多学科团队协作治疗腹膜后巨大脂肪肉瘤1例

毛瑞昭，刘盼，谭胜，连长红

(长治医学院附属和平医院，山西 长治 046000)

0 引言

脂肪肉瘤起源于未分化间叶细胞，是软组织肉瘤的一种常见组织学亚型，其发病率较低，以50岁左右男性多见，好发于四肢及腹膜后。其中腹膜后脂肪肉瘤约占原发性腹膜后软组织肉瘤的45%[1]。早期因肿瘤体积小，且腹膜后间隙可满足其生长需要，患者短期内可无不适，绝大多数常因触及腹部巨大肿物或邻近组织、器官出现压迫或侵犯症状就诊，手术切除难度大、风险高。现报告1例腹膜后巨大脂肪肉瘤患者经多学科团队(multidisciplinary team，MDT)协作诊疗后成功手术病例，以供大家参考。

1 病例介绍

患者男性，55岁，因“腹胀、纳差半年余”入院。患者半年前无明显诱因出现腹胀，伴进食减少。既往史：2年前在我院诊断为“腹膜后肿物”，因肿物粘连严重，行肿物大部分切除术。术后病理提示：脂肪肉瘤。出院后未行放、化疗。查体：腹部膨隆，腹壁静脉曲张，右腹部可见一长约30cm手术瘢痕。全腹可触及一巨大不规则肿物，质硬，上至剑突下，下至盆腔，不易推动，无压痛，肝脾肋下未触及。实验室及辅助检查：血常规、凝血四项、肝肾功能均未见明显异常，电解质示：K+3.0mmol/L。全腹部CT检查示：腹、盆腔内巨大囊实性混杂密度肿块，上界自第二肝门水平，下界至髋臼水平、膀胱前方，肿块内见大量不成熟脂肪成分及索条分隔呈“破抹布”样，增强后实性部分及索条分隔中度强化(图1)。考虑：脂肪肉瘤。诊疗经过：肿瘤体积巨大，切除难度大，故组建以普通外科为主导的MDT，由放射影像科、麻醉科、重症医学科、肿瘤内科、康复科等相关科室成员组成。放射影像科结合病史及影像学特点考虑脂肪肉瘤复发可能性大，并详细阐述了肿瘤与周围脏器的关系，提醒术者术中应认清解剖结构；肿瘤内科认为，腹膜后脂肪肉瘤易复发，再行肿瘤大部分切除也可能无临床获益，但患者肿瘤巨大，已严重影响其生活，故有手术必要性；麻醉科综合评价了患者全身情况，建议术前纠正电解质紊乱，术中密切监测生命体征，术后镇痛等治疗；重症医学科则指出，患者手术创伤大、出血量多，要警惕失血性休克发生，术后应使用弹力袜或气压泵治疗预防血栓形成；康复科建议患者术后行康复治疗。经积极术前准备，于2019-7-25在全麻下行手术治疗，术中见：肿瘤大小不一，呈分叶状生长，包膜尚完整，上至肝门平面及肝后，部分挤压膈肌达右胸腔，下至盆腔，深可至脊柱旁，结肠及小肠被挤压至左侧腹腔。沿包膜逐一切除肿瘤，但肝后及右膈顶(达胸腔)处难以完整切除。术中出血约1000mL，输注4U悬浮红细胞。术毕测量肿瘤最大体积为28cm×21cm×13cm，最小3.5cm×3cm×3cm，总体积约50cm×40cm×30cm，肿瘤总重约25Kg(图2)，剖面可见脂肪及白色样组织。病理诊断：多形型脂肪肉瘤，局部去分化。随访情况：经相关治疗后术后1周康复出院。随访半年，肿瘤复发，因家庭条件困难，患者暂未采取进一步治疗。一年后复查腹部彩超，肿瘤体积增大，约11.0cm×9.1cm。

图1 可见右肾、胰腺、部分肠管被挤至左侧，肿瘤内可见大量不成熟脂肪成分

图2 术中切除标本

2 讨论

脂肪肉瘤组织亚型可分为4种：高分化型、去分化型、黏液型/圆细胞型、多形型。其中多形型脂肪肉瘤少见，多发生于四肢。本病例25Kg的腹膜后多形型合并去分化型脂肪肉瘤更实属罕见，其恶性程度高、容易复发和转移[2]。目前临床上对腹膜后脂肪肉瘤的治疗以手术切除为主，但专科医师对其他学科认知有限，在疾病的综合诊疗方案上存在明显局限性，其经验性诊疗可能不利于疾病的转归。MDT以病种为中心，提供一站式医疗服务，在最短时间内可以为患者制定更为规范、合理、个体的治疗方案。本病例探索MDT的目的是因为考虑到腹膜后巨大脂肪肉瘤患者病情的复杂性，通过各个相关领域的专业交流，制定合理治疗方案，降低患者术中风险并使其安全度过术后危险期，提高生活质量。

超声、CT、MRI是主要的影像学检查，其中CT诊断率达75%[3]，可清晰显示肿瘤对周围组织、脏器的压迫或侵犯情况，充分评估肿瘤与血管的毗邻关系。放射科医师根据病例的影像学特点，可指导手术方式的设计，引导术中精细操作。麻醉科医师术前应仔细查看患者的肝肾功能、出凝血功能、心肺功能等检验及检查，评估患者的手术风险，制定规范的个体化麻醉管理方案，包括麻醉方式、术中保温、紧急事件处理等，确保患者生命体征平稳。腹膜后脂肪肉瘤术后复发受诸多因素影响，包括肿瘤病理亚型、组织学分级、肿瘤切除的完整性和切除范围[4]，且复发间隔随手术次数增多而缩短[5]。虽然姑息切除并不能明显改善患者的生存期，但对于复发的＞10cm肿瘤或压迫脏器影响功能者，可考虑再次手术[6]，复发肿瘤手术的复杂程度更大，风险更高。外科治疗是MDT模式中的重中之重。对存在肿瘤恶病质表现的患者，术前应给予适当时长的肠内营养以改善患者的营养状况。外科医师要特别熟悉腹、盆腔及腹膜后的解剖，避免损伤脏器及血管。手术切口应充分以保证肿瘤的充分暴露，术中可沿着假包膜切除肿瘤，遇到不易切除部分，不必着急顺此层面强行解剖，可先做安全易做部分，多处解剖，最后攻其一点。对侵犯周围脏器或血管的肿瘤，权衡利弊后可扩大切除范围，因此也要求术者具备脏器、大血管的切除及重建能力。鉴于手术的复杂性，术后相关并发症发生可能性大，故MED纳入重症医学科及康复科医师，促进患者的恢复。目前术后辅助放、化疗对腹膜后肉瘤患者疗效并不确切，考虑到本例患者的全身情况及放、化疗可能带来的副反应，肿瘤科医师不推荐进行常规辅助放、化疗。对复发的巨大肿瘤引起严重症状甚至危及生命者，多次手术不失为一种合理选择。本例患者经MDT后，术中生命体征平稳，术后无严重并发症发生，1周后康复出院。

综上所述，腹膜后脂肪肉瘤临床表现无特异性，易复发，手术切除是首选治疗方式。对巨大腹膜后肿物，围术期 MDT可以为患者制定细致、个体的治疗方案，一定程度上降低患者的治疗风险，促进术后恢复，临床上应予以重视。