膀胱孤立性纤维瘤影像学表现及文献回顾

刘显旺，周 青，王 丹，李昇霖，薛彩强，邓 娟，周俊林

(兰州大学第二医院 兰州大学第二临床医学院放射科，甘肃 兰州 730030)

孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor, SFT)是少见的间叶源性梭形细胞肿瘤[1]，好发于脏层胸膜，原发于膀胱者少见，易误诊。本研究结合文献回顾性分析膀胱SFT临床、影像学及病理学资料，以期提高对本病的认识及术前诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析2015年5月—2020年3月兰州大学第二医院经手术病理证实的2例膀胱SFT患者，良、恶性各1例，均为女性。良性膀胱SFT患者年龄43岁，因“尿频、尿急伴排尿不畅2年，急性加重5天”就诊；恶性膀胱SFT患者年龄49岁，因“间断性肉眼血尿、尿痛伴腹部胀痛10余天”入院；均接受盆腔CT平扫及增强扫描。

1.2 仪器与方法 采用GE DiscoveryCT 750 HD扫描仪行仰卧位扫描，管电压120 kVp，采用自动管电流技术，管电流为100～600 mA，转速0.6 s/rot，螺距0.983，准直器宽度0.625 mm。完成平扫后，采用高压注射器以流率3.5～4.0 ml/s经肘前静脉团注对比剂碘佛醇(320 mgI/ml)1 ml/kg体质量行增强扫描，以监测腹主动脉内CT值触发扫描方式，阈值100 HU，分别于触发后20、60、120 s行动脉期、静脉期及延迟期扫描。

以层厚及层间距均为1.25 mm重建图像后，由分别具有10年、15年盆腔影像学诊断经验的主治、主任医师阅片，分析病灶CT表现。

2 结果

病例1：膀胱右后腔类圆形软组织肿块约3.80 cm×3.40 cm×5.00 cm，实性成分CT值为54 HU，增强后呈轻度渐进性强化(图1A～1D)；诊断为膀胱良性占位，考虑纤维类肿瘤。行经尿道膀胱肿瘤切除术，术中见肿瘤位于膀胱右后颈部，表面光滑，有蒂，直径约5.0 cm，距左侧输尿管开口约3.0 cm。术后病理：光镜下肿瘤细胞呈梭形，席纹状排列，较稀疏，无明显异形性，少见核分裂象(图1E)。免疫组织化学：CD34 (+)，Vim(+)，CD99(+)，Bcl-2(+)，STAT6(+)，S-100(-)，HMB45(-)，TLE1(-)，FL-1(-)，CKP (-)，Ki-67(5%+)。病理诊断：膀胱良性SFT。

病例2：膀胱左侧壁及后壁弥漫性增厚伴约3.50 cm×5.50 cm×3.80 cm软组织肿块，局部呈分叶状，实性成分CT值为40 HU，增强后呈不均匀性明显强化，局部见血管穿行，病灶累及左侧输尿管盆段及壁内段，与宫颈分界不清(图2A～2D)；诊断考虑膀胱癌，累及输尿管及子宫颈。行腹腔镜下膀胱肿瘤切除术，术中见膀胱左侧壁及后壁大量乳头状肿物，部分凸入膀胱腔，呈广基底弥漫分布，左侧输尿管及子宫颈与病灶粘连紧密。术后病理：光镜下瘤细胞呈梭形，席纹状、束状排列，可见密集区和稀疏区；核异形，核分裂象4/10 HPF，伴出血(图2E)。免疫组织化学：CD34(-)，Vim(+)，CD99(+)，Bcl-2(+)，Galectin-3(+)，S-100(-)、CKP(-)，Dog-1(-)，CD117(-)，Ki-67(约50%+)。病理诊断：膀胱恶性SFT。

3 讨论

SFT可向成纤维细胞或肌纤维细胞分化，可发生于任何年龄，以中老年人多见，平均发病年龄为54岁[4]，无明显性别差异；原发于膀胱者少见，多数呈良性，约10%～20%呈恶性形态学及生物学行为[2-3]；临床多表现为尿路刺激征、排尿困难、血尿等，少数可伴副肿瘤综合征或Doege-Potter综合征[4-5]。本组2例患者均为中年女性，良性者病史2年，而恶性者病史较短，且伴有肉眼血尿。

图1 患者女，43岁，良性膀胱SFT A.平扫CT图像； B.增强CT动脉期图像； C.增强CT静脉期图像； D.增强CT延迟期图像； E.病理图(HE，×100) (箭示病灶)

图2 患者女，49岁，恶性膀胱SFT A.平扫CT图像； B.增强CT动脉期图像； C.增强CT静脉期图像； D.增强CT延迟期图像； E.病理图(HE，×100) (箭示病灶)

病理学上， 良性膀胱SFT肉眼观多为边界光滑的类圆形肿块，恶性膀胱SFT形态多不规则，呈浸润性生长；因肿瘤内部含不同程度血管或胶原纤维，切面多呈灰白色或灰褐色，局部可见囊变或出血[3，6]。光镜下肿瘤细胞多呈梭形，编织状、束状或漩涡状排列，散在分布细胞密集区与稀疏区，间质为大量增生的胶原纤维组织，并可见鹿角形、薄壁、透明样变血管；恶性SFT镜下细胞丰富，密度增加，细胞异型性明显，易见核分裂象 (≥4/10 HPF)[6]。CD34、Vim、CD99、Bcl-2是诊断SFT的重要标记物，多数常呈弥漫阳性表达，部分恶性SFT的CD34表达可为阴性[4，7-8]。本组2例免疫组织化学染色结果均不同程度Vim、CD99、Bcl-2表达阳性；恶性者CD34表达为阴性，且镜下表现亦具有恶性特点。

膀胱SFT影像学表现与病灶内肿瘤细胞与胶原纤维比例有关。良性膀胱SFT多表现为边界清晰的类圆形软组织肿块，密度混杂，少见坏死、囊变及钙化。MRI可在一定程度上反映肿瘤组织特征。膀胱SFT病灶T1WI呈等低信号、T2WI混杂信号，考虑由于肿瘤内含胶原纤维所致；增强扫描后肿瘤呈不均匀地图样强化，部分肿瘤内部可见粗大供血血管[5,7]。恶性膀胱SFT影像学表现更具侵袭性，形态不规则，边界欠光整，呈弥漫性、浸润性生长，常累及邻近组织或器官，部分肿瘤内伴出血、坏死等[4,7]。

良性膀胱SFT需与膀胱异位嗜铬细胞瘤或神经鞘瘤相鉴别。异位嗜铬细胞瘤多见于20～40岁女性，多发于膀胱前壁、后壁及顶部，主要表现为边界清晰的软组织肿块，可有钙化，增强后明显强化。神经鞘瘤好发于中青年男性，瘤体内呈囊性或囊实性改变较具特征性，增强后轻中度强化。恶性膀胱SFT需与膀胱癌相鉴别，后者多见于中老年男性，好发于膀胱三角区，呈菜花样改变，易囊变及坏死，增强后明显不均匀强化，可见淋巴结转移。

综上，膀胱SFT影像学表现具有一定特征性，确诊仍需依赖病理及免疫组织化学检查。