采用掌骨部分移位重建改良Blauth 3B及3C型发育不良拇指的疗效观察

徐秀玥 方有生 劳杰 刘宇洲

拇指发育不良是拇指从轻度发育不良到完全缺失的不同程度的一系列先天性发育病症,其具体病因尚未明确。目前认为该病主要源自尺桡侧轴的发育异常，累及近端肢体时则可表现为上肢桡侧列的发育异常[1-3]。有研究提示IRX3/5因子与早期桡侧肢体的发育有关[4-5]。拇指发育不良还会伴有其他系统的发育异常，如VACTERL综合征、Fanconi贫血、心手综合征等疾病[6]。对拇指发育不良现常用改良Blauth分型：1型为轻度拇指短小；2型为手内肌发育不良和虎口狭窄，尺侧侧副韧带发育不良；3型为手外在肌和手内肌同时发育不良，掌骨发育不良，根据有无稳定的腕掌关节，分为3A和3B型[7]，Buck-Gramcko后又将仅有一小截掌骨残留的拇指分为3C型[6]；4型为漂浮拇；5型为无拇指。分型对应治疗方案是1型无需处理；2型和3A型建议拇对掌功能重建；4型和5型建议示指拇化。而改良3B、3C型的拇发育不良治疗策略尚有争议。传统方案认为应直接行截指后示指拇化[6]；但仍有部分患儿家长不能接受拇指截指。也有学者使用带或不带血管蒂的第2跖趾关节移位，或纵向半第2跖骨移植重建拇指。但这些均会对足部造成创伤，且带血管蒂移植对手术技术要求高，术后尚有组织存活、骨折是否愈合的风险。本研究尝试用第2掌骨纵向半侧骨干移位重建第1掌骨，结合二期肌腱移位拇对掌功能重建的手术方案重建改良Blauth 3B和3C型发育不良拇指并评价术式的疗效。

资料与方法

一、资料

2013年12月至2018年6月,复旦大学附属华山医院手外科分型为改良Blauth3B和3C型患儿资料12例。第1次手术时平均年龄2.5岁，分型为改良Blauth 3B(8例)和3C型(4例)，均为单侧累及。患者家属均有保留拇指要求。

二、方法

1．手术：一期手术：(1)第1掌骨延长和CMC关节重建：取手背第1/2掌骨背侧间隙切口，显露发育不良的第1掌骨近端，切除其近端骨皮质。同切口内显露第2掌骨。在掌骨头下方桡侧作横向切口然后沿第2掌骨纵向中轴线劈开掌骨至其基底部，保留基底部骨皮质和骨膜。以基底部为定点，将劈开的桡侧1/2掌骨旋转成角分离。穿过第1骨间背侧肌深面，与之前分离的第1掌骨近端接触，对位满意后，以1枚直径1.0 mm克式针固定拇指外展略前屈位(图1，2)。(2)二期手术：拇对掌功能重建:取环指径线上远侧掌横纹远端平行切口，显露明确屈指深、浅肌腱后，切断屈指浅肌腱远端。取腕横纹正中偏尺侧横切口，显露环指屈指浅肌腱，将肌腱从此切口引出。取拇指骨间关节桡侧纵切口，经大鱼际表面皮下隧道，将肌腱引至拇指MP关节桡侧缝合固定于拇短展肌止点处。

图1 掌骨纵向半侧移位示意图。阴影部分为移位的第2掌骨纵向劈开的半侧骨干，与发育不良的第1掌骨近端对合后克式针支撑固定

图2 掌骨移位延长的术中操作示意图。使用手术刀将第2掌骨中间纵向劈开，后将其转移至第1掌骨

2．术后处理：一期术后支具制动4周。术后3个月时随访，并进行二期肌腱移位术。同时评估患者重建的第1掌骨愈合情况及有无骨折、骨不连等并发症，当有上述并发症时，则于二期手术时一并处理。

3．评估方法：按Percival示指拇化功能评分系统，从每个拇指的握力、捏力、对掌、感觉、活动、外观几个方面对重建的拇指进行功能评分[8]，具体评分项目见表1。并对最后的结果进行等级评级。

表1 Percival提出的拇指功能评估方法

结 果

平均随访3.4年。随访发现12例患者9例可见第1掌骨一期骨愈合，第2掌骨恢复了部分直径。8例为改良Blauth 3B型，4例为3C型(图3,4)。术后发生第1掌骨骨不连2例，第2掌骨骨折1例，均在二期手术同时同时修复后愈合。其余未见伤口感染、组织坏死等并发症。

图3 拇指发育不良病例术前X线片。第1掌骨仅有少量残留，分型为改良Blauth 3C

图4 掌骨移位术后4个月随访X线片。可见第1掌骨已延长并愈合，与第2掌骨近端融合，相当于第1腕掌关节稳定于功能位

根据Percival提出的示指拇化术后拇指功能评估方法对每位患者的拇指功能进行评估。12名患儿综合评分有6例评分达到优秀，3例良好，3例一般，具体评分见表2。所有患者评分均大于等于12分。12位患儿的家长均对保留的拇指感到满意。图5为病例术后随访照片。

表2 患儿的拇指功能评分结果(分)

图5 术后3年患者门诊随访，拇指捏物稳定，对指功能满意

讨 论

拇指发育不良较常用改良Blauth分型进行分类和指导治疗，对于3B和3C型的发育不良拇指。以往认为拇指无功能，治疗方案为拇指截指后示指拇化。但示指拇化也并非完美，亦有并发症报道。Buck-Gramcko和Goldfarb均有报道早期常见并发症如血管、神经损伤，皮肤组织坏死等。晚期并发症包括近节指骨骨骺累及，示指掌骨基底骨不连，第一腕掌关节不稳，掌骨过长。此外，疤痕挛缩，关节僵硬等亦常见[9]。示指拇化有4.8%并发症发生率，主要为血管方面和伤口问题[10]，也会出现疤痕挛缩、皮肤冗余、对掌不良等问题[11]。拇指独特的形状、长度、第1腕掌关节活动范围和稳定性等，决定了它能完成抓握、捏物等精细功能。示指拇化是一个重建严重发育不良拇指的经典手术，但也有不良预后情况如掌骨过长、关节僵硬、CMC关节不稳等，重建拇指的对掌功能有时还需再次返修。从一定程度来说，术后的拇指功能情况和拇指发育不良的程度密切相关。同时，对于3B和3C型拇指发育不良，将外观尚可接受的拇指截指并不为所有家长接受,仍有一部分人希望保留拇指。所以要探索提出一种创伤小，既能保留拇指，又能重建拇指功能的方法，以满足这部分家长的需求。

既往亦有不同方式重建3B或3C型发育不良拇指的报道，如用带血供的第2跖趾关节移植重建拇指[12]。后有将其改良的报道，仍为带血管蒂关节移植，但加以跖趾关节融合来重建3B型拇发育不良；术者认为跖趾关节融合主要是可以延长掌骨长度并增加其稳定性，但这个手术对操作技巧较高[13]。Chow等[14]曾报道使用不带血供的第2跖骨纵向半移植重建Blauth 3B型和IV型发育不良拇指，6例均获得较好的效果；虽然握力相较健侧手明显变弱，有1例并发症发生为供区跖骨骨折，但远期供区并无影响。Nakada等[15]亦有相似病例报道，取得良好效果且对足趾发育无影响。事实证明半侧跖骨移位延长掌骨的可行性，不带血供也可愈合且对供区远期影响不明显。这些术式均可以重建部分拇指功能；但对足部会有供区的手术创伤，带血管蒂的组织移位尚有血供风险存在，技术操作要求高。故本研究探索一种术式希望其创伤小，无需足部的供区提供组织移植，仅在一个切口内即可完成，且没有血供风险。

通过分析3B和3C型发育不良拇指，它们与3A型差别在于第1掌骨的长度和稳定的第1腕掌关节。在既往研究的启发下，本研究尝试将第2掌骨纵向分离一半后行第1掌骨重建，延长第1掌骨至满意的长度。后期随访发现第1掌骨愈合良好，第2掌骨宽度没有明显影响。分离的第2掌骨近端CMC关节部分转化为一个稳定的第1腕掌关节。虽然活动度受限，但也可以达到大部分的拇指功能。在延长掌骨长度、稳定腕掌关节后，相当于将3B和3C型发育不良拇指转化为3A型。之后再辅以拇对掌功能重建，即可重建一个有功能的拇指。本次研究对12例单侧拇指发育不良病例进行上述手术后观察疗效，结果较满意。该术式创伤小，供区影响小，手术切口少，耗时短，可以在保留拇指的前提下重建拇指部分的功能，为较多希望保留拇指的家长所接受。但该术式无法改变拇指大小，外观上仍为原来细小的拇指，故发育不良程度轻的患者相对术后外观和功能效果更好。本次研究选用了Percival提出的示指拇化功能评估法，其中捏力、握力精确度、对掌、活动度、外观评估等大部分指标较为直观；但在量化力量检测时与健侧比较时存在两侧力量均较弱故而比值相对较高的情况；而两点辨别觉项目在儿童中应用可能有一定偏倚。但考虑随访时患儿基本可听从指令完成，故结果均纳入评分。远期疗效需要长期随访观察。

第2掌骨纵向半侧移位结合拇对掌功能重建的手术，可有效重建改良Blauth 3B及3C型发育不良拇指，既保留拇指又能重建较好的功能，远期疗效需要更多随访。对于改良Blauth 3B和3C型患者,希望保留拇指的情况下，可作为一种有效的手术选择。