肿瘤致上腔静脉阻塞综合征误诊为血管性水肿一例

尹 婧 黄琴斯 周小勇 童中胜

武汉市第一医院皮肤科，武汉，430022

临床资料患者，男，55岁。面部红肿2个月。面部呈弥漫性、非凹陷性肿胀、发红，不能完全消退，晨起重，下午减轻，无痒痛。伴声音嘶哑、气短、刺激性干咳，偶有胸闷。曾至内分泌科就诊，查甲状腺功能TSH升高，给予优甲乐(25 μg/d)口服40天，面部红肿无好转。既往有糖尿病病史，平时血糖控制可。

体格检查：T 36.6℃，BP 137/103 mmHg，R 20次/分，系统检查未发现异常。皮肤科检查：双眼睑可见红斑水肿，面颈部弥漫性肿胀、皮肤发硬，境界不清，为非凹陷性，无压痛，手足无明显水肿(图1)。上胸部皮肤可见数处青紫色浅表静脉扩张(图2)。

实验室检查：血常规、肝肾功能、心肌酶谱、体液免疫功能、总IgE、梅毒、HIV无异常。心电图、心脏彩超、肝胆脾胰彩超无异常。肺部CT平扫：(1)右上叶膨胀不全，内见片状实变，肺门增大，前上纵膈软组织样密度影，考虑肿瘤性病变，建议增强CT检查;(2)双肺少许感染性病变，右下叶肺大泡形成;(3)右侧胸膜增厚，右侧腋窝淋巴结增大。肺部CT增强：右上肺纵隔旁占位性病变，考虑为肿瘤性病变伴右上叶膨胀不全、内见条片状实变，右上叶支气管变窄，右侧肺门增大，纵隔内示增多稍大淋巴结影(图3)。

诊断为肺部占位性病变，上腔静脉阻塞综合征。后患者转至肿瘤医院治疗，诊断为小细胞肺癌，行第一次化疗后面部肿胀、胸壁静脉曲张症状缓解。

图1 面部肿胀明显 图2 胸壁静脉曲张 图3 肺部增强CT 3a、3b：上腔静脉(白色箭头)；3c、3d：上腔静脉受侵(白色箭头)

讨论上腔静脉阻塞综合征(SVCS)是由各种病因引起完全或不完全的上腔静脉阻塞，致使血液回流受阻，从而引起上肢、颈部、面部水肿，紫绀以及上半身浅静脉曲张的一组病征。本病好发于25～65岁男性。上腔静脉收集头颈、上肢、胸壁及部分胸腔脏器，回流膈以上上半身的静脉血，经上腔静脉回流入右心房。绝大多数由恶性肿瘤压迫上腔静脉所致，以支气管肺癌和纵隔肿瘤最为常见，此外，尚可由纵隔淋巴结炎、慢性纵隔炎、缩窄性心包炎及升主动脉瘤等引起[1]。

本病临床诊断一般不困难，胸片、CT、MRI及上腔静脉造影对SVCS诊断意义大，其临床上主要表现在：①面、颈、上胸部和上肢淤血、水肿、皮肤呈暗红色；②眼眶水肿、结膜充血及喉、气管、支气管粘膜淤血，可有视力模糊、胸闷、胸痛、气促、咳嗽、声音嘶哑等症状，严重者可有头痛、头晕、甚至晕厥。症状于坐、立位时减轻；③体检时阻塞位于奇静脉入口以上者可见胸前部侧支静脉曲张，阻塞位于奇静脉入口以下者胸腹部同时见侧支静脉曲张，血流方向均向下。治疗上根据患者实际情况选择化疗、放疗、手术、介入治疗及对症治疗缓解患者临床症状[1]。

皮肤科常见面部红肿类疾病需考虑刺激性皮炎、植物日光性皮炎、面部丹毒、玫瑰痤疮、皮肌炎、红斑狼疮、Melkersson-Rosenthal 综合征及淋巴瘤等疾病。本患者出现面颈部肿胀，至内分泌科就诊，诊断为甲状腺功能减退，后治疗不佳，辗转至皮肤科，诊断为血管性水肿，血管性水肿常好发于皮下组织疏松处，包括眼睑、口唇、口腔黏膜、包皮等处，水肿处皮肤紧张发亮，为不可凹陷水肿，一般2～3天后消退，部分伴喉头水肿，甚至严重时可引起窒息[2]。患者病情变化及病情特点均不能用血管性水肿等解释，因此需要积极寻找病因。

本病误诊的原因分析如下：医者临床思维局限于本专业， 看到患者出现面部水肿先入为主地考虑为“血管性水肿”，临床中应拓宽思路，注重伴随症状尤其是内外科疾病相关的症状的询问，加上仔细的体格检查，对于不符合常规发病模式时，需提出疑问并进行相关系统检查，早期诊断早期治疗。