鼻腔、鼻窦巨大髓外软组织浆细胞瘤1例

李志军，冀小妍，潘 征，赵碧华

(1.中国人民解放军第81集团军医院医学影像科，河北 张家口 075000；2.内蒙古自治区包头离职干部休养所，内蒙古 包头 014010)

患者男，67岁，左面部隆起，鼻塞、间断性左鼻腔出血，伴阵发性头痛、夜间明显及左眼视物模糊近2个月，无牙痛及张口受限；1年前间断性左侧鼻塞及左眼流泪，经对症治疗无好转，持续加重伴嗅觉减退。专科查体：左侧眼球外凸，活动度尚好，视物模糊；左面颊部膨隆，触之较软；外鼻扁平状，双侧鼻腔通气差，左侧鼻腔可见乳白色新生物，质脆，易出血，填充整个鼻腔，鼻中隔明显向右偏移，鼻旁窦区无压痛。CT：鼻腔、鼻窦内不规则团块状软组织密度影，密度尚均匀，邻近窦壁骨质破坏(图1A)。MRI：鼻腔、鼻窦内76 mm×58 mm×71 mm不规则团块状稍长T1(图1B)稍长T2(图1C)信号，T2WI呈“脑回状”改变，增强后呈中度均匀强化(图1D)。影像学诊断：鼻腔及鼻旁窦内占位，考虑内翻性乳头状瘤，不除外淋巴瘤可能。经左鼻侧切口探查鼻腔，见鼻腔肿物侵犯左侧鼻腔、筛窦、蝶窦、额窦，取样本送病理检查；光镜下见瘤细胞大小均匀，胞浆胞核比例失调，细胞核深染、增大，可见核分裂象，未见明显坏死(图1E)。免疫组织化学：CD138(+)，MUM1(+)，P53(50%～75%+)，Ki67(50%～75%+)。病理学诊断：(鼻腔、鼻窦)孤立性髓外浆细胞瘤(extra medullary plasmacytoma, EMP)。

图1 鼻腔、鼻窦孤立性EMP A.冠状位CT图像； B.轴位平扫T1WI； C.冠状位平扫T2WI； D.轴位增强T1WI； E.病理图(HE，×200)

讨论浆细胞瘤来源于B淋巴细胞，包括多发性骨髓瘤、孤立性骨浆细胞瘤及孤立性EMP，约占全身恶性肿瘤的1%～2%。EMP在浆细胞瘤中占比不足10%，多呈膨胀性生长，由单一肿瘤性浆细胞组成，分化程度存在明显差异；好发于中老年男性，可见于全身任何有淋巴组织的器官，鼻腔、鼻窦、鼻咽部及口腔多见，临床表现缺乏特异性。CT主要表现为不规则团块状软组织密度影，密度尚均匀，邻近骨质变薄及骨质吸收，肿瘤较大时可侵袭邻近窦腔；主要MRI征象包括平扫T1WI呈不均匀等或稍低信号、T2WI呈等或稍高信号，“脑回状”改变具有一定鉴别诊断意义；增强后病灶呈中度至显著强化，时间-信号强度曲线呈速升缓降型。本病应与低分化癌、淋巴瘤、内翻性乳头状瘤、息肉、真菌感染及脑膜脑膨出等相鉴别。确诊依靠病理学检查。