舌部神经母细胞瘤样神经鞘瘤1例

张文博，宋金钧，熊基玲

患者男性，69岁，发现舌部包块数月就诊，包块渐进性增大。体检：舌背部中1/3处见一直径0.5 cm类圆形包块，明显突出于舌面，界限清，活动度可，遂行手术切除。

病理检查眼观：灰白色结节一件，大小0.7 cm×0.7 cm×0.6 cm，切面灰白色、质中，边界清楚。镜检：肿瘤位于黏膜下，边界较清楚(图1)，其内见大小不等的结节状菊型团样结构，菊形团由一层至数层圆形或卵圆形细胞围绕大片胶原纤维状无细胞区构成(图2)，肿瘤内局部可见玻璃样变的厚壁血管(图3)。瘤细胞胞质较少，核染色质细腻，核仁不明显，未见明显核分裂象及坏死。免疫表型：S-100蛋白(图4)和SOX10均(+)，CD34局灶(+)，vimentin、GFAP、CgA、Syn、CD56、DOG1和CD31均(-)，Ki-67增殖指数<2%。

病理诊断：舌部神经母细胞瘤样神经鞘瘤。

讨论神经母细胞瘤样神经鞘瘤是一种罕见的形态变异的良性神经鞘瘤，由Goldblum等[1]于1994年首次报道，主要发生于头颈部、躯干、四肢等皮下结节[2]，也可发生在手掌及腹壁[3]。该肿瘤大部分呈单发，但也有多发的报道，有学者称之为神经母细胞瘤样上皮样神经鞘瘤[4]。本例发生于舌部，部位特殊，且部分区域组织学形态类似神经母细胞瘤，诊断不当后果严重。

神经母细胞瘤样神经鞘瘤应注意与以下肿瘤鉴别：(1)神经母细胞瘤，多发生于婴幼儿，腹膜后多见，由巢状或小叶状分布的小至中等大小神经母细胞构成，常形成假菊形团样结构，菊形团中央为神经纤维，其间可见纤细的纤维血管性间隔，常见出血、坏死。瘤细胞核深染，可见病理性核分裂象。免疫组化标记瘤细胞NSE阳性，CgA、Syn、CD56不同程度阳性。(2)低度恶性纤维黏液肉瘤：40%的肿瘤内可见散在类圆形或不规则的巨菊形团，中央为胶原纤维，周围围绕圆形或类圆形细胞，呈放射状排列，形成单层或多层的细胞套，肿瘤黏液样区域内可见少量拱形血管，星状纤维母细胞；免疫组化标记瘤细胞MUC4弥漫阳性[5]，S-100蛋白弱阳性，部分病例DOG1可阳性，遗传学上可见FUS-CREB3L2基因重排[6]。

图1 肿瘤位于黏膜下，边界清楚 图2 圆形或卵圆形细胞形成菊形团结构 图3 肿瘤内局部可见玻璃样变的厚壁血管 图4 瘤细胞S-100蛋白阳性，SP法

神经母细胞样神经鞘瘤易与其他恶性软组织肿瘤相混淆，需从组织学形态和免疫表型上，与其他伴有菊形团特征的软组织肿瘤尤其是恶性肿瘤进行鉴别。该肿瘤手术切除后预后良好。本例患者术后随访15个月，未见复发或转移。