复合组织移位组合重建术在复杂性多拇畸形治疗中的应用

孙丽颖 赵俊会 田文 钟文耀 郭阳 杨勇 李斌 殷悦涵 张楠 赵宗璇 李清扬

多拇畸形是一种常见的先天性手部畸形，其在活产婴儿中发生率为0.08/1000～1.40/1000[1]。因其临床表型多样，各型解剖基础及生理特点也不尽相同，因此手术方式多样，繁简不一。但总的治疗原则为保留优势侧拇指、纠正主指长轴力线、修复关节稳定性、获得饱满的指端外形、矫正狭小的虎口[2-3]。临床上依据X线表现已有Wassel分型、Wood分型、Rotterdam分型等[4-6]，均无法涵盖所有类型多拇，且不能完全依赖其进行术前规划。但Wassel分型作为交流的基础，目前仍是临床中被应用最广的分型方法。对于部分Wassel Ⅳ 型、Ⅵ型和Ⅶ型(掌指关节水平分叉，桡侧三节指骨类型)中多拇，其表现为桡侧指远端发育不良，尺侧指远端外形优于桡侧；而近端发育则是桡侧优于尺侧。针对这一特殊类型的多拇治疗，已有通过复合组织移位的方法进行拇指重建的报道[7-15]，但均为个案或小样本病例报道，缺少规律性总结。本研究旨在观测复合组织移位组合重建术治疗复杂性多拇畸形的疗效。

资料与方法

一、资料

2001年9月至2019年2月北京积水潭医院手外科采用复合组织移位组合重建术治疗且随访时间大于1年的多拇畸形64例，平均年龄2.7(1～20)岁，均为桡侧指近端发育可，远端发育不良，而尺侧指远端外形美观，近端发育不良的病例。Wassel Ⅳ 型6例、Wassel Ⅴ型1例、Wassel Ⅵ 型典型者9例，非典型者35例，Wassel Ⅶ 型10例，不符合Wassel分型者3例。

1.外观特点：均为桡侧指指端发育不良，如细小、偏斜、屈曲畸形、指甲畸形或缺如、或末节缺如等，而尺侧指指端外形优于桡侧，近端骨关节桡侧优于尺侧，部分患者合并尺侧指与示指间指蹼间隙狭小(图1)。桡侧指掌指关节发育或活动度优于尺侧者49例，二者发育均等或尺侧优者12例，后者桡侧腕掌关节发育或力线更佳。尺侧指与示指指蹼间隙狭小者44例。

图1 桡侧指远端发育不良 A尺侧指远端外形优于桡侧 B力线尺侧优于桡侧

2.影像学特点：依据Wassel分型，患者为Wassel Ⅳ 型、Ⅴ型、Ⅵ型或Ⅶ型以及Wassel分型之外者。Wassel Ⅳ 型的患者均表现为第一掌骨发育良好，第一腕掌关节稳定，桡侧掌指关节发育或活动度较尺侧佳(图2)。Wassel Ⅴ 型者尺侧掌指关节优于桡侧。Wassel Ⅵ 型包含典型和非典型者；前者尺桡侧掌骨发育均可；后者则桡侧指第一腕掌关节稳定，桡侧掌骨发育良好，而尺侧掌骨发育不良，近端纤细伴不同程度的近端缺如(图3)。Wassel Ⅶ 型中均为桡侧指为三节指骨型的多拇指畸形，有掌骨水平分叉，也有掌指关节水平分叉者，桡侧掌指关节优于尺侧(图4)。

图2 Wassel Ⅳ型的患者第一掌骨发育良好，第一腕掌关节稳定，桡侧指指端细小，指间关节屈曲、偏斜畸形，尺侧指指端外形相对粗大、指腹、指甲外形较桡侧美观，掌指关节活动度桡侧优于尺侧 A 拇指背侧 B 拇指指端 C 拇指正位X线片 D～E 术中行复合组织移位 F 术后2年随访拇指外形、力线、虎口满意

图3 Wassel Ⅵ型的患者的X线表现 A～C 非典型Wassel Ⅵ型尺侧掌骨发育不良，近端纤细伴不同程度的近端缺如 D 典型Wassel Ⅵ型的患者X线表现

二、方法

1.辅助检查：行常规术前抽血及胸部X线、手部X线、心脏彩超、腹部彩超、手部肌腱彩超等术前检查，无手术禁忌者进一步行手术治疗。术前检查患者桡侧指和尺侧指的外形、指间关节、掌指关节及腕掌关节的主动、被动屈伸活动、拇指外展功能及尺侧指与示指间的指蹼间隙大小。

2.手术：手术均为两名高年资医师完成。婴幼儿手术在全身麻醉下进行，而青少年可配合手术者则采用患肢臂丛麻醉。患肢驱血，上臂近端固定气囊止血带。若尺侧指与示指间指蹼间隙无明显狭小者(即拇指重建后虎口无明显狭小者)采用指背Z字形或弧形切口，于近节指骨近端截骨，完整保留拇收肌止点用于重建。将尺侧指远端移位至桡侧，克氏针内固定，若掌指关节稳定则不必克氏针固定。重建收肌止点，根据术中拇短展肌剥离情况酌情给予修复重建(图5)。若尺侧指与示指间指蹼间隙狭小者，则采用指背M形皮瓣重建虎口。若尺侧指掌指关节发育不良，则行近节指骨截骨移位；反之行掌骨截骨移位，后者不必处理拇收肌。若尺侧指拇长伸肌腱发育极为纤细者，则使用桡侧指的伸肌腱加强缝合。其余处理同前。将M形皮瓣尺侧半插入拇、示指间，开大虎口，而桡侧半与移位后的尺侧指拼接，修复指背(图6)。本组有3例尺侧指近节指骨也发育不良，但末节指骨、指腹、指甲外形发育优于桡侧，行分期手术[16]。第一期保留尺侧指血管神经束，将尺侧指与桡侧指拼接，第二期游离尺侧血管神经束，修整尺侧皮瓣蒂部，断蒂缝合。另1例因尺侧指骨性结构细小，完全去除尺侧指骨，保留其甲瓣，将其套接于桡侧指端，修整皮瓣缝合(图7)。

图6 尺侧指向桡侧移位，尺侧指指骨水平或掌骨水平移位，采用M形皮瓣开大虎口 A～C 桡侧指远端缺失，尺侧指近端发育不良，术中指骨水平移位 D～G 术后9年随访，再造拇指外形、功能及X线情况 H～M 患儿典型WasselⅥ型，行掌骨水平截骨移位，术前、术中及术后1年半随访情况

图7 特殊病例 A,B 完整剔除尺侧指指骨，保留尺侧指甲瓣 C,D去除桡侧指甲床及甲板，将尺侧甲瓣组织移位

检查指端及皮瓣血运，均通血良好，毛细血管反应灵敏。伤口处留置橡胶引流条1～2根，无菌敷料包扎，拇外展位前臂石膏托固定。

3.术后处理：术后隔日换药，拔除引流条，检查手术切口、克氏针位置及指端血运情况，均未见异常。更换纱布后采用拇外展位支具固定，术后4～6周复查X线片，若骨痂生成去除克氏针，日间可间断取下支具开始功能锻炼，维持4周，后改夜间支具持续4周。

4.随访：术后1、3、6个月及1年及以上定期复查。评估分为主观评价及客观评价，主观评价即患者及家属满意程度，分为非常满意、满意、一般、不满意。客观评价包括临床查体及影像学检查，前者包括检查拇指力线、指间及掌指关节稳定性、活动范围，即Tada评分[17]，5分或4分为优，3分或2分为良，1分或0分为差；以及采用Cambridge-Keeling法和测量拇示指掌骨头间距的方法[18]评价虎口。再行拇指正侧位X线片，评估骨愈合及骨关节发育情况。

结 果

行尺侧指直接移位者17例，行尺侧指移位+M形皮瓣开大虎口者43例，采用尺侧指甲瓣套接者1例，分期复合组织移位拇指重建术治疗3例[18]。平均随访时间3.9(1～9)年。

1.末次随访时指标：手指外形、功能较术前明显改善。患者满意度：非常满意44，满意9例，一般10例，不满意1例。截骨端骨性愈合63例，愈合时间4～8周，平均6周。

2.Tada评分：优秀率85.9%(55/64)，良为14.1%(9/64)。采用Cambridge-Keeling法和测量拇示指掌骨头间距对比患侧和对侧虎口，差异无统计学意义(表1)。

表1 末次随访双手虎口测量情况

3.并发症：截骨端不愈合1例，为指骨水平截骨移位。掌指关节尺偏内收畸形5例；拇指指间关节伸直迟滞7例；术区瘢痕明显增生1例；手指旋前畸形1例。二次手术者共11例，掌骨截骨矫形及掌指关节囊紧缩缝合3例，虎口Z字成形2例，指骨截骨矫形1例，瘢痕切除皮瓣修整1例，拇长伸肌腱紧缩或肌腱移位重建伸指功能4例。

讨 论

国内医生所述“顶端移位术”来源于英文“on-top plasty”，最早见于Soiland[19]描述的一种带血管神经束的手指移位方法，即将一手指远端移位至另一手指近端。随后Kelleher[20]应用该方法治疗了一例创伤性截指患者。Dobyns[21]和Ogino[3]等才将此方法用于先天性多拇畸形的矫正治疗中，至今已有30余年。回顾文献，“on-top plasty”并非指单一术式，将尺侧指远端向桡侧移位拼接的手术方法，均被称为“on-top plasty”，包括尺侧指单纯移位术、尺侧指移位术+皮瓣移位重建虎口术[3,8,11,13-14]。后者又有不同的皮瓣转位术式。Ogino[3]是将桡侧指桡背侧舌型皮瓣转位至尺侧，用于开大虎口。而Bell[13]报告的5例则是利用尺侧指指背皮瓣重建虎口。该类手术既要考虑骨关节情况又要考虑皮瓣及肌腱等软组织结构的发育情况，其方法的本质为复合组织移位及组合重建拇指，故将该类手术称为复合组织移位组合重建术。当然如何称谓为宜，还有待于学者们进一步讨论。本研究中另纳入两种术式；一为尺侧指远端的软组织甲瓣移位术；另一为分两期完成的复合组织移位组合重建术[16]。因为这些患者均为桡侧指近端发育可，远端发育不良；而尺侧指远端外形美观，近端发育不良。总体治疗目的、治疗原则一致，故归类一并讨论。

采用该种手术思路矫正多拇畸形，文献多为个案报道[7-11]。Bell等[13]报道了一组5例术后平均随访12.2年的长期结果。该组患者4男1女，平均年龄1.4岁；Wassel-Flatt分型，Ⅲ型1例，Ⅶ型4例。桡侧指掌骨及掌指关节发育良好，指间关节尺偏畸形，外型细小，尺侧指仅见一发育不良的掌骨头；而指间关节力线良好且指端外形优于桡侧。术中采用M型皮瓣开大虎口，将尺侧指于近节指骨基底水平移至桡侧指。长期随访结果显示截骨端均骨性愈合，手部拇指外形及力线满意，掌指及指间关节的活动度得以一定保留。Chang等[14]报道了6例患者，平均年龄35个月；Rotterdam 分型的Ⅳ型3例、Ⅵ型3例，同为桡尺侧指外形及结构发育不对称。行移位治疗，术后平均随访7年余，外形较术前明显改善；有4例存在拇指指间关节的伸肌迟滞。南国新[15]也曾报道一组4例非典型Wassel Ⅵ患者的治疗情况，2男2女，平均1.8岁；尺侧指掌骨发育不良。行掌骨水平移位，将尺侧指移至桡侧。平均随访26个月，根据Tada评分评定4例为优。

桡、尺侧多指非对称性发育不良，是一类复杂的特殊类型的多拇畸形。目前针对该类畸形矫形治疗文献报道有限。本组病例均为1年以上随访，平均为3.9年，最长随访9年。采用Tada评分进行评价，优者85.9%，良者14.1%，拇指的外形、力线获得了满意的重建；虎口外形满意，大小较对侧无明显差异，改善了患者持物功能。总体治疗结果显示针对该类桡、尺侧指非对称性发育不良者行复合组织移位桡尺侧指组合重建的手术方法，是一种有效且可靠的治疗手段。

手指移位时，截骨平面的选择，主要依据骨关节发育程度来判定。若尺侧指掌骨头形态、掌指关节发育优于桡侧指者可行掌骨水平截骨；反之，可于尺侧指近节指骨水平截骨，利用桡侧指掌指关节进行重建。

该类术式因术中同时涉及骨组织及软组织重建，且涉及多个关节层面的矫形。因此，术前全面充分查体是必备环节，包括手指外观评估、桡侧指及尺侧指的关节稳定性的检查(腕掌关节、掌指关节及指间关节)、手指的主、被动屈伸情况及尺侧指与示指间指蹼间隙的大小。充分查体有助于减少疏漏，是制定一个合理且完整的手术方案的基础。

关于是否一期开大虎口，本研究的经验为术前应检查患儿双侧虎口(患侧为尺侧指与示指间指蹼间隙的大小)，进行健、患侧的对比；可采用Cambridge-Keeling法和测量拇示指掌骨头间距的方法进行虎口测量[18]。若患侧尺侧指与示指间指蹼间隙软组织张力明显增大，建议一期采用皮瓣或Z字成形开大虎口，可减少术后支具牵引时间，利于术后早期活动，同时减少重建后拇指掌指关节继发内收尺偏畸形的可能。针对单纯行尺侧指移位的患者多为Wassel Ⅳ型或Ⅶ型(掌指关节水平分叉)患者；其尺侧指与示指间的指蹼间隙术前评估虽较对侧小，但多能满足日常需求。通过术后有效的支具牵引，虎口也多能达到满意的大小；但也有少数患者术后出现掌指关节内收畸形。这类患者术前软组织张力还是过大，与重建后第一、二掌骨间夹角不相匹配。去除克氏针或支具后，拇指远端仍有内收之势；加之患儿年龄小，不易配合佩戴支具，与其长期无效牵引，不如一期行Z字成形或皮瓣转移等方法开大虎口，缩短治疗时间。

对于典型的WasselⅥ患者，由于拇指序列双掌骨，通常尺侧指与示指的掌骨间夹角要明显小于健侧[22]；且尺侧腕掌关节多有尺偏畸形，因此单独切除桡侧指。部分患者拇示指掌骨间夹角难以获得充分矫正，容易遗留虎口狭窄及腕掌关节尺偏畸形。针对该类患者，采用复合组织移位重建拇指及虎口也是一种合理选择。该类患者多采用掌骨水平移位，保留桡侧腕掌关节。术中要重视该关节的复位及尺侧的修复和紧缩，防止术后腕掌关节过度外展。对于掌指关节松弛的患者，也要根据术前查体情况给予松弛侧的紧缩缝合；必要时给予克氏针固定，术中要通过对骨关节和软组织的全面调整使二者协调一致，张力平衡。

本组病例术后也存在部分皮瓣的术后瘢痕挛缩、及手指的旋前畸形问题，多与早期手术经验不足有关。本组指骨截骨端不愈合1例，考虑与术后支具固定失效有关。因此针对截骨固定的患者，术后要充分告知患儿家长重视支具或石膏的佩戴。若支具或石膏出现松弛要给予及时调整保证有效固定，减少不愈合的发生率。与Chang等[14]报道一致，本组病例术后也存在拇指指间关节伸直迟滞者，多因拇指背侧伸肌发育不良引起；术中探查，部分患者尺侧指拇长伸肌腱发育纤细呈薄片状，致拇指末节伸直受限。针对该类患者，一期手术时可通过桡侧拇长伸肌腱加强尺侧；也可通过二期肌腱移位、肌腱移植的方法改善伸拇。

本研究存在的不足：其一，是回顾性研究，较前瞻性队列研究存在自身设计缺陷。其二，平均随访时间较短，长期随访病例数有限；这与患者多为外地就医者，随访不便有关。日后应进一步加强患者管理。本研究治疗效果显示，对于多拇指畸形，桡侧指近端发育可，远端发育不良，而尺侧指远端外形美观，近端发育不良的类型，采用复合组织移位组合重建术矫形是一种有效且可靠的治疗手段。