路易体痴呆的中医病因病机及辨证论治

王 晶 ，于跃怡，付东婷，徐 甜，肖 康 ，文潇彧，谢蓓佳，曲 淼*

（1.北京中医药大学，北京 100029；2.北京中医药大学第三附属医院，北京 100029；3.首都医科大学宣武医院，北京 100053；4.长春中医药大学附属医院，长春 130021；5.北京中医药大学中医学院，北京 100029）

路易体痴呆（dementia with Lewy bodies，DLB）是发病率仅次于阿尔茨海默病（alzheimer’s dementia,AD）的第二大痴呆疾病。流行病学调查显示，65 岁及以上人群AD 发病率约为6.6%，女性高于男性[1]；DLB 发病率约为2.4%，男性高于女性[2-3]。本病虽然发病率较高，但远远未获得应有的重视。其核心临床特征以波动性认知障碍、视幻觉、快速动眼期睡眠行为障碍以及帕金森病症状为主。目前较为公认的病理学说认为，本病是由于α-突触核蛋白在大脑及神经系统中的异常沉积，形成路易小体（Lewy body，LB），从而导致中枢及外周神经的退行性改变。西医目前尚无公认的特异性治疗方法和药物，治疗方案主要为对症治疗[4]，以改善生活质量和延长生命为主要目标。而中医学根据该病特有的临床特征，分析其病因病机并进行辨证论治，在改善核心症状、延缓疾病进程方面均有明显优势。因此，本文从中医学角度出发，结合我们的临床经验和思路，探讨和归纳路易体痴呆的病因病机，以期对该病中医特色疗法的研究和应用有所裨益。

1 临床表现

本病以进行性认知功能减退为必要特征，其症状特点是波动性认知障碍，伴有视幻觉、快速动眼期睡眠行为障碍、帕金森样症状及自主神经病变症状。

1.1 波动性认知障碍 患者常出现突发而短暂的认知障碍，可持续几分钟、几小时或几天，之后又恢复正常。患者本人对此可有特征性的主观描述“忽然什么都不知道了，如同坠入云里雾里”。

1.2 视幻觉 患者反复出现生动形象的视幻觉，常在夜间出现，但不一定是痛苦恐怖的印象，有时甚至是愉快的幻觉，以至患者乐意接受。

1.3 快速动眼期睡眠行为障碍 伴有快速动眼期睡眠行为障碍的患者，会在快速动眼期出现肢体运动和梦呓，多为大喊大叫，暴力伤己或伤及同伴而醒后不自知[5]。

1.4 帕金森病症状 多数患者会出现帕金森综合征主要临床特征的一种或多种，包括运动迟缓（动作的缓慢和动作的幅度或速度的降低）、静止性震颤和肌强直。但与经典的帕金森病相比，路易体痴呆的静止性震颤常常不太明显。

1.5 其他症状 临床上路易体痴呆患者还常伴有不明原因的便秘、尿潴留、体位性低血压、勃起功能障碍等周围自主神经功能障碍的表现[6]。

2 中医病因病机

根据路易体痴呆患者高级皮层功能减退、视幻觉、睡眠障碍、运动迟缓以及植物神经功能障碍等表现，我们归纳提出本病的病位在脑，总体病机以肾虚为本，而肝肺亏虚、魂魄不宁为各种临床症状的主要病机。

2.1 病位在脑，肾虚为本，而作痴呆 中国古代医家对脑在人体意识知觉运动等生命活动中的重要作用早有认识。《医学原始》云：“脑颅居百体之首，为五官四司所赖，以摄百肢，为运动知觉之德。”[7]《素问·刺禁论》：“刺头中脑户，入脑立死。”[8]脑主宰人的生命活动，主管人的精神意识思维活动以及感觉运动。脑的功能正常，则精神饱满，意识清楚，敏捷聪慧，肢体灵活，否则精神思维异常，肢体懈怠，动作失调。进行性认知功能减退是路易体痴呆诊断的必要特征，其起病根本在于年龄日长，肾精日衰，髓海渐空，脑失所养，脑神失用。肾虚髓减贯穿于疾病始终，所谓“盖脑为髓海，又名元神之府，水足髓充，则元神精湛而强记不忘矣。若火炎髓竭，元神渐昏，未老健忘，将成劳损也”[9]。孙思邈在《千金翼方·养老大例第三》中也有较为详尽的相关描述：“人年五十以上，阳气日衰，损与日至，心力渐退，忘前失后……心无聊赖，健忘嗔怒，情性变异。”[10]随着年龄增长，年老肾衰，肾精不足，髓海渐空，元神失养，人们会逐渐出现记忆减退、兴趣缺乏、性格改变等进行性痴呆的相关表现，因而本病多见于65 岁以上的老年人。

2.2 肝肾亏虚，肝风内动，发作性症状频发

2.2.1 波动性认知障碍 肝肾同源，肾精不足，水不涵木，肝阴亏虚，阴虚火旺而动风；肾虚而气化不利，水液内停而化生痰饮，痰饮挟风上扰脑窍，从而出现认知障碍波动性发作。张伯龙《类中秘旨》有云：“但脏腑发病可以忽发忽愈，其为肾水不能养肝，肝风内动无疑。”[11]随着年老肾衰，肾精不足，易致水不涵木，阴不制阳，阳亢无制，而生内风。患者常突发短暂认知障碍，与风邪致病迅速、来去轻扬的特点相似。内风挟痰上扰，经脉阻滞，清窍失养，故突发认知障碍，患者自述“忽然什么都不知道了”。认知波动也可见于肝肾尚未大虚患者，精气不足，正气亏损，则发健忘，待机体自调精气尚可内生，而气机得续后，机体功能又恢复正常。

2.2.2 视幻觉症状 肝藏魂，“昼则魂游于目而能视，夜则魂归于肝而能寐”[12]。如肝血肝阴正常，则魂之功能正常，日间则可正常感知外界事物，而肝血不足魂失所养，则魂之功能异常，外不能正常感知事物，内则魂动不安，幻视频发。

2.2.3 睡眠中行为障碍 周学海在《读医随笔》中指出：“常于欲寐未寐之际，霎然举手振跃者，乃津不濡脉之候也。若大人逐日方寐，即见惊掣，是为痰盛，是津虚之燥痰也。”[13]肾精不足，肾阴亏虚，肝木失其濡润滋养，条达舒畅无力，日久肝气郁而化火灼伤肝阴，肝气亢而无制则生虚火动风；兼之肾虚气化不利，津液聚而成痰，肝风痰火，痰热内扰，从而致使神明妄动，夜间不得安宁。另肾精亏虚，肝失所养，魂无定居，扰动心神，则患者也会在睡梦中出现不自主的肢体动作和梦呓[14]。

2.2.4 行动迟缓及震颤 《素问·上古天真论》：“五八肾气衰……七八肝气衰……肾藏衰，形体皆极。”[8]《临证指南医案·肝风》有言：“肝为风木之脏……全赖肾水以涵之。”[15]肾衰，水不涵木，肝主筋，筋失所养，而出现屈伸不能、肢体强直等症状。肾虚，肾精不足，髓海空虚，骨骼失养，转摇不能，行则振掉，动作迟缓。肝肾亏虚，肢体经脉失养，肝风内动则出现震颤等症状。

2.3 肺肾亏虚，魄失养失所，周身之症不止 路易体痴呆患者伴有众多自主神经功能障碍，如便秘和体位性低血压等。而中医学认为自主神经功能为“魄”所主[14]，孔颖达疏：“附形之灵曰魄……附形之灵者，谓初生之时，耳目心识，手足运动，啼哭为声，此魄之灵也。”魄作为人体的本能以及自主神经系统等自调节系统，可以主人体本能的感觉、运动，调节呼吸、心跳、体液代谢等。又“肺舍魄”“并精出入谓之魄”，肺为魄舍，其宣发肃降影响魄之出入；肾藏精，精气盈亏可影响魄之功能。肺气虚，魄无肺气鼓动，魄无所舍；气机郁结，肺气膹郁则魄出入不畅；肾精不足，魄无滋养依附，可导致魄之功能失常。肺肾本母子相生，肺虚及肾，肾虚及肺，肺肾亏虚，魄无安所，出入不畅，魄无濡养，功能失调，从而出现二便、汗、血压等功能异常的症状。

3 中医治则治法

本病病位在脑，以肾虚为本，而肝肺亏虚、魂魄不宁为主要病机，临床可出现诸多症状，如不能把握其核心病机，常常临证束手，无所适从。我们在多年接诊大量路易体痴呆患者的基础上，针对核心病机提出了补肾填精、滋水涵木、肝肺同补、安魂定魄的治疗原则。

3.1 补肾填精，生髓充脑 肾主骨生髓，上充于脑，而脑为髓海，全赖肾精濡养滋生，因此大脑退行性疾病多从滋补肾精入手。《素问·阴阳应象大论》曰：“精不足者，补之以味。”[8]人体的精髓亏虚，当补之以厚味，使精髓逐渐充实。性味厚重的药物如熟地黄、山茱萸、肉苁蓉、锁阳、巴戟天、龟板胶、鹿角胶、杜仲、菟丝子等入肾益精填髓，补肾而益脑，精足髓充，肾脑相济，从而博识强记。另患者如有条件可食牛羊脊髓，以髓补髓，以黄酒浸泡后蒸煮食用，每周1～2 条，亦可提高临床疗效。

3.2 滋水涵木，熄风化痰 林佩琴《类证治裁》云：“至于肝阳化风……由营液内虚，水不涵木，火动痰升，其实无风可散，宜滋液和阳。”[16]程杏轩《杏轩医案》云：“水不涵木，阳化内风……内出之风，散之益助其升腾鼓动之势……议以滋水涵木，和阳熄风。”[17]滋阴柔肝如生地黄、石斛、麦冬、白芍、当归、五味子，熄风化痰如天麻、牡蛎、石决明、钩藤、胆南星、石菖蒲等，亦可在滋补肝阴基础上使用蜈蚣、全蝎等虫类药物，以滋阴养血，补益肝肾，和阳熄风。白芍宜使用较大剂量，一般30 g 以上。

3.3 肝肺同补，安魂定魄 路易体痴呆属于退行性疾病，为人体神经系统异常衰退所引起的一系列中枢及外周症状。除了肾精亏虚、脑髓失养为核心病机，肝血肺气不足、魂魄不宁、出入失常也是导致种种临床症状的主要原因。《推拿抉微》载：“魂为阳气附丽于肝血之上，魄乃一块血质，依寄于肺气之中，若魂魄为之飞扬，此等症治，余拟以潞参、当归、白芍、琥珀、朱砂、茯神、甘草等味以治之。”以党参招失散之气，归芍补飞荡之血，琥珀安魂定魄，朱砂、茯神安之宁之，使气血复原，魂魄各安其宅。所提方药亦为今时临证安魂定魄之主药。而朱砂临床应用有诸多掣肘，现已少见，可以煅青礞石、灵磁石等代之，且党参与煅青礞石共用也符合陈士铎《辨证录》中返魂汤之意。

4 病案举例

刘某，男，72 岁，本科文化，退休人员。主因行动迟缓、记忆下降逐渐加重1 年余，伴有幻觉2 月，于2017 年7 月9 日就诊。1 年前无明显诱因发现自己对人流量多、陌生的环境难以辨别，找不着方向，并逐渐出现行动迟缓，行走缓慢，摆臂动作减少，活动及紧张时双手抖动，对刚发生的事情容易遗忘，对周围事情不关注，主动语言减少。症状呈波动性，症状持续2～3 d 后可缓解。后病情逐渐加重，对熟悉环境有时难以辨认，发作时不能认识自己家门位置、小区大门位置，自诉“大脑一片空白”持续数10 s 至数分钟可改善，发作后能与周围人正常交流，共发作3～4次，夜间方向感明显下降，并出现穿衣时将衣服穿反，日常吃饭、洗漱不受影响，记忆下降逐渐加重，有时忘记熟悉人的姓名，行走迟缓症状逐渐加重，时有行走不稳。2 个月前开始出现生动视幻觉，主要表现为身边经常出现多个人，或者家中有陌生人出现。就诊当地某医院，给予盐酸多奈哌齐5 mg 每晚睡前口服1月余，症状无改善。家属为求进一步治疗遂来就诊。初诊症见：反应迟缓，行走缓慢，摆臂减少，双上肢可见静止性震颤，四肢及躯体肌张力增高。发病以来饮食正常，睡眠中易惊醒，喉中时有痰鸣，咯吐较黏白痰，动则汗出，口干口苦，易惊胆怯。大便4～5 d 一行，小便微黄，舌红，脉沉细弱。

本案考虑患者年老肾亏，髓海渐空，脑窍失养，从而出现记忆减退；肺气不足，肺不藏魄，水不涵木，肝魂失养，风痰上扰，魂魄飞扬，从而出现波动性认知障碍，静止性震颤，肌张力增高，行动迟缓，睡眠中易惊醒，幻视幻听。故治以补肾填精，肝肺同补，定魄安魂。处方：生地黄30 g，熟地黄30 g，酒山茱萸30 g，酒苁蓉20 g，五味子10 g，当归20 g，党参30 g，白术30 g，甘草15 g，桔梗15 g，黄芪45 g，天麻10 g，蜈蚣半条，生龙骨30 g，煅青礞石30 g，生磁石20 g，知母15 g，黄柏20 g。14 剂，水煎服，每日1 剂，分早晚温服。方中以黄芪、党参招失散之气，归芍补飞荡之血，生地黄、五味子滋阴养血、补益肝肾，熟地黄、山茱萸、肉苁蓉补肾填精益髓，配合龙骨、煅青礞石、磁石安魂定魄，天麻，蜈蚣配合煅青礞石平肝熄风降飞扬之痰，知母、黄柏清润肺金滋养肾水。2017 年7 月23 日复诊。患者视幻觉状况和精神状态明显好转，仍动则汗出、口干口苦，易惊胆怯、睡眠中易惊醒等症状减轻，小便可，大便1～2 d 一行，舌淡红、苔薄黄，脉沉、较前有力。效不更方，继予上方14 剂，水煎服，每日1 剂，分早晚温服。

2017 年8 月6 日复诊。患者未再出现幻觉，认知能力未见进展性减退。睡眠可，偶有口干，汗出不多，二便可。舌淡苔白，脉略沉细。将原方黄芪改为30 g，去蜈蚣。嘱其守方继服。后随访半年，患者病情稳定，震颤及认知减退未再进展，余症均未再发作。

5 结语

路易体痴呆是发病率仅次于阿尔茨海默症的痴呆疾病，但患者、家属及医务人员对其认识尚不足。现代医学对其病因和发病机制仍未完全了解，更缺乏治疗手段。中医学根据该病特有的临床特征分析其病因病机进行辨证论治。其病位在脑，以肾虚为本，肝肺亏虚、魂魄不宁为主要病机。治疗上以补肾填精、滋水涵木、肝肺同补、安魂定魄为治则，“谨守病机，各司其属，有者求之，无者求之，盛者责之，虚者责之”[8]。