Kommerell 憩室的CT 影像学特点分析

杨 玲,梁 波,胡少平,孙 玉

Kommerell 憩室是一种罕见的血管变异,表现为主动脉弓的瘤样扩张,于1937 年由Burckhard F.Kommerell 首次报道[1]。Kommerell 憩室最常见于迷走左锁骨下动脉伴右位主动脉弓的病人[2]。在临床工作中Kommerell 憩室需与Kommerell 动脉瘤、导管憩室、降主动脉近端囊状动脉瘤相鉴别,由于Kommerell憩室存在动脉壁结构异常,易于发生主动脉破裂或夹层[3],因此,对Kommerell 憩室的早期诊断和早期治疗显得尤为重要。CT 可清晰显示锁骨下动脉与主动脉弓的空间位置关系,并能准确评估Kommerell 憩室的形态、大小及与食管、气管的关系,还可显示Kommerell 憩室伴发的其他畸形。Kommerell 憩室发生率较少,目前对Kommerell 憩室的认识多为病例报道,本研究以82 例胸部不适病人为研究对象,统计Kommerell 憩室的发生率并测量其大小,分析和总结Kommerell 憩室的CT 影像学特点,旨在提高对Kommerell 憩室的全面认识。

1 资料与方法

1.1 临床资料 选取2016 年1 月—2019 年9 月我院收治的 72 例迷走右锁骨下动脉伴左主动脉弓(LAARS)和10 例迷走左锁骨下动脉伴右主动脉弓(RAALS)病人,年龄18～89 岁,平均53 岁,其中男36例,女46 例。所有病人均因胸部不适行CT 检查。

1.2 检查方法 采用西门子Scope 16 排螺旋CT,检查前训练病人呼吸,病人平卧于检查床上,双手自然下垂于身体两侧,头部用绑带固定,嘱咐病人检查过程中制动,扫描时配合机器控制呼吸。扫描范围自颅颈交界区至主动脉弓,包括腋动脉。10 例病人行CT 增强扫描,72 例病人行CT 血管成像(CTA)检查。CT 增强:管电压110 kV,采用自动曝光控制系统(CARE Dose 4D)实时调整管电流大小,螺距0.8,准直器宽度16.0 mm×1.2 mm,重建图像层厚1.5 mm,层间距1.0 mm。用双筒高压注射器经前臂静脉注射非离子型对比剂碘海醇70～80 mL(300 mgI/mL),注射速率2.5 mL/s,延迟20 s 和40 s 分别扫描动脉期和静脉期。CTA:管电压110 kV,采用自动曝光控制系统(CARE Dose 4D)实时调整管电流大小,螺距1.5,准直器宽度16.0 mm×1.2 mm,重建图像层厚1.5 mm,层间距0.8 mm。用双筒高压注射器经前臂静脉先以4 mL/s 的速率注射生理盐水16～20 mL,随后以同样的速率注射非离子型对比剂碘迈伦60～70 mL(400 mgI/mL),之后再以相同的速率注射生理盐水35～40 mL 冲管,扫描时监测主动脉弓,设定阈值为80～100 HU,达到阈值后自动触发扫描,动脉期结束后加扫一期静脉期。

1.3 图像评价与分析 所得数据传至工作站(Syngo Via)进行多层螺旋CT 容积再现技术(VRT)、最大密度投影(MIP)及多平面重建(MPR)重建,显示主动脉弓和左、右锁骨下动脉的空间立体结构及与食管、气管的关系,测量Kommerell 憩室基底部直径,并计算Kommerell 憩室基底部与锁骨下动脉直径的比值,并记录合并的其他血管畸形和主动脉疾病。最后由1 名主任医师和1 名主治医师采用双盲法阅片,并进行诊断。

2 结 果

2.1 10 例迷走左锁骨下动脉伴右主动脉弓病人Kommerell 憩室情况 10 例迷走左锁骨下动脉中有Kommerell 憩室10 例,发生率为100.0%;Kommerell憩室均位于食管后方,10 例食管受压,10 例气管受压;Kommerell 憩室呈圆锥形10 例(100.0%),典型病例图见图1;Kommerell 憩室平均直径约为2.22 cm,Kommerell 憩室基底部与锁骨下动脉直径比值为2.79～4.67,合并动脉粥样硬化1 例。

图1 迷走左锁骨下动脉伴右主动脉弓病人CT 增强扫描

2.2 72 例迷走右锁骨下动脉伴左主动脉弓病人Kommerell 憩室情况 72 例迷走右锁骨下动脉中Kommerell 憩室有50 例,发生率为69.4%;Kommerell憩室均位于食管后方,72 例食管受压,35 例气管受压;Kommerell 憩室呈圆形53 例(73.6%),呈圆锥形19 例(26.4%);Kommerell 憩室平均直径约为1.67 cm,Kommerell 憩室基底部与锁骨下动脉直径比值为1.51～2.72,合并左右颈总动脉共干3 例,合并左位上腔静脉1 例(见图2),合并动脉粥样硬化25 例,典型病例图见图3。

图2 CTA 显示迷走右锁骨下动脉伴左主动脉弓并左位上腔静脉

图3 CTA 显示迷走右锁骨下动脉伴左主动脉弓并动脉粥样硬化

3 讨 论

3.1 Kommerell 憩室的发病机制 胚胎发育的第5～7 周形成6 对主动脉弓,第1、第2、第5 对主动脉弓先后大部分消退,第3 对主动脉弓衍化为颈动脉,第4 和第6 对主动脉弓构成血管环,双侧第4 对主动脉弓分别发出锁骨下动脉和颈总动脉。当胚胎发育时右颈总动脉、右锁骨下动脉和右动脉导管退化时,就会形成左位主动脉弓并迷走右锁骨下动脉[4];如果吸收退化点在左颈总动脉与左锁骨下动脉之间,而且左侧第4 弓消失,右侧第4 弓持续存在[4-5],则形成右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉。当迷走锁骨下动脉与主动脉弓连接处增宽膨大时,则形成Kommerell 憩室。一般认为,锁骨下动脉开口处的直径大于相邻锁骨下动脉远端直径的1.5 倍时才能诊断为Kommerell 憩室,如果小于1.5 倍,则称为迷走锁骨下动脉[6-8]。

3.2 Kommerell 憩室在迷走右锁骨下动脉伴左主动脉弓与迷走左锁骨下动脉伴右主动脉弓中的CT 表现差异 有研究显示,左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉发生率为0.4%～2.5%,右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉发生率为0.04%～0.40%[3,9-10]。本研究纳入病例中迷走右锁骨下动脉较迷走左锁骨下动脉发生率高,与文献报道一致。另有学者报道成人Kommerell憩室与迷走左锁骨下动脉和迷走右锁骨下动脉的发生率分别为100.0%和51.9%[11]。本研究中,迷走左锁骨下动脉和迷走右锁骨下动脉的Kommerell 憩室的发生率分别为100.0%和69.4%,较文献报道比例稍高。

文献报道迷走右锁骨下动脉伴左主动脉弓的Kommerell 憩室通常是圆锥形的,而具有迷走左锁骨下动脉伴右主动脉弓的Kommerell 憩室通常是圆形的,且大小较迷走右锁骨下动脉伴左主动脉弓的大[3]。因胚胎时期大量血流经动脉导管流入迷走左锁骨下动脉,进而进入主动脉。本研究纳入病例中迷走左锁骨下动脉伴右主动脉弓约89%的Kommerell 憩室呈圆形,迷走右锁骨下动脉伴左主动脉弓几乎均呈圆锥形,与文献报道一致。

迷走右锁骨下动脉伴左主动脉弓常合并其他血管畸形,如左右颈总动脉共干、左位上腔静脉等。有文献报道迷走右锁骨下动脉伴左主动脉弓合并双侧颈总动脉共干的比例约为19.2%[12],本研究纳入病例中有3例合并左右颈总动脉共干,1 例合并左位上腔静脉。

3.3 Kommerell 憩室的鉴别诊断 在临床工作中Kommerell 憩室需要与Kommerell 动脉瘤、导管憩室和主动脉弓囊状动脉瘤相鉴别。有文献报道,Kommerell 憩室起源于主动脉弓,而Kommerell 动脉瘤起源于Kommerell 憩室,导管憩室起源于动脉韧带附着处(主动脉峡部的前面),主动脉弓囊状动脉瘤瘤颈可能接近但不累及迷走右锁骨下动脉的起源[13]。从形态上来说,Kommerell 憩室多为梭形扩张,而Kommerell 动脉瘤可为囊状,亦可为梭形,导管憩室表现为平滑的局灶性隆起,与主动脉壁成一定角度,主动脉弓囊状动脉瘤亦呈囊状[13]。从影像学特征来说,Kommerell 憩室钙化斑块和附壁血栓不常见,可能是由于一个简单的憩室保持层流模式的原因。Kommerell 动脉瘤则常见附壁血栓和动脉粥样硬化斑块,主动脉弓囊状动脉瘤总存在动脉粥样硬化斑块,而导管憩室可存在动脉粥样硬化斑块,但附壁血栓通常不存在[13]。

3.4 Kommerell 憩室的临床意义 Kommerell 憩室在小儿常表现为气道症状,而成人则以吞咽困难和胸痛不适为主要表现[14]。有学者根据迷走锁骨下动脉与食管气管的关系,将其分为3 种类型[15]:①约80%走行于食管后方;②约15%走行于食管与气管之间;③约5%走行于气管前方。本研究纳入病例中所有病例Kommerell 憩室均位于食管后方。大多数迷走锁骨下动脉病人并无明显症状,约5%的成年人可出现相应的症状。常见的临床症状有吞咽困难、呼吸困难、胸骨后疼痛和咳嗽等,症状来自迷走锁骨下动脉和/或Kommerell 憩室对食管气管的直接压迫或血管环包绕气管和食管。本研究纳入病例中迷走左锁骨下动脉较迷走右锁骨下动脉更易合并气管受压,可能与Kommerell憩室更大、更圆有关。

Kommerell 憩室位置较深,起病隐匿,当憩室扩张或形成相关动脉瘤压迫食管和气管产生症状时需进行干预;而对于无症状病人,手术指证仍存在争议。以往的研究已经发现在Kommerell 憩室的基础上发生主动脉夹层和破裂[16]。有学者提出当Kommerell 憩室开口直径达3 cm 时[17]或Kommerell 憩室相关动脉瘤直径达到5 cm 时需要积极干预[6]。

目前治疗以外科手术、介入和杂交技术为主,治疗方式的选择目前仍有争议[16]。有学者认为Kommerell憩室因瘤体压迫,血管环形成后的悬吊效应而产生症状,因此外科手术在处理病变血管的同时,还可切断动脉韧带,解除血管环的压迫,治疗更彻底[7]。Kommerell憩室的手术方式有局部切除、补片修补和人工血管置换等,儿童可采取憩室局部切除,成人则推荐人工血管置换[16]。

Kommerell 憩室在迷走锁骨下动脉中很常见。迷走左锁骨下动脉较迷走右锁骨下动脉更容易合并Kommerell 憩室,且憩室更大更圆,更易压迫食管、气管引起相应的症状。CT 可清晰显示Kommerell 憩室的大小与形态及对食管气管的压迫程度和范围,对于临床医生制定手术方案有着重要的指导意义。