仪。1.5 T MRI 的扫描序列为横断面SPIR T2WI TR 902.7 ms，TE 100 ms；正反相位FFE T1WI TR 175.1 ms，TE 2.3 ms/4.6 ms；冠状面或横断面BTFE T2WI TR 3.4 ms/3.2 ms，TE 1.7 ms/1.6 ms；DWI 的b 值取0、600、1 200 s/mm2；脂肪抑制T1WI THRIVE 增强扫描序列TR 3.95 ms，TE 1.87 ms；以上序列层厚均为6 mm。3.0 T MRI 扫描序列为横断TSE T2WI 脂肪抑制序列TR 5 327.5 ms，TE 78 ms；正反相位T1WI TR 219 ms，TE 2.31 ms/3.69 ms；横断面或冠状面T2WI-Haste TR 1 100 ms/650 ms，TE 91 ms/92 ms；DWI 的b 值取0、800、1 200 s/mm2；脂肪抑制T1WI Vibe 增强扫描序列TR 3.92 ms，TE 1.39 ms；以上序列层厚均为4 mm。

1.2.3 MRCP 检查 采用3D-MRCP 成像。增强扫描经肘静脉注射Gd-DTPA 注射液（0.5 mmol/mL），剂量0.2 mmol/kg 体质量，流率2.0～3.0 mL/s，采用左心室监测触发行动脉期扫描，之后再连续5 次扫描以覆盖门脉期及延迟期。

1.3 观察指标 ①胰腺形态：无改变，弥漫性肿大（肿大＞1/3 胰腺），局限性肿大（＜1/3 胰腺）；②胰腺平扫密度或信号：无改变，密度或信号降低/升高；③胰腺强化程度或方式：无改变，动脉期强化减弱/增强、渐进性强化，均匀/不均匀强化；④胰腺边缘：清楚/毛糙，增强扫描后见相对低密度环/延迟强化环；⑤胰管改变：扩张（均匀/不均匀）/狭窄（均匀/不均匀、串珠状），管径测量（测量最宽处或最窄处的直径）；⑥胆管受累情况：胆管狭窄部位单发或多发（位置分为肝内胆管、肝门部胆管、胆总管十二指肠上段、胆总管十二指肠后段、胆总管胰腺段、胆总管壶腹段），胆管壁增厚（均匀/不均匀），管壁强化；⑦胰管或胆管狭窄形态：移行性或截断性、肿块内穿行；⑧胆总管及肝内胆管扩张程度：轻度（胆总管直径8～10 mm）、中度（胆总管直径＞10～13 mm）、重度（胆总管直径＞13 mm），扩张形态均匀/不均匀；⑨是否合并腹膜后纤维化，以及系膜、腹膜后淋巴结肿大等；⑩治疗后复查：对比观察胰腺形态及信号/密度改变，胰管及胆管形态、强化程度改变。

1.4 图像分析 由2 位高年资医师在不知晓病理结果下独立分析，意见不统一时，讨论达成一致。

2 结果

2.1 临床资料 22 例中，21 例行血清IgG4 检查，其中18 例（85.7%）升高，3.41～61.00 g/L（正常值0.03～2.00 g/L），平均（13.27±14.30）g/L。20 例行糖类抗原19-9（CA19-9）检查，11 例（55.0%）升高，27.85～2 932.00 kU/L（正常值＜27.00 kU/L）。4 例累及其他脏器（3 例合并硬化性胆管炎、1 例腹膜后纤维化）。所有患者均接受激素治疗，治疗后临床症状改善、血清学指标均好转。

2.2 影像表现 ①胰腺形态改变：22 例中，弥漫性肿大18 例（81.8%）（图1），局限性肿大4 例（18.2%）（图2）。②胰腺密度/信号改变：CT 平扫胰腺密度降低12 例（100.0%，12/12）；T2WI 信号升高17 例（81.0%，17/21）；DWI 信号升高、ADC 值降低16 例（76.2%，16/21）；动脉期强化减弱、延迟期呈渐进性强化21 例（100.0%，21/21）；10 例（47.6%，10/21）胰周可见T2WI 低信号环、腊肠征（图1）。③胰管、胆管形态改变：22 例中，胰管扩张4 例（18.2%）；累及胆总管15 例（68.2%），表现为胆管壁均匀增厚、腔内面光整；肝门区肿块样增厚2 例（9.1%）。22 例均合并胆管狭窄，20 例（90.9%）单发，位于胆总管胰腺段（77.3%，17/22），肝门部胆管2 例，胆总管十二指肠上段1 例，肝内肝外均有狭窄1 例，累及肝门部胆管及胆总管胰腺段1 例；移行性狭窄16 例（72.7%）和截断性狭窄6 例（27.3%）（图2）；2 例呈导管穿行征。继发肝内外胆管扩张14 例（63.6%），多为轻度扩张；部分胆总管为重度扩张，最大径19.8 mm。④22 例中，12 例（54.5%）出现腹膜后淋巴结肿大。⑤22 例治疗后复查均表现为胰腺形态、T2WI 信号恢复正常（图1g，1h），胆管壁增厚较前改善，胆管扩张较前改善，淋巴结较前减少、缩小。

图1 男，48 岁，1 型自身免疫性胰腺炎（AIP），腹痛，IgG4 29.3 g/L，CA19-9 11.12 kU/L 图1a～1c 分别为CT 平扫、动脉期及延迟期图像，可见胰腺弥漫性肿大，平扫密度降低，动脉期明显强化减弱，延迟期呈渐进性均匀强化，病变周围可见典型的腊肠征（箭） 图1d，1f 胰腺T2WI 信号升高及T1WI 信号降低，胰管轻度扩张，胰周见环形T2WI 低信号，形似包膜 图1g，1h 激素治疗1 年后随访MRI 示胰腺形态、信号及血流动力学恢复正常，胰周异常信号完全吸收 图2 男，68 岁，1 型AIP，黄疸、腹痛、腹胀，IgG4 6.03 g/L，CA19-9 98.26 kU/L 图2a T2WI 冠状位示胰头局限性肿大（M），略呈等信号，胰腺体尾部形态正常（箭头） 图2b MRCP 示胆管及胰管胰头处截断（箭头），肝内外胆管及胰管轻度扩张

3 讨论

3.1 AIP 的临床特点 AIP 的概念是由Yoshida 等［6］在1995 年首次提出。由于该病发病率不高，目前很多临床医师对其认识仍不足。AIP 分为1 型AIP（IgG4 相关性胰腺炎）和2 型AIP（特发性导管中心性胰腺炎），1 型AIP 常缺乏特异的临床表现，主要表现为梗阻性黄疸、腹部不适、体质量减轻和血糖升高等，男性患者明显多于女性，好发年龄在60～70 岁［3，7］。我国1 型AIP 最常见［7］，本研究也局限于1型AIP。本组22 例临床主要表现为黄疸、腹痛、腹胀、消瘦，男女比例6.3∶1，平均年龄（58.4±13.1）岁，符合既往文献报道。1 型AIP 常累及胰腺外器官，胆道多见，本组继发胆管管壁增厚15 例，占68.2%。

1 型AIP 患者常伴血清IgG4 水平升高，血清IgG4 水平被视为诊断1 型AIP 的标志物［7］，其诊断及鉴别诊断1 型AIP 的准确率和特异度均较高，但敏感度稍低。有研究显示，以2 倍的IgG4 正常值上限来诊断1 型AIP，特异度可达99%［8］。本组85.7%（18/21）患者血清IgG4 升高。CA19-9 作为肝胆胰肿瘤的血清标志物，在1 型AIP 患者中也常出现升高。本组20 例行CA19-9 检查，11 例（55.0%）升高，最高达2 932.00 kU/L。CA19-9 辅助鉴别AIP 与胰腺癌的价值有限［9］，其显著升高不利于鉴别诊断，尤其在鉴别肿块型AIP 与胰腺癌时，更易误诊为后者。

3.2 AIP 的影像学表现 有学者将AIP 胰腺形态划分为弥漫肿大型、局限肿块型、混合型（弥漫肿大伴局部肿块）及无明显变化［10］。由于临床上少见混合型，且这种形态划分主观性较强，不同观察者评价难以一致，临床意义不显著，所以本研究将AIP 胰腺形态划分为弥漫肿大型和局限肿块型。本组弥漫肿大型占81.8%（18/22），肿块型占18.2%（4/22）。病理上，胰腺肿大主要是由于淋巴细胞及炎性细胞的浸润导致，炎症易引起胰腺边缘渗出、周围脂肪炎症纤维化，影像上易形成病变胰腺周围低密度环或T2WI 低信号环，增厚呈延迟强化，似包膜，又称为腊肠征、晕环征、假包膜征及鞘膜征等，该征象对提示AIP 有重要的参考价值［11］。本组10 例出现此征象。由于胰腺实质细胞的破坏、炎症及水肿，常使胰腺平扫密度或T1WI信号降低，T2WI 信号升高，本组除4 例胰腺信号改变不明显外，其余均表现为密度降低T2WI 信号升高。

AIP 可导致胰腺实质血流动力学改变。在动脉期，病变区胰腺组织灌注明显低正常胰腺组织，表现为强化明显减弱，而3 期动态增强扫描呈渐进性强化。本组21 例MRI 增强扫描患者病变均表现为动脉期强化减弱，延迟期呈渐进性均匀强化。虽然胰腺癌也表现为渐进性强化，但多数强化程度不如AIP，延迟期密度低于胰腺组织，这种差异有一定的鉴别诊断价值［12］。

AIP 的主胰管改变具有一定的特征性，常表现为狭窄，尤其是长的狭窄更具特征性［10，13-14］，有别于恶性肿瘤的局限性狭窄。MRCP 易受呼吸运动干扰，影响对主胰管的显示。本组20 例行MRCP 成像，仅显示2 例胰管粗细不均，2 例胰管轻度扩张。MRCP对单发主胰管轻度狭窄的显示能力明显不足。

1 型AIP 除累及胰腺外，易累及胆管，常导致受累胆管壁均匀增厚，少数可见肿块形成，极易误诊为胆管癌。AIP 导致的管壁增厚，病理表现为胆管壁炎性细胞浸润、纤维化；影像上常表现为管壁均匀增厚、受累胆管范围较长，且腔内面光整，与胆管癌不同［10］。AIP 易导致胆管狭窄，狭窄主要是由胰腺肿胀的压迫效应和受累胆管管壁增厚所致。胰腺肿胀易压迫胆总管胰腺段，导致该段胆管狭窄，本组发生率高达77.3%（17/22），与朱捷等［15］研究结果相似。胆管良性狭窄多表现为移行性狭窄或鸟嘴样狭窄，恶性狭窄多表现为截断性狭窄；本组6 例（27.3%）表现为胆管截断性狭窄，高于以往文献报道。其中本组2 例表现为肝门区肿块样增厚伴管腔明显狭窄，术前被误诊为胆管癌。4 例继发性肝内外胆管扩张程度均不如恶性狭窄明显，结合患者胰腺的表现，有助于鉴别诊断。同时，有时还可见狭窄的胆管或胰管穿行于病变胰腺，形成穿行征，有一定的特征性［10］，本组仅2 例有此征象。

大多AIP 的胰腺表现为DWI 信号升高，ADC 信号降低，与胰腺癌表现类似。一项Meta 分析显示，定量DWI 有助于鉴别胰腺良恶性肿块，诊断敏感度和特异度高达91%和86%［16］。胰腺癌的ADC 值通常比AIP 低，但部分AIP 也可表现为低ADC 值。

AIP 可引起腹膜后淋巴结肿大，国外文献报道中并不常见。本组淋巴结肿大12 例（54.5%），与国外报道有较明显差异，但与丛冠宁等［17］报道的60%相近。这种反应性淋巴结增生，可能与群体差异及慢性炎症病情时间有关。在临床工作中需注意AIP 患者也易有腹膜后淋巴结肿大。一般来说，反应性淋巴结表现为不融合、边界清楚、均匀强化的结节；而转移性淋巴结表现为易融合、强化不均匀的结节，可侵犯邻近的组织结构。

总之，1 型AIP 有相对特征的影像学表现，常表现为胰腺弥漫性肿大；CT 平扫密度降低或T2WI 信号升高，MRI 增强扫描动脉期强化明显减弱、延迟期呈渐进性延迟均匀强化，可见特征性的腊肠征；易引起邻近的胆管狭窄，多表现为移行性狭窄，部分可见相对特异征象即胆管或胰管穿行征；易累及胆管，表现为胆管壁的长范围的均匀增厚、强化、狭窄，但管壁内面光整，多数继发轻度胆管扩张。熟悉这些征象，有助于减少误诊。