侧脑室孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤1例

韩涛，薛彩强，景梦园，张斌，林晓强，邓靓娜，周俊林

患者女，66 岁，因“体检发现颅内占位1 周”来我院就诊。患者左侧肢体无力4 月，无头晕、头痛，无视物模糊，无面部抽搐。神经系统专科查体：神志清，精神差，对答不切题，查体欠合作。双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在，颈软无抵抗，双侧克氏征、布氏征阴性，左侧肢体肌力4 级，肌张力正常，右侧肢体肌力、肌张力正常，左侧下肢巴氏征阳性。实验室检查：PCT：0.182 ng/mL，IL6：10.89 pg/mL。MRI 检查(图1)：右侧侧脑室后角内见团片状长T1、长T2 信号影，病灶边缘呈分叶状改变并可见多发斑片状囊性信号影，周围可见水肿，右侧基底节区受压，中线结构左移；T2 FLAIR 呈稍高信号影，扩散加权成像(diffusion weighted imaging，DWI)呈等信号影，ADC 呈稍高信号影。增强扫描实性成分呈明显均匀强化，囊变坏死未见明显强化。病理图：镜下见弥漫浸润的梭形细胞排列紧密，瘤组织间质内见“鹿角样”血管和坏死灶。MRI 术前诊断：右侧侧脑室后角及颞角内占位，血管瘤型脑膜瘤与血管周细胞瘤相鉴别。行侧脑室病损切除术，术中见肿瘤组织呈灰红色，质地软韧不均，形态不规则，血供极为丰富，包膜完整，但局部肿瘤突破蛛网膜界限向脑组织内生长，肿瘤基底位于右侧脑室内脉络丛。术后病理：镜下见弥漫浸润的梭形细胞排列紧密，瘤组织间质内见“鹿角样”血管和坏死灶。免疫组化：Vimentin (＋)、CD34 (＋)、Bcl-2 (＋)、STAT6 (＋)、EMA (－)、PR (－)、GFAP (－)、S-100 (－)、SOX-10 (－)、TLE1 (－)、CD57少数(＋)、CD31 (－)、ERG (－)、Ki67 (10%＋)。病理诊断：(右侧侧脑室)孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤，WHOⅡ级。

图1 患者女，66 岁。A：T1WI 示右侧侧脑室后角不规则形巨大占位。病灶实性部分呈长T1 信号，右侧基底节区受压，中线结构左移，周围可见水肿；B：T2WI 示病灶实性部分呈长T2 信号，其内信号不均；C：FLAIR 呈稍高信号影；D：DWI 呈等信号影；E：ADC 图呈稍高信号影；F、G：增强扫描病灶实性部分明显强化；H：病理图：HE染色(×100)：镜下见弥漫浸润的类圆形细胞排列紧密，瘤组织间质内见“鹿角样”血管Fig.1 A 66-year-old female patient.A:T1WI showed irregular huge mass in the posterior horn of the right lateral ventricle.The solid part of the lesion showed long T1 signal intensity, the right basal ganglia was compressed, the midline structure moved to the left, and edema could be seen around it; B: T2WI showed long T2 signal intensity in the solid part of the lesion, and the signal was uneven in it; C: Slightly hyperpointense on T2 FLAIR image; D: DWI showed isointense; E:ADC showed slightly hyperpointense; F, G: Contrast-enhanced T1WI-weighted images showed lesions in the solid part of the body was obviously enhanced; H: HE staining(HE×100)showed the diffuse infiltrating round-like cells were closely arranged,and the"antler-like"vessels were seen in the stroma of the tumor tissue.

讨论 孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤(solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma， SFT/HPC)，2016 年CNS WHO 将二者合为一种，分为3 级：WHO Ⅰ级，胶原多，细胞少，肿瘤细胞呈梭形；WHO Ⅱ级，胶原少，细胞多，且有鹿角样血管生成；WHO Ⅲ级，相当于第四版间变性血管周细胞瘤，其诊断依据为每10 个高倍视野核分裂象≥5 个[1]；但与经典孤立性纤维性肿瘤不同，具有侵袭性生长和发生远处转移的特征。孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤可以发生在体内的任何部位，以深部软组织多见，颅内少见，发生于侧脑室者更罕见[2]。脑室内HPC 的常见MRI 表现为：T1WI 及T2WI 呈等、稍低信号，DWI 呈稍低信号，肿瘤边界清楚，可见分叶征，病灶内可见斑片状囊变坏死，钙化少见，部分病灶还可见流空血管影，增强扫描明显强化；瘤周占位效应明显，可见瘤周水肿[3]。本例SFT/HPC 位于右侧侧脑室后角，呈不规则形浅分叶状，信号均匀，无囊变、坏死及钙化，增强明显强化，瘤周水肿显著，病灶内见增粗血管影，与文献报道相符，此外，结合Vimentin (＋)、CD34 (＋)、STAT6 (＋)、EMA (－)进一步支持本病诊断。

发生于侧脑室的SFT/HPC 需与以下疾病相鉴别：(1)血管型脑膜瘤：中老年女性多见，好发于镰旁，呈囊实性，多呈不规则分叶状或类圆形，肿瘤边界清楚，T1WI 为等或稍低信号，T2WI 为等或稍高信号，增强扫描实性部分显著强化，并可见脑膜尾征[4]。(2)室管膜瘤：好发于儿童及青少年，肿瘤可呈塑形生长，即“溶蜡征”，肿瘤常可浸润邻近脑实质，实性部分在T1WI 为低或等信号，T2WI 为等或高信号，增强扫描呈轻-中度不均匀强化，囊性区不强化，邻近脑组织无或轻度脑水肿。(3)脉络丛乳头状瘤：起源于脑室的脉络丛上皮细胞，儿童常见，T1WI 为低信号，T2WI 为高信号，肿瘤轮廓欠规则，可有钙化，钙化灶在T1、T2 均为低信号。因分泌大量脑脊液而形成脑积水[5]，增强扫描呈明显均匀强化。

总之，侧脑室SFT/HPC 罕见，影像常误诊为血管型脑膜瘤、脉络丛乳头状瘤等病变。当中老年女性患者侧脑室出现浅分叶不规则占位，增强扫描明显强化，DWI呈等稍低信号时，应考虑到此病，但最终确诊需病理及免疫组织化学检查。此病例随访，预后良好。

作者利益冲突声明：全体作者均声明无利益冲突。