李金龙,潘芙敏,宋 欣,刘爱军,陈 薇
患者女性,63岁,因左腿肿胀3个月,发现盆腔包块1个月于2018年11月15日以“盆腔肿物”收治入院。妇科检查:左侧附件区可触及一大小8.0 cm×8.0 cm的质硬包块,边界欠清,固定,与左侧盆壁关系紧密,无压痛。右侧附件区未触及异常包块,无压痛。绝经后女性卵巢癌ROMA值、CA125、人附睾蛋白4均阴性。阴道彩超:右侧附件区未见异常回声;左侧附件区可见一低回声包块,大小6.7 cm×4.2 cm,边界尚清,内可见无回声区,范围4.0 cm×2.4 cm,边界清。11月19日在全麻下行剖腹探查术+盆腔肿物切除术+全子宫切除术+双侧附件切除术+盆腔粘连分离术。
病理检查眼观:术中完整剥除2个肿物,剖开肿物,内为烂鱼肉样组织,肿物及双侧卵巢送快速冷冻病理。探查左侧腹股沟深血管及左侧髂总血管均见一肿大淋巴结,质硬,给予完整切除后送病理检查。镜检:双侧卵巢白体组织(图1);肿瘤成分主要为上皮细胞巢和纤维间质构成,间质成分明显少于上皮成分,多数表现为移行细胞癌(图2),也可表现为鳞癌或黏液腺癌。瘤细胞有明显异型性,层次似移行上皮增多,部分呈非角化性鳞状上皮或基底细胞样,核深染,异型性增大,核分裂象多见(图3)。纤维间质内肿瘤细胞呈巢团状、条索状浸润,间质内常见钙化灶。癌细胞向间质内浸润,有时侵及血管,在血管内形成癌栓(图4)。
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病理诊断:(盆腔肿物)恶性Brenner瘤(maligant Brenner tumour, MBT)。双侧卵巢:白体组织。双侧输尿管:慢性炎症。增生期子宫内膜。子宫颈:慢性炎症。左髂总淋巴结:3/4。左侧腹股沟深淋巴结:1/1。
讨论Brenner肿瘤是由Brenner于1907年描述并命名,是一种少见的纤维上皮性肿瘤,仅占卵巢肿瘤的1%~3%[1],大部分为良性,恶性极其罕见,国内外关于卵巢Brenner肿瘤的报道较少,主要为个案报道,第1例MBT于1945年报道,MBT在所有Brenner肿瘤中的比重不足5%[2],其生物学行为及治疗方式尚无明确指南。关于卵巢外MBT的报道更为罕见,截至目前国内外文献报道不足20例,发生部位有阔韧带、阴道、睾丸及附睾等[3-7]。
MBT由良性及交界性Brenner瘤进展而来,在病理切片上多能看到良性Brenner巢及交界性Brenner成分。其发病年龄通常晚于良性者,单侧居多,多为囊实性肿物,体积较大,实性区多为良性成分,常伴有钙化[8]。患者出现症状时,肿瘤往往已经较大,典型的MBT平均直径可达10~30 cm[9]。MBT与泌尿道移行上皮癌在形态上有时较难鉴别,应注意排除泌尿道移行上皮癌的转移,另外要注意移形细胞癌没有良性和(或)交界性Brenner瘤成分。MBT的预后与患者年龄、肿瘤分级、临床分期相关[10]。
目前治疗卵巢MBT最有效的方式是卵巢MBT根治术。卵巢MBT临床病例研究资料非常少,且研究的并不彻底[11],WHO将卵巢MBT定义为分布于纤维瘤样间质的侵袭性恶性移行细胞巢和良性移行细胞巢构成的卵巢恶性肿瘤,对于其生物学行为和治疗方式尚无明确指南。卵巢内外发现的MBT虽然仅有个案报道,但其有助于该病的病理及组织学分析。