儿童急性播散性脑脊髓炎的视频脑电图2例报告

杨莹,沈彤,田越英,傅美娇,王央丹

急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM) 是一种广泛累及中枢神经系统白质的急性炎性反应性疾病，多发于10岁以下儿童，常于病毒感染及疫苗接种后发病，呈多灶性脑、脊髓受损临床表现，起病急、进展快。ADEM诊断标准提示核磁共振(MRI)的重要性，视频脑电图的诊断价值也备受重视[1]。我们回顾了2018年收治的2例ADEM患儿的临床资料、诊疗过程，分析视频脑电图特点，现将结果报告如下。

1 病例报告

病例1男，3岁零7个月，福建厦门人，发热6 d，排尿困难2 h入院。入院查体：嗜睡，颈抵抗，心肺听诊无异常，膀胱区叩诊呈浊音，双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅱ级，四肢肌张力偏高，腹壁反射、提睾反射未引出，双侧奥本海姆征、查多克征、戈登征阳性，脑脊液、MRI、视频脑电图检查均异常(表1，图1、2)。急性期予甲泼尼龙及丙种球蛋白冲击[2][甲泼尼龙20 mg/(kg.d)，每天静脉滴注一次，连续3 d，后改为强的松片2 mg/(kg.d)晨起顿服4 d，为1疗程，共冲击3疗程；丙种球蛋白2 g/kg，分2 d静脉滴注]治疗。治疗后1周患儿肌力恢复至Ⅲ～Ⅳ级，1个月后肌力恢复至Ⅴ级、复查MRI基本恢复正常，3个月后复查脑电图稍好转，糖皮质激素疗程4个月[甲泼尼龙冲击3周→强的松片2 mg/(kg.d)×1周→强的松片1.5 mg/(kg.d)×1月→强的松片1 mg/(kg.d)×1月→强的松片0.5 mg/(kg.d)×1月]。5个月后视频脑电图恢复正常。随访过程无癫痫发作。

表1 本文2例ADEM患儿治疗前后脑脊液检查结果比较

图1 病例1患儿治疗前后的MRI表现。A1-D1:治疗前大脑半球灰白质交界处多发非对称性高信号影，颈2～胸1脊髓散在斑片状稍长信号影；A2-D2：治疗后1个月大脑半球及脊髓内异常信号基本吸收。

图2 病例1患儿治疗前后的脑电图。治疗前脑电图显示背景活动慢化，双侧枕区见少许5～6 Hz、40～120μV的θ活动及节律，睡眠期双侧额区散发少量尖波；治疗后3个月脑电图好转，背景活动略偏慢，以弥漫性4～7 Hz、40～120μV的θ活动为主。

病例2男，3岁零4个月，福建泉州人，咳嗽3周，发热6 d，乏力半天入院。入院查体：嗜睡，颈抵抗，心肺腹查体无异常，双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅲ级，四肢肌张力稍低，腹壁反射、提睾反射未引出，双侧巴宾斯基征阳性，脑脊液、MRI、脑电图检查均异常(表1,图3、4)。治疗方案同病例1。治疗后14 d患儿肌力恢复至Ⅳ～Ⅴ级，1个月后复查MRI显著好转，3个月后肌力恢复至Ⅴ级，复查视频脑电图同前，无新增异常波，糖皮质激素疗程4个月余，减量方案同病例1。6个月后脑电图恢复正常。随访过程无癫痫发作。

图3 病例2患儿治疗前后的MRI表现。E1-H1：治疗前大脑半球灰白质交界处多发非对称性高信号影，下颈段及上胸段脊髓肿胀，呈长条状高信号影，圆锥肿胀，见斑片状高信号影；E2-H2：治疗后1个月颅内异常信号消散，下颈段、上胸段、圆锥异常信号明显减小。

图4 病例2患儿治疗前后的脑电图。治疗前脑电图均显示背景活动稍偏慢化，双侧枕区以6～7 Hz、40～120μV的θ活动及节律为主；治疗后3个月脑电图基本同前，无增多的异常波。

2 讨论

ADEM具体发病机制目前尚未完全明确，国内发病率为每年0.32～0.4/10万，高发年龄段为0～9岁、50～59岁，各季节发病率比较差异无统计学意义[3-4]。本文2例患儿起病年龄符合高发年龄，无疫苗接种史，病例1无前驱感染，病例2有呼吸道感染史。

根据国际儿童多发性硬化研究小组 (international pediatric multiple sclerosis study group,IPMSSG) 2012年新诊断标准共识，ADEM诊断需满足下列条件[5]：①第一次炎症性脱髓鞘所致的多灶性临床中枢神经系统事件；②具脑病症状，不能以发热解释；③发病≥3个月后无新临床或MRI表现；④3个月内头颅MRI异常；⑤典型头颅MRI表现为a.直径1～2 cm、弥漫性、边界模糊的脑白质病灶；b.脑白质少见T1低信号；c.丘脑和基底神经节可存在病变。本文2例患儿存在嗜睡的脑病症状，合并四肢瘫、二便潴留、生理反射消失、病理征阳性等脊髓损伤征像，结合脑、脊髓MRI T1等信号、T2及Flair像高信号，以及发病后随访≥3个月无新临床或MRI表现，均可明确诊断该病。上述诊断标准只提及脑病症状和MRI检查，然而在Koelman等[6]的一项大样本多中心研究中，同时入组了无脑病症状患儿，发现仅70%符合IPMSSG诊断标准。甚至还有丹麦学者在长达7年的回顾性研究中，发现完全符合IPMSSG诊断标准的患者仅占35%，并提出该标准下一次更新可能需考虑这些问题[7-8]。因此，对无典型脑病症状的患儿，或因各种原因无法立即行MRI检查的患儿，脑脊液尤其是视频脑电图检查可提供一定参考依据。本文2例患儿脑脊液压力增高，抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体IgG (MOG)抗体均阳性，支持ADEM诊断[9]。有研究报道ADEM的MOG抗体阳性率超过50%[10-11]，而脑电图阳性率则超过70%，常以特异性θ及δ波弥漫增多为主，其余可呈痫样放电、界限性脑电图等，仅17%左右的患儿脑电图正常[12]。本文2例患儿视频脑电图均以θ波为主，背景活动慢化，呈该病典型脑电图改变。

脑电图是评估脑损伤重要、可靠的电生理检查手段，广泛应用于中枢神经系统疾病中，尤其是高清视频脑电图可进行床旁长时间监测，通过动态观察脑电活动和睡眠周期评估大脑功能，对脑损伤的检出率明显高于常规脑电图[1]。本文2例患儿较早(1周内)接受甲泼尼龙及丙种球蛋白冲击治疗，效果良好，脑脊液与临床症状、体征恢复情况基本同步，MRI异常信号的消散稍滞后于临床，脑电图恢复更慢，可能长期存在弥漫性θ波。病例1治疗前脑电图显示背景活动慢化，双侧枕区见少许5～6 Hz、40～120μV的θ活动及节律，睡眠期双侧额区散发少量尖波；治疗后3个月脑电图好转，背景活动略偏慢，以弥漫性4～7 Hz、40～120μV的θ活动为主(图2)；5个月后脑电图恢复正常。病例2治疗前及治疗后3个月脑电图均显示背景活动稍偏慢化，双侧枕区以6～7 Hz、40～120μV的θ活动及节律为主，但治疗后异常波无增多(图4)；6个月后脑电图恢复正常。本文2例患儿起病及随访过程中均无癫痫发作，但异常θ波存在时间长达5～6个月，若随访过程中发现异常θ波增多，则提示病情可能反复，需警惕二次中枢神经系统事件的发生。儿童ADEM死亡率约3%[13-14]，相比脑脊液常规、MOG抗体检查，脑电图阳性率高，为儿童ADEM的早期诊断提供可靠依据。并且脑电图具备无创简便、经济易行等特点，还可作为该病随访复查手段之一。本文2例患儿预后均良好：病例1使用激素4个月无副反应，随访2年无复发；病例2使用激素1个月余时出现激素性青光眼，予卡替洛尔、曲伏前列腺素滴双眼，并将激素减量至停用，停用后2个月复查眼压正常，随访1年余无复发。

综上所述，在儿童ADEM的早期诊断及出院随访中，脑电图具有一定的参考价值，如遇昏迷患儿，还可确定昏迷的深度和预后[15]。目前已广泛应用于临床。