田忠甫,唐文伟,王莉莉,顾海磊,朱 晴,张 涛,张新露
(南京医科大学附属妇产医院 南京市妇幼保健院放射科,江苏 南京 210004)
侧脑室前角旁囊肿在新生儿中发病率0.5%~5.2%[1],且患儿智力及体格发育均落后于正常新生儿。根据囊肿与侧脑室的位置,侧脑室前角旁囊肿可分为3型:Ⅰ型位于侧脑室前角侧旁,Ⅱ型位于侧脑室上方及体部旁,Ⅲ型位于侧脑室前角旁下方。随着MR广泛用于产前诊断,越来越多胎儿侧脑室前角旁囊肿被检出,但相关报道尚少。本研究观察胎儿侧脑室前角旁囊肿MRI特征,并与产后随访结果比较,以期为胎儿侧脑室前角旁囊肿产前咨询及出生后临床早期干预提供依据。
1.1 研究对象 回顾性分析2018年1月—2019年12月44胎于南京医科大学附属妇产医院经MRI诊断为侧脑室前角旁囊肿的胎儿,均为单胎,Ⅰ型23胎,Ⅱ型11胎,Ⅲ型10胎;孕妇年龄20~39岁,平均(27.9±3.9)岁,既往均体健,无不良孕产史;孕周28~40周,平均(33.9±3.1)周;既往经产前超声诊断为15胎单侧、29胎双侧侧脑室前角旁囊肿。检查前所有孕妇均签署知情同意书。
1.2 仪器与方法 采用Philips Achieve 1.5T MR仪,配备8通道体部线圈。嘱孕妇仰卧,以胎儿头部为中心行轴位、矢状位及冠状位扫描,扫描参数:T1W,TR 4.1 ms,TE 1.99 ms,层厚4 mm,层间隔0,FOV 281 mm×301 mm;T2W,采用平衡稳态自由进动(balanced steady state free precession, B-SSFP)序列,TR 4.6 ms,TE 2.3 ms,层厚4 mm,层间隔1 mm,FOV 390 mm×395 mm,矩阵268×271;弥散加权成像(diffusion weighted imaging, DWI),TR 2 226 ms,TE 66 ms,层厚5 mm,层间隔0.5 mm,FOV 250 mm×298 mm;单次激发快速自旋回波(single shot turbo spin echo, SS-TSE)序列,TR 12 412 ms, TE 100 ms,层厚4 mm,层间隔0.4 mm,FOV 250mm×200 mm,矩阵272×175;特异性吸收率均<3 W/kg体质量。由2名具有15年以上工作经验的影像科医师分析图像,意见不一时经讨论达成一致,见图1~3。
1.3 随访观察 记录结局、出生时间及方式等信息,出生后复查MRI。
1.4 统计学分析 采用SPSS 22.0统计分析软件。以±s表示符合正态分布的计量资料,采用单因素方差分析比较3型胎儿一般资料及囊肿特征;以频数表示计数资料,采用Fisher精确概率法比较3型胎儿囊肿特征。P<0.05为差异有统计学意义,计数资料两两比较以P<0.0167为差异有统计学意义。
3种类型侧脑室前角旁囊肿胎儿之间,孕妇年龄及发现病变孕周差异均无统计学意义(P均>0.05),见表1。
2.1 产前MRI特征 44胎MR T1WI可见侧脑室前角旁类圆形/椭圆形、条形低信号,T2WI呈高信号,边界清晰;DWI未见弥散障碍。其中Ⅰ型19胎囊性病灶呈类圆形/椭圆形、4胎呈条形,Ⅱ型2胎呈类圆形/椭圆形、9胎呈条形,10胎Ⅲ型均呈类圆形/椭圆形。
23胎Ⅰ型侧脑室前角旁囊肿中,6胎伴侧脑室增大,2胎透明隔增宽,1胎合并胎盘低置状态。11胎Ⅱ型中,3胎合并侧脑室增大,1胎合并透明隔增宽,1胎合并单脐动脉。10胎Ⅲ型中,4胎合并侧脑室增大,合并透明隔增宽、右心室异常回声、右心室横纹肌瘤及双肾积水各1胎。
3种类型囊肿位置差异无统计学意义(P>0.05),囊肿性质及左、右侧囊肿最长径差异具有统计学意义(P均<0.05)。Ⅰ型与Ⅱ型囊肿性质差异有统计学意义(P<0.0167),左、右侧囊肿最长径差异无统计学意义(P>0.05);Ⅱ型与Ⅲ型囊肿性质差异有统计学意义(P<0.0167),左、右侧囊肿最长径差异均有统计学意义(P<0.05);Ⅰ型与Ⅲ型囊肿性质差异无统计学意义(P>0.0167),左、右侧囊肿最长径差异均无统计学意义(P均>0.05)。见表1。
表1 胎儿侧脑室前角旁囊肿一般资料及MRI特征
2.2 随访转归 共获得34胎随访信息。32例出生,29例足月出生,3例为早产儿,顺产26例,剖宫产6例;另2胎分别于33+2和36+5周接受引产。32例中,19例接受复查MRI:Ⅰ型5例,1例囊性灶消失、3例缩小、1例无明显改变,即80.00%(4/5)囊性灶好转,液体衰减反转恢复(fluid attenuated inversion recovery, FLAIR)序列图像病灶周围未见明显高信号,其中3例侧脑室前角形态未见异常改变,1例可见侧脑室前角形态饱满;Ⅱ型6例,1例(1/6,16.67%)囊性灶缩小,5例无明显改变,包括3例FLAIR序列图像显示囊性灶周围环状、线状或斑片状高信号;Ⅲ型8例,其中3例囊性灶消失、侧脑室前角饱满或增大,4例缩小、FLAIR序列未见明显异常高信号,1例无明显改变,即87.50%(7/8)囊性灶好转。
胎儿侧脑室前角旁囊肿多为脑白质软化灶、室管膜下囊肿及先天性囊肿等。脑白质软化灶多因缺血缺氧、感染或损伤形成;室管膜下囊肿多与胎儿生发基质出血及先天性宫内感染有关[2]。妊娠12周后胎儿生发基质由第三脑室周围开始退化,之后为脑室颞角、枕角及三角区域,至第24~28周仅残留尾状核头部及部分体部区域,36周基本消失[3]。生发基质区域血管由不成熟的毛细血管网构成,血流灌注丰富,对缺氧、高碳酸血症及酸中毒极为敏感,易发生坏死崩解出血导致相应改变而形成室管膜下囊肿。对先天性囊肿形成的原因目前尚不明了。
图1 Ⅰ型侧脑室前角旁囊肿 A.32+6周时胎儿头部轴位MR B-SSFP序列可见左侧侧脑室前角旁囊性灶(箭); B.出生后8天复查MR T2WI序列,囊性灶(箭)较前缩小; C.出生后4个月复查MR T2WI序列,囊性灶消失
图2 胎儿Ⅱ型侧脑室前角旁囊肿 A.35+1周胎儿头部轴位MR B-SSFP图像示双侧侧脑室前角上方囊性灶(箭); B.出生后25天复查MR,B-T2WI序列图像示囊性灶(箭)较前略缩小; C.出生后4个月复查MR,B-T2WI序列图像示囊性灶消失,双侧侧脑室前角及体前部形态异常(箭) 图3 胎儿Ⅲ型侧脑室前角旁囊肿 31+6周胎儿头部冠状位MR B-SSFP序列图像示双侧侧脑室前角下方囊性灶(箭)
3.1 胎儿侧脑室前角旁囊肿MRI特征 产前MRI可较准确地判断胎儿侧脑室扩张程度及脑室周围发育情况[4]。本组胎儿侧脑室旁囊肿MR T1WI多表现为侧脑室旁单侧或双侧呈类圆形/椭圆形、条形低信号,T2WI呈高信号,边界清楚,DWI未见弥散障碍;可伴侧脑室增大、透明隔腔增宽及颅后窝增宽等颅内结构异常,少数伴羊水增多、胎儿单脐动脉、右心室横纹肌瘤及双肾积水等颅外结构异常。
3.2 产前超声与MRI的互补作用 MR具有多平面、大视野扫面优势,较超声更易发现颅内神经系统或其他系统畸形、胎盘、脐带异常[5],敏感度及准确率更高;但产前超声具有安全、经济及可重复性高的优点,易动态随访观察,有助于评估病情变化、预后及指导临床决断。本组44胎多于孕中晚期由产前超声发现侧脑室前角旁囊肿,再行MR进一步检查。产前超声除观察胎儿颅脑常规切面及测量生物学参数外,还应关注颅脑结构有无异常,必要时行MR检查,以排除颅内神经发育异常及颅脑外其他系统畸形。本组产前超声发现15胎单侧、29双侧胎侧脑室旁囊性灶,产前MRI发现单侧11胎、双侧33胎,提示超声仍为产前筛查及孕期随访最佳的影像学方法,而MRI可作为产前诊断的重要补充。
3.3 随访转归及性质推断 本组23胎Ⅰ型囊肿单、双侧分布无显著差异,多呈类圆形/椭圆形,随访过程中80.00%有所好转,且周围未见明显高信号,考虑其为先天性囊肿可能性大,与EPELMAN等[6]观点相符;但其中50%(2/4)存在侧脑室前角不同程度增大,考虑为室管膜下囊肿。室管膜下囊肿发生于胚胎生发层基质,无上皮细胞覆盖,随年龄增长多与侧脑室前角融合[7],与EPELMAN等[6]的观点不完全一致。
本研究中Ⅰ型与Ⅱ型囊肿性质差异显著,Ⅱ型囊肿位于侧脑室前角上方及体部旁,多表现为沿侧脑室体部条形囊性灶,本组7胎(7/11,63.64%)呈多囊改变;随访6例,5例无明显改变,其中3例囊性灶周围见环状、线状或斑片状高信号,考虑其为脑白质软化灶[6]。
本研究中Ⅱ型与Ⅲ型囊肿性质及左、右侧囊肿最长径均有显著差异。Ⅲ型囊肿位于侧脑室旁下方,多为类圆形/椭圆形,随访8例中,7例囊性灶缩小或消失,其中3例囊性灶消失患儿侧脑室前角饱满或增大,4例囊性灶缩小者未见明显异常高信号,考虑其多为室管膜下囊肿。李玲等[8]认为室管膜下囊肿主要发生于孕晚期,可能与孕晚期胚胎生发层基质残留在胎儿侧脑室前角周围有关,此阶段胎儿极易出现缺氧、缺血等改变,引起颅内发生相应变化而形成囊肿。既往研究[2,9-10]结果显示,在产前超声及MRI诊断准确基础上,对于明确为室管膜下囊肿的胎儿侧脑室前角旁囊性灶可不行有创性产前诊断,而应建议继续妊娠,孕期密切随访观察,不必盲目引产。
胎儿侧脑室前角旁囊肿可伴侧脑室轻度增宽、透明隔间腔增宽或蛛网膜囊肿等异常,使其预后具有不确定性,但多数预后相对良好[11-13];若胎儿期随访发现囊肿或伴随异常进一步发展,往往提示预后不良。结合本组结果,Ⅱ型侧脑室前角旁囊肿胎儿预后不良风险高于Ⅰ型及Ⅲ型。
综上,胎儿侧脑室前角旁囊肿可合并颅内、外畸形,预后与囊性灶类型、大小及伴随畸形密切相关;产前MRI可为胎儿侧脑室前角旁囊肿产前咨询及出生后临床早期干预提供重要依据。本研究的主要不足:①随访资料完整者仅占全部样本的43.18%(19/44),随访方式及形式有待改进;②缺少针对新生儿神经发育评估量表的分析。