儿童寄生胎CT特征

吴慧莹，李鹤虹，鹿连伟，陈希文，刘玉涛

(广州市妇女儿童医疗中心影像中心，广东 广州 510623)

寄生胎(parasitus)为包含椎骨及其他器官或肢体的包块[1]，又称胎内胎(fetus in fetus， FIF)，临床罕见，新生儿发病率为1/500万[2]。根据与宿主的关系，FIF分为内生性及外生性，以内生性多见[3]；其与宿主的血型、性染色体、蛋白质多态性及DNA完全相同[4]。胚泡不等分理论[5]认为胚泡内全能细胞团分裂成两团或以上的内细胞群，内细胞群正常发育即成为双胎或多胎；若胚胎大小不等，大者获得胎盘血液继续发育成为正常胎儿，小者被封入发育较好的胎体内形成FIF。FIF多为单胎，现有文献中最多为11胎[4]。本研究观察FIF的CT特征，旨在提高对该病的诊断水平。

1 资料与方法

1.1 研究对象 回顾性分析2008年1月—2018年12月12例于广州市妇女儿童医疗中心经手术病理证实的FIF患儿，男8例，女4例；年龄1天～43个月，中位年龄1.5个月；11例于1岁前发现并接受手术治疗，其中5例于出生前发现；10例出现临床症状，其中9例发现局部肿物，包括腹部6例，阴囊1例，骶尾部1例及颞部1例，1例表现为咳嗽。检查前所有患儿家属均签署知情同意书。

1.2 仪器与方法 采用Toshiba Aquilion/Philips Brilliance 64排螺旋CT机，检查前予患儿口服10%水合氯醛0.5 ml/kg体质量镇静，待其熟睡后行仰卧位CT检查，采集轴位图像，参数：管电压120 kV，管电流自动条件，层厚0.625 mm，层间距0，螺距1.0，矩阵512×512，扫描范围包含全部肿物。之后经肘静脉以流率1～2 ml/s注射非离子对比剂(碘海醇)1～3 ml/kg体质量，行CT增强扫描，采用多平面重组(multi-planar reformation， MPR)及容积再现(volume rendering， VR)技术等进行图像重建。

1.3 图像分析 由2名具有5年以上工作经验的放射诊断医师在未知病理诊断情况下单独阅片，采用AW4.3/Extended Brilliance Workspace软件观察肿物位置、形态、内部(钙化/骨化、脂肪、椎骨、四肢骨及其他器官)、包膜、强化特点及是否存在供血动脉及引流静脉，遇有分歧时经讨论达成一致。

1.4 实验室检查与病理学 记录患儿术前血常规、肝肾功能、凝血功能、癌胚抗原(carcinoembryonic antigen， CEA)及甲胎蛋白(α-fetoprotein， AFP)水平及术后病理等结果。

2 结果

术前11例(11/12，91.67%)实验室检查均未见明显异常，其AFP范围为39.5～125 530.0 ng/ml。1例(1/12，8.33%)早产儿(孕36周+6，双胞胎第二胎，病例序号12)出生后FIF严重渗血，凝血功能异常，术中死于大出血。11例(11/12，91.67%)经手术完整切除肿物，随访至今未见复发及恶变征象，随访时间6个月～10年，中位时间3年。见表1。

表1 12例FIF一般资料及CT表现

2.1 CT表现 12例中，10例(10/12，83.33%)为内生、2例(2/12，16.67%)为外生FIF。7例(7/12，58.33%)FIF位于腹膜后(图1、2)；其余5例中，颞部(图3)、纵隔(图4)、腹腔、骶尾部及阴囊(图5)各1例。

图1 病例2，女性患儿，1个月，腹膜后FIF，腹胀伴呕吐2天 A.腹部平片示右腹类圆形肿物，内见颅骨(黄箭)及脊椎(白箭)； B.增强后肿物实质未见强化，其内未见供血血管，包膜完整、较厚并轻度强化(箭)； C、D.VR示FIF内颅骨和脊柱

图2 病例9，患儿男，43个月，腹膜后FIF，出生前发现腹部肿物 A.腹部轴位增强CT示腹膜后不规则肿物，其内见椎骨(白箭)、四肢长骨(红箭)及牙齿(黄箭)，包膜较厚且完整并见强化； B.VR示周围血管受压外移，未见FIF供血动脉及引流静脉

图3 病例12，患儿男，1天，颞部FIF A.胎龄26周时MRI发现双胎之一右侧颞面部肿物(箭)； B.胎龄33周复查发现肿物增大，其内可见下肢长骨(箭)； C.生后1天VR示患儿右侧颞面部供血血管与外生FIF胎盘相连(箭)

12例病灶均与周围组织分界清晰，其中9例(9/12，75.00%)形态规则，呈类圆形或卵圆形(图1、4)；3例(3/12，25.00%)形态不规则(图2)。病灶最大直径3.3～14.0 cm，平均(7.91±2.97)cm；最小病灶位于阴囊内(图5)，最大者位于腹膜后；均有完整的较厚包膜(图1、4)，厚度0.1～3.1 mm，平均(1.42±0.78)mm。

图4 病例4，女性患儿，2个月，纵隔FIF，咳嗽1个月 A、B.胸部冠状位(A)及矢状位(B)增强CT示后纵隔左侧卵圆形肿物，增强扫描实质未见强化，未见供血动脉及引流静脉，其内可见椎骨(白箭)及四肢长骨(红箭)，包膜较厚且完整并见强化；患儿腹主动脉受压(黄箭)移位

12例病灶均可见钙化或骨化，其中11例(11/12，91.67%)可见脂肪组织，1例(1/12，8.33%)肿物自溶而未见脂肪组织(图5)。10例(10/12，83.33%)可见四肢长骨和/或椎骨(图1、2和4)，其中3例分别可见颅骨、牙齿及趾骨。

图5 病例3，患儿男，2个月，阴囊FIF，左侧阴囊无痛性肿物10天 A～C.轴位(A)、冠状位(B)及矢状位(C)增强CT示左侧睾丸肿物(箭)未见强化，其内见散在钙化，未见脂肪、椎体及骨骼，包膜较厚且完整

增强后，11例(11/12，91.67%)病灶未见明显强化(图2)，1例(1/12，8.33%)呈轻度强化(病例12)；6例(6/12，50.00%)可见包膜强化(图1、4)。11例(11/12，91.67%)病灶周围未见供血动脉，1例(1/12，8.33%)见供血血管(图3)。12例均未见引流静脉。

2.2 术后病理 大体病理：均为单胎FIF，包膜完整，病例12病灶内见肢体雏形；切面以实性为主，可见较多脂肪组织及小囊腔，囊腔内可见黏稠或稀薄分泌物。光镜下见FIF包裹于纤维包囊内，可见发育成熟的骨、肠、脑及脂肪组织等。

3 讨论

80%的FIF于出生后1年内被发现[6]，患儿因肿物压迫出现症状及由代谢产物或坏死物腐败后毒素引起的中毒症状而就诊。FIF可能恶变为内胚窦瘤，须完整切除，并通过影像学及实验室检查(AFP)进行随访监测。FIF患儿AFP多在正常范围内[7]，6个月以下婴儿AFP为25 000～50 000 ng/ml，6个月后<25 ng/ml。6个月以下AFP仅能作为参考指标，不能判断肿瘤的性质，需结合影像学所见进行综合诊断。本组12例FIF患儿的AFP范围为39.5～125 530.0 ng/ml。

FIF多发生于腹膜后及腹腔，极少数可发生于颅脑、纵隔、骶尾部、口腔、颈部、阴囊或胸部等[8]，随宿主发育而增大，其营养来自宿主，使患儿常因缺乏营养而致严重畸形[9]。胎儿期FIF与脐带连接，且囊内含有薄纤维膜的液体(代表绒毛膜/羊水复合物和羊水)，内衬单层上皮或鳞状上皮，貌似胎儿；多可见脊椎和肢芽，为病理诊断FIF的依据之一；也可见胃肠道、血管、肾脏、膀胱、生殖腺及肾上腺等[10]，多为无脑畸形[11]。影像学可见FIF被分离的囊包裹，部分或完全被皮肤覆盖；存在可识别的解剖结构，羊膜囊内可见类似脐带结构的供血源，通过大血管与宿主相连[12-13]；连体双胞胎外生性肿物可包含神经管或胃肠系统。

本组FIF大多形态规则，呈圆形或卵圆形，其中可见椎骨或四肢长骨是其重要CT特征；未见脊椎或四肢长骨则是误诊或漏诊的重要原因，此时可采用MRI 显示钙化不足的椎间盘，有利于提高诊断FIF的准确性[14]。FIF包膜较厚，本组包膜平均厚度(1.42±0.78)mm；5例包膜可见强化，可能是该处存在残留血供的表现。FIF多不可见供血动脉及引流静脉，本组仅1例外生FIF存在自体胎盘及胎盘血管，增强扫描发现供血血管轻度强化，提示血管闭塞可能是导致FIF停止生长的原因之一。

鉴别诊断：①畸胎瘤，无椎骨、四肢及真正的器官，仅有零星骨质或钙化，包膜菲薄；②神经母细胞瘤，以实性为主，无椎骨及脂肪成分，增强后呈明显强化；③胎粪性腹膜炎，囊内无椎骨及脂肪成分，可合并肠道异常。

影像学检查是诊断FIF的重要手段。三维CT重建图像可完整地显示FIF，为诊断提供直接依据。FIF的主要CT表现包括病灶内见椎骨或四肢长骨、包膜完整、较厚并可强化。