透明隔区囊性间变性星形细胞瘤1例

李 贞，梁 奕

(长江航运总医院医学影像科,湖北 武汉 430010)

患者男，29岁，因“头痛1周伴恶心”入院；既往体健。查体：神志清晰，精神差，对答可；双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏；脑膜刺激征(一)；四肢肌力4～5级，病理反射未引出。实验室检查未见明显异常。头部MRI：透明隔区见约23 mm×18 mm卵圆形长T1(图1A)、长T2信号，T2液体衰减反转恢复序列图像示病灶呈稍高信号，弥散加权成像呈等信号；幕上脑室扩大，脑室旁见斑片状长T2信号；增强扫描病灶无明显强化(图1B)。MRI诊断：透明隔区囊性结节并脑积水。行透明隔占位性病变切除术，术中见透明隔区白色肿物，无包膜，质地软，血供中等，与周围无明显粘连。病理检查：光镜下见大小不等的肿瘤细胞，核异型性及核分裂象明显(图1C)。免疫组织化学：EMA(-)，Vim(+)，S-100(+)，NSE(+)，GFAP(+)，CD68(灶状+)，Ki-67(>20%+)。病理诊断：间变性星形细胞瘤。术后半年复查头部MRI，透明隔区、双侧额叶及胼胝体膝部可见花环状肿块(图1D)，诊断为间变性星形细胞瘤术后复发。

图1 透明隔区囊性间变性星形细胞瘤 A.平扫T1WI； B.增强T1WI； C.病理图(HE，×200)； D.术后半年复查增强T1WI (箭示病灶)

讨论间变性星形细胞瘤属高级别星形细胞瘤，恶性程度较高，WHO中枢神经系统肿瘤分级将其归为Ⅲ级，肿瘤细胞间变程度介于弥漫性星形细胞瘤与多形性胶质母细胞瘤之间。本病可发生于任何年龄，以35～60岁多见，男性常多于女性，发病部位多为大脑半球额叶、颞叶及额叶、颞叶对应的脑白质区，小脑、脑干及脊髓少见。MRI多表现为T1WI等-低混杂信号、T2WI不均匀高信号，瘤内可见囊变、出血、坏死，瘤周伴轻至中度水肿，弥散加权成像呈稍高信号；增强扫描病变呈中度不均匀强化。本例透明隔区囊性间变性星形细胞瘤发病部位和影像学表现均不典型，呈囊性改变，且无强化，术前准确诊断较困难；原因可能为透明隔区较脑实质血供相对少，囊变概率大。

透明隔区囊性间变性星形细胞瘤罕见，影像学表现缺乏特异性，需与以下疾病相鉴别：①中枢神经细胞瘤，囊实性多见，囊变部分呈“皂泡样”改变；②胶样囊肿，多呈T1WI等-高信号等特征性改变。