颅内罗萨伊-多尔夫曼病1例

段俊艳，唐 雷，唐 薇，翟昭华

(川北医学院附属医院放射科，四川 南充 637000)

患者男，57岁，头晕伴步态不稳4月余；既往无心脑血管系统及其他系统疾病史。查体：左侧瞳孔直接对光反射迟钝，间接对光反射灵敏，躯干及四肢肌张力正常，双侧上下肢肌力Ⅴ级。实验室检查未见明显异常。头部MRI：右侧颞叶占位，周围见水肿带，T1WI呈等/低信号，T2WI、T2-FLAIR及DWI呈低信号，增强后病灶较均匀强化，可见“脑膜尾征”；诊断为脑膜瘤(图1A、1B)。头部CT示右侧颞叶见约2.8 cm×2.9 cm稍高密度结节，CT值约46 HU，增强后病灶明显强化(图1C)；考虑肿瘤性病变。行右侧颞叶占位性病变切除术，术中见病变位于右侧颞部、中颅窝底，与脑组织粘连紧密。术后病理：光镜下见弥漫分布炎细胞浸润(图1D)。免疫组织化学：S-100(+)、CD68(+)、CD163(-)、CD20(部分细胞+)、CD79a(浆细胞及淋巴细胞+)、CD3(部分细胞+)、KI-67(+，灶性区域3%)。病理诊断：(右侧颞叶)罗萨伊-多尔夫曼病(Rosai-Dorfman disease, RDD)。

图1 颅内罗萨伊-多尔夫曼病 A.轴位MR T2WI； B.轴位MR增强T1WI； C.轴位增强CT图像； D.病理图(HE，×40)

讨论RDD又称巨大淋巴结伴窦组织细胞增生，是罕见的良性组织细胞增生性疾病；其病因不明，可能与疱疹病毒、爱泼斯坦-巴尔病毒、巨细胞病毒和人类免疫缺陷病毒等感染相关，好发于中青年人。病理上RDD表现为大量泡沫状组织细胞及炎性细胞浸润，部分组织细胞中可见被完整吞噬的淋巴细胞、浆细胞及红细胞(伸入现象)；其免疫组织化学特征主要是S-100(+)，可伴CD68(+)、CD1a(-)。根据发病部位，RDD可分为结内型、结外型和混合型，结内型少见。结外RDD可发生于皮下、头颈部、骨骼、肾脏、气管、心脏及胰腺等部位，少见于颅内。颅内RDD影像学表现缺乏特异性，占位效应为其主要表现。MRI上RDD表现为T1WI呈等/低信号，T2WI为低信号，增强后病灶明显强化，常因累及脑膜出现“脑膜尾征”而被误诊为脑膜瘤；但RDD的T2WI表现与脑膜瘤不同，后者常呈T2WI等/稍高信号表现。RDD在T1WI、T2WI上均呈低信号时，应与钙化型脑膜瘤相鉴别，结合头部CT有助于诊断。本例MRI表现符合RDD表现，虽存在典型“脑膜尾征”，但经头颅CT排除了钙化型脑膜瘤。本病确诊需靠病理检查。