肝脏神经内分泌肿瘤的影像学表现

刘璐璐，邵国良（通讯作者）

（中国科学院大学附属肿瘤医院<浙江省肿瘤医院>放射科 浙江 杭州 310022）

神经内分泌肿瘤（neuroendocrine tumors, NET）是一种起源于弥散神经内分泌系统的肿瘤，发病率为1.5/10 万[1,2]，肝脏原发性神经内分泌肿瘤（Primary hepatic neuroendocrine tumors, PHNET）更是极为少见[3]。本文通过总结PNET 的CT 影像学表现，以提高对该病的认识和影像诊断水平。

1 资料和方法

1.1 一般资料

本组研究回顾分析2014 年7 月—2020 年10 月我院25 例首诊经手术或穿刺病理证实的肝脏NET 病例。其中男22 例，女3 例；最小年龄43 岁，最大年龄77 岁，平均年龄57 岁。根据2010 年胃肠道神经内分泌肿瘤WHO分级系统：G1 期为＜2 个核分裂象/10 HP（或）Ki-67指数≤2%，G2 期为2 ～20 个核分裂象/10 HP 和（或）Ki-67 指数3%～20%，G3 期为≥21 个核分裂象/10 HP和（或）Ki-67 指数＞20%。

1.2 检查方法

CT 检查应用：Siemens Definition Flash 64 排CT扫描，扫描方式：头侧至足侧，扫描范围：膈下至髂前上棘。扫描参数：管电压120 kV，管电流参考250 mAs，先常规扫描平扫期，经肘正中静脉注射对比剂优维显，100 ～120 mL（320 mgI/mL，2 mL/kg 体重），注射流率为3 mL/s，延迟28 s 行动脉期扫描，动脉期扫描结束后30 s，行门脉期扫描。

1.3 影像学评价

由2 名具有中级以上职称的放射科医师共同阅片，达成一致意见。观察内容包括肿瘤部位、大小、形态、边缘、密度、钙化、强化方式、淋巴结转移等。

图1 a ～c, G2 期肝脏原发NET. d ～f, G2 期继发NET。

2 结果

2.1 6 例G2 期患者影像学表现

其中PHNET1 例，继发5 例，CT 平扫均表现为肝脏多发均匀低密度病灶，直径小于3 cm 居多，见图1 所示。

2.2 G2 期肝转移性NET 来源及影像表现

G2 期肝转移性NET 来源以消化道肿瘤来源为主，分别来自副神经节，胆囊，胃，胰腺和直肠，病灶数目均大于10 个，大于3 cm 病灶可见坏死，动脉期中重度强化，门脉期未见减退。

2.3 19 例G3 期患者影像学表现

其中PHNET 2 例，均位于右肝，1 例右肝内可见一类圆形、界清、大小为8.3×6.8 cm 低密度灶，动脉期病灶轻至中度强化并可见供血动脉，供血动脉环绕病灶类似抱拳征，门脉期强化未见明显减退，动脉期另一层面病灶右侧可见片状高密度异常灌注影，并见条片状无强化区即坏死部分。

肝脏继发性NET 17 例，以肺来源为主（10/17）。肝脏病变CT 平扫表现为均匀或不均匀、稍低密度、类圆形、界清病灶。CT 平扫表现为肝脏多发病灶型12 例，绝大多数病灶直径小于3 cm，少数大于3 cm，最大者直径7.8 cm；单发病灶4 例，最大者直径9.8 cm，双发病灶1 例。其中病灶大于3 cm 以上者多见坏死，小于3 cm以下者坏死较少见。部分转移瘤实质呈渐进性强化，部分呈轻度强化，但是病灶周围一圈均未见低密度影。

3 讨论

3.1 临床及病理特点NET 可发生于全身各个器官，PHNET 患者常规肿瘤标志物检查无特异性指标，文献报道原发性肝细胞癌的检测指标如AFP、CEA 等对于PHNET的诊断几乎没有价值[4]，本组3 例原发患者此类指标均未出现明显变化。肝脏的神经内分泌肿瘤包括原发性肿瘤和继发性肿瘤，绝大多数为转移性神经内分泌肿瘤，而发生PHNET 罕见，文献报道多为个案报道[5]，本组病例共25 例，其中原发3 例，继发22 例。按照WHO（2010）消化系统肿瘤分类标准，将NET 分为3 类：G1、G2、G3[6]。本组病例属G2 期6 例，G3 期19 例。神经内分泌肿瘤以消化道、胰腺和肺多见[7,8]，G2 期肝脏转移性NET 多来源于消化系统（4/5），G3 期多来源于肺（10/17），与文献报道一致，本组肝转移性NET 中G2 期病例仍不在少数（5/22），这提示在发现肝脏NET 分化较好时仍需考虑转移源性的可能。

3.2 影像学表现PHNET 病灶均位于肝右叶，病灶既有单发病灶，也见大病灶周围伴多个小子灶，这一点与原发性肝癌类似[9]。所以PHNET 需和肝癌鉴别，肝细胞肝癌患者往往有肝炎、肝硬化病史，AFP 阳性，强化方式均呈“快进快出”，动态增强早期多数肝细胞肝癌呈显著结节状或团块状强化，门脉期迅速下降为低密度或低信号，而PHNET 动脉期明显强化，门脉期病灶强化不减退。PHNET 尚需和肝海绵状血管瘤鉴别，肝血管瘤呈T2WI 高信号，增强后逐渐向中心推进性强化，但是坏死囊病较少，而PHNET 坏死囊变多见。

继发性NET 以多发结节多见[10]，单发转移也存在，病变最大直径在3 cm 以下多见，但也可见较大直径病灶或者融合病灶，多发病灶与单发病灶最大直径没有明显区别。肝脏G2 期转移性NET 病灶大于3 cm 时病灶中心多见低密度囊变坏死区，而小于3 cm 囊变坏死较少，而G3 期转移性NET 病灶小于3 cm 时病灶中心囊变坏死区也多见，可能与G3 期肿瘤细胞增长过快供血不足有关。

肝脏NET 的CT 平扫多表现为低密度，动脉期病灶实性部分多数见明显强化，本组患者中1 例动脉期为轻度强化，可能与CT 扫描时相不佳有关，为动脉早期，门脉期均未见明显减退，可能PHNET 为大、小动脉血管供血，且血供丰富。所有的病例均未见肝硬化，门脉癌栓形成，肝门部及腹腔、腹膜后均未见肿大淋巴结影。本组病例发现G3 期病灶周围可见异常灌注，可能为肿瘤压迫门脉而肝动脉血流相对增加所致。而肝细胞肝癌通常为由于病灶周围肝实质受压形成的低密度假包膜。PHNET 病灶周围一圈均未见低于肝实质的低密度晕环，可见肝实质未明显受病灶压迫，而肝细胞肝癌病灶较大时周围多见低密度假包膜。转移性NET 周围也不像其他消化道肿瘤来源的肝转移瘤一样出现典型的牛眼征样表现，说明转移性肝脏NET 水肿不明显。

综上所述，肝脏NET 影像学表现有一定的特异性，能帮助临床术前诊断及选择相应的手术方式。