赵 奇, 马素平, 赵文霞
(1.河南中医药大学,郑州 450000; 2.河南中医药大学第一附属医院,郑州 450000)
肝性脊髓病(hepatic myelopathy,HM)是在慢性肝病过程中出现双下肢缓慢进行性加重的对称性痉挛性瘫痪,病理表现为颈髓以下脊髓侧索脱髓鞘病变[1],致残率极高。HM发病机制未明,可能与门体分流和肝功能障碍导致毒性物质聚集穿过血脑屏障后对脊髓产生损害[2]、肝脏合成功能障碍及肠肝循环破坏使脊髓必须的营养物质缺乏[3]、长期门静脉高压导致椎静脉丛瘀血最终脊髓变性坏死、锰代谢异常[4]有关。近年来,随着经颈静脉肝内门体分流术(tran-sjugular intrahepatic portosystemic shunt, TIPS)在门静脉高压消化道出血中的广泛应用,本病渐呈增多趋势[5]。目前肝移植被认为是治疗早期HM患者最有效的方法[6],但因远期疗效不明确、手术风险大、费用昂贵等因素临床应用较少,当前现代医学尚无简便可行的治疗方法,HM被认为是难治性肝系并发症之一。
肝性脊髓病患者以筋脉拘挛、四肢强直、屈伸不利为主要特征,隶属于中医学“痉病“范畴,部分患者可出现神昏谵妄、躁扰不宁等症状,属于中医学“肝厥”“神昏”等范畴。本文立足于历代中医学者对痉病的认识,探讨本病脊髓病期中医药辨治思路,为发挥中医药优势、改善患者临床症状、延缓病情进展、降低致残率提供思路与方法。
“痉”最早见于《五十二病方·婴儿索痉》:“索痉者……筋(挛)难以信(伸)。[7]”《素问·至真要大论篇》提出:“诸痉项强“;《说文解字·卷七》记载“痉,强急也”;《景岳全书·杂症谟·痉证》曰:“抽挛僵扑者,皆是此证”;清·吴鞠通提出“要知痉者筋病也”“谨按痉者,强直之谓”[8]。可知凡以筋脉拘挛、四肢强直、屈伸不利为主要特征的疾病都可属于“痉病”范畴,相当于现代医学的肌张力障碍综合征以及其他引起肌张力增高的疾病[9]。西医将HM分为神经症状前期、亚临床期、肝性脑病期、脊髓病期4期[10],临床观察多数患者只出现神经症状前期和脊髓病期。早期主要为肝病表现,可伴有双下肢沉重感、乏力、活动不便等不适,随着病情进展逐渐出现不能独立行走,肌肉僵硬,肌张力增高,痉挛或剪刀步态,最终出现双下肢痉挛性瘫痪,符合痉病的典型症状,故肝性脊髓病应属于中医学“痉病”范畴,部分患者可并见神昏谵妄、躁扰不宁等症状,则应属于中医学“肝厥”“神昏”等范畴。
痉病病因病机复杂,外邪侵袭、痰瘀阻络、阴血亏虚、久病失养等均可导致筋脉失养引起痉病的发生。病理性质有虚实两端,虚者以阴虚、气虚、血虚为主,实者以血瘀、痰热为要,然无论虚实、筋脉失养都是痉病的主要病机。
肝性脊髓病多由“肝积”“臌胀”等病发展而来,其致病因素或因疫毒、酒食等外邪留滞筋脉,或因肝病日久痰浊、瘀血内生阻于脉络,或因肝郁化火、肝阴不足不能资助肾阴导致肝肾阴虚,精血不足,筋脉失濡,或因肝郁日久乘克脾土,气血生化乏源不能养营筋脉,故肝脾肾不足、邪壅经络、筋脉失养为本病的基本病机,属于本虚标实之证。本病病位在筋脉,病本在肝,涉及肾脾胃三脏。
肝为风木之脏,主疏泄及藏血。肝主疏泄包括调畅气机、促进全身气血津液运行、促进脾胃运化及调畅情志,肝藏血主要指肝脏具有贮藏血液和调节血量的功能,二者相辅相成、相互为用,方能使全身气机畅达,血脉通畅[11],津液得以运化输布,肢体筋脉得以充养。肝性脊髓病患者疫毒、酒食等邪毒久居机体,肝郁日久,疏泄失常,气机郁滞,导致血运失畅而为瘀,津液停聚而为痰。正所谓“见肝之病,知肝传脾”。肝郁日久乘脾,脾失健运,一方面可导致气血生化乏源,气虚无力推动血行而加重血瘀;另一方面痰饮不化留滞于脏腑经络,阻滞气机,妨碍血行,使血瘀更甚,终致痰瘀互结。《灵枢·邪客》曰:“邪气恶血,固不得留。住留则伤筋络骨节,机关不得屈伸,故拘挛也”,痰瘀血阻滞筋脉,导致血络不通,肢体筋脉失养出现强直及屈伸不利而发为痉病。
《素问·六节脏象论篇》曰:“肝者……其充在筋”,《素问·痹论篇》曰:“宗筋主束骨而利机关也。”肝肾同居下焦,乙癸同源,精血互生,阴液互养,共同维持人体精血充足和阴阳动态平衡。若肝肾精血充足,经筋得以濡养,则肢体关节屈伸灵活,行动有力。肝性脊髓病患者久病肝失疏泄,肝郁化火,耗灼精血,子病及母,则肝肾阴虚;脾胃运化功能受损,水谷精微化生不足,则肝肾精血充养乏源;肝血不足则无以补养肾精,肾精亏虚则无以滋养肝血,导致肝肾精血俱虚。肝藏血主筋,肝伤则筋骨拘挛;肾藏精生髓,肝肾亏损、阴血不足则筋脉失濡。若肾阴虚极不能涵养肝阴,可导致肝阳上亢生风,出现肢体强直及屈伸不利。
《素问·生气通天论篇》言:“湿热不攘,大筋緛短,小筋弛长。”肝性脊髓病患者疫毒等外邪久留不除,复因饮食不节,或嗜酒及辛辣刺激之物,或过食肥甘厚味,脾胃受损,气机失调致湿热内生。湿性重浊黏滞,热则灼伤津液,湿热互结侵入经络脉隧中,使筋脉不舒、经气不利,造成四肢强直不能屈伸。湿性趋下,湿热久滞下遗肠腑,腑气壅滞则濡滞肌肉,浸淫经脉,导致气血不运、肌肉筋脉失养,加重痉病。
脾胃同居中州,主运化水谷精微。脾气健运则四肢百骸、筋肉方能得以濡养;脾胃功能失常,既不能运化水谷以化生气血,也不能转输精微,五脏失其滋养,筋脉失其充煦而致四肢乏力、行动不利,即《医宗必读·卷之十·痿》“阳明者胃也,主纳水谷,化精微以滋养表里……下润宗筋”“阳明虚则血气少,不能润养宗筋,故弛纵,宗筋纵则带脉不能收引”[12]之意。
临床观察发现,肝性脊髓病发病前后易并发肝性脑病[1]。现代医学认为,肝性脊髓病与肝性脑病发病机制有相似之处,二者皆因肝功能障碍及门体分流术后大量毒性物质未经肝脏解毒,直接进入体循环后透过血脑屏障破坏神经细胞,导致神经功能紊乱致病[13]。中医学认为,肝性脑病病机多为痰浊、瘀血阻滞,而致清阳不升、浊阴不降;肝肾衰竭引起肝风内动、上蒙心窍所致[14]。若肝性脊髓病久治不愈,肝气内郁,脾失健运,湿热、痰浊、瘀血留滞肠腑郁而化热,热毒上冲犯脑蒙蔽神明,加之肝肾不足,髓海空虚,神机失养,此时正气虚极,邪实盛强,可出现反应迟钝、语无伦次、烦躁不安等症状,诱发肝性脑病,进一步加重病情,因此积极有效的治疗对肝性脊髓病的预后至关重要。
“调其虚实,和其逆顺”出自《素问·痿论篇》:“各补其荥而通其俞,调其虚实,和其逆顺,筋脉骨肉,各以其时受月,则病已矣。”清代医家张志聪在《黄帝内经素问集注·痿论篇》提出:“各补其荥者,补五脏之真气也;通其俞者,通利五脏之热也;调其虚实者,气虚则补之,热盛则泻之也,和其逆顺者,和其气之往来也”[15],为“调五脏之虚实,和气血之逆顺“的治疗法则。若五脏安和,气血调畅,则其病自愈,肝肾亏虚者当滋补,气滞血瘀者当理气化瘀,痰热壅盛者当清化,气血不足者当健脾培中。肝性脊髓病临证治疗时应紧扣病机,辨病与辨证相结合,以滋补肝肾为主,兼以调理脾胃,通腑泻浊,调畅气血,以达“不盛不虚”“阴平阳秘”之功。
本病与肝肾关系密切,肝肾亏虚,精血不能濡养筋骨经脉而渐至双下肢痉挛性瘫痪,治疗当补益肝肾为主,常选用六味地黄汤加减,酌加狗脊、牛膝入肝肾经,可壮筋骨利关节;当归、白芍入肝经可养血柔肝,荣筋舒络。若兼视物昏花,心烦失眠,口燥咽干,小便黄,大便秘结,舌质红,脉沉数偏阴虚火旺者可加知母、黄柏清虚火,临床二者常选用盐制品,可引药入肾,增强滋阴降火作用[16];若四肢不温,畏寒怕冷,腰背沉重,脉沉取无力,舌质淡,属阴损及阳者酌加少量肉桂、附子等补肾壮阳;无火当用菟丝子、鹿角胶等填精益髓。
湿热之邪不去,下遗肠腑致腑气壅滞,气血不运,筋脉失养而加重痉病,使疾病缠绵难愈。正如《素问·至真要大论篇》所言 “留者攻之”,兼有湿热之症者应辅以通腑泄浊之品以辟秽泻浊。药物常选用大黄、厚朴、枳实、苍术、黄柏、郁金、石菖蒲、乌梅等入煎剂或采用高位保留灌肠之法。临床观察,高位保留灌肠不仅能令药物的有效成分直接通过直肠黏膜被吸收,还具有刺激肠道、促进排便的作用,可以达到清热通腑泻浊之效,临床应用操作简单,疗效显著。同时应注意本病病性以虚为主,当中病即止,切勿伤正。
脾胃为后天之本,肝肾精血是否充足依赖于脾胃是否健运。若脾胃运化功能正常,津液精血化生有源,才能充养五脏,濡养筋脉,宗筋方能恢复束骨利机关的作用,促进痉病的康复。临证在补肝肾的同时应重视调理脾胃,常选四君子汤加减。若少气懒言、体倦肢软、舌淡、脉虚属中气不足者,可选用补中益气汤;兼气滞者加陈皮、砂仁理气和胃;兼双下肢肌肉麻木不仁、面垢、苔白厚腻者可加用橘络、白芥子化痰舒筋通络;若饮食不调、湿热内蕴、脾胃失健者当加用连翘、黄连清胃火去湿热。
肝积病程中气滞血瘀贯穿始终,日久或因肝肾阴虚,虚火灼津,或因脾失健运生化乏源,推动无力,或痉病日久坐卧少动,而加重气滞血瘀,导致血脉瘀阻。正如吴师机所言:“气血流通即是补”,治疗时应配合调畅气血之品,令气机调顺,筋脉皆通,痉病则愈。酌加龟甲、鳖甲、穿山甲、牡蛎以活血化瘀、通络消积,四药均为贝壳类药物,常选用醋制品有利于煎出有效成分,引药入肝经,增强活血消积的功效[17];如舌质紫暗、舌下络脉迂曲、脉细涩者,可加川芎、赤芍、丹参、红花活血行气通络;如气虚血滞加黄芪、党参、当归、鸡血藤以补养气血;切勿应用破血逐瘀之品损伤正气。
肝性脊髓病病程较长,预防调摄尤为重要,除内服药物外还应配合针灸、推拿按摩、导引、食疗等综合疗法,以期提高疗效,促进恢复,降低致残率及病死率。针刺治疗在调理各脏腑的同时能够激发经气,有效缓解下肢痉挛[18]。针对本病肝肾不足的本质,可选用足三里以健脾补中,肝俞、肾俞、脾俞疏肝利胆、行气止痛、补脾益肾,三阴交、血海、太冲调畅气血。推拿治疗具有舒缓筋脉、疏通气血的作用。肝性脊髓病患者饮食方面需减少温热香燥、肥甘厚腻之品的摄入,宜选用平补精血食物,如鸡蛋、牛乳等补养肾气,多食山药、枸杞等健脾养肝,通过饮食调养恢复正气。运动导引疗法自古备受推崇,《吕氏春秋·古乐》云:“筋骨瑟缩不达,故作为舞以宣导之”[19],马王堆汉墓出土的“导引图”、华佗创制的“五禽戏“皆认为,运动导引疗法是祛疾强身的方法之一[20]。对于肝性脊髓病患者而言,制定个体化康复训练方案,可提高患肢的肌肉力量及活动能力,促进肢体运动功能的恢复,改善生活质量,降低致残率。
康某,男性,41岁,2015年3月10日初诊:主因“双下肢僵硬无力2月余,加重3天”就诊。发现乙肝肝硬化2年,既往有多次腹水、呕血病史。刻下症见双下肢僵硬无力,步态不稳,行走困难,需两位家属帮助,口干,纳差,乏力,大便干,舌质红,少苔,舌下静脉增粗,脉沉细稍数。查体示神志清楚,肝掌、蜘蛛痣阳性,双下肢肌力Ⅲ级,肌张力增高,双膝反射活跃,双侧巴宾斯基征阳性,双侧踝阵挛阳性,深浅感觉及共济运动未见明显异常。入院后检查示血氨44umol/L,肝功能白蛋白30.7 g/L,上腹部CT平扫+增强示肝硬化、脾大、门静脉高压、少量腹水,头颅MRI平扫未见明显异常,脊髓内 MRI 可看见异常高信号。中医诊断痉病,辨证属肝肾阴虚证,西医诊断肝性脊髓病、乙肝肝硬化失代偿期。中医治疗以滋补肝肾为主,方以“六味地黄汤”加减:生地黄24 g,山药12 g,山茱萸12 g,牡丹皮9 g,泽泻9 g,茯苓9 g,人参10 g,牡蛎30 g,龟甲10 g,鳖甲10 g,穿山甲10 g,地龙10 g,川芎15 g,枳壳15 g,鸡内金15 g,厚朴10 g,水煎服每日1剂,早晚分服。并给予大黄30 g,枳实10 g,厚朴10 g,白术15 g,郁金24 g,石菖蒲10 g,乌梅10 g,水煎100 ml,高位保留灌肠。电针取穴脾俞、胃俞、肾俞、足三里、阳陵泉、三阴交,灸法取穴肾俞、命门、脾俞、胃俞,每日1次,每次30 min,电针频率为60次/min。
二诊:患者服前方加减1个月,下肢肌力双下肢肌力Ⅳ级,肌张力增高,双膝反射活跃症状减轻,双侧巴宾斯基征阳性,双侧踝阵挛阳性有好转但仍然乏力,舌质红,苔少,舌下静脉增粗,脉弦细。处方:前方加黄芪30 g、当归6 g、狗脊15 g继服,继续针灸等治疗。
三诊:服药3个月后患者可自行行走,不需家人扶持,乏力明显减轻,下肢肌力双下肢肌力Ⅳ级,肌张力稍高,双膝反射正常,双侧踝阵挛阳性明显减轻,继续前方加减巩固治疗。随访至今,患者现可自行上3层楼,每日行走约1万步。
按语:该患者原有“肝积““臌胀”“呕血”病史,病程日久日渐体虚,双下肢僵直无力缓慢进行性加重,结合查体及检查结果,排除脑血管疾病,符合肝性脊髓病诊断。患者肝病日久加之精神压力大,五志失调,火起于内,耗灼精血,导致肝肾俱虚,肝不主筋,肾不主骨,故见双下肢无力、行走困难;肝郁乘克脾土,脾胃运化失常,气血生化乏源,故见纳差乏力;精血亏虚,津液失于输布,无以上乘则口干,无以下润则大便干燥。结合舌脉四诊合参,辨病为“痉病”,辨证属肝肾阴虚证,故以六味地黄汤为主方滋补肝肾、滋阴清热,伍以地龙通经活络,川芎活血行气,使气机畅顺,百脉皆通,肢体筋脉得以充养。另以人参扶正补虚,加用枳壳、鸡内金、厚朴行气除满,健运中焦,四药通用不仅有健脾益胃之效,又可调畅气机令补而不滞,使津液精血生化有源,给予牡蛎、龟甲、鳖甲、穿山甲软坚散结。辅以高位保留灌肠以清热通腑,辟秽泻浊,配合电针及灸法疏通经络,补脾益肾。二诊患者已服1个月,查体见双下肢肌力改善,肌张力降低仍有乏力,守前方加黄芪、当归、狗脊益气血、强肝肾,继续针灸等治疗。三诊患者即可自行行走,效不更方,巩固治疗。本病病程长,需根据病情变化及时随证加减,同时务必把握主病主症,谨守病机,收效后不可立即停药,应继服并配合针灸、推拿按摩、导引、食疗等巩固疗效。