无顶冠状静脉窦综合征的超声影像学及临床特征分析

弓文清，魏汝峰，胥盼，马慧，董洪娜，郑敏娟

无顶冠状静脉窦综合征（unroofed coronary sinus syndrome,UCSS），也称冠状静脉窦间隔缺损，是由于胚胎发育时期左侧心房静脉皱壁形成不完全，造成冠状静脉窦与相对应的左心房后壁之间的间隔缺损，从而使左心房与冠状静脉窦直接交通，发生异常分流，是一种较罕见的心脏畸形[1]，发生率约占先天性心脏病（先心病）的0.36%[2]。因患者通常缺乏特异性的临床表现而未被临床医生重视。经胸超声心动图（TTE）作为临床诊断先心病的首诊检查方法[3-4]，在筛查UCSS 中起到重要的作用。然而，国内外的UCSS 超声影像研究资料有限，多为个案报道或小样本分析[5-8]，对该疾病仍缺乏进一步的了解，以致TTE 对该疾病漏诊时有发生[5,9]。本研究通过收集分析较大样本UCSS 患者超声影像资料，旨在进一步分析其超声影像特征、合并畸形及继发改变，深化对该疾病的认识，避免漏诊，提高超声诊断率。

1 资料与方法

1.1 研究对象

回顾性分析2007 年1 月至2020 年1 月我院经心血管外科确诊的UCSS 患者临床与影像资料。共纳入140 例患者，首诊中位年龄21.5 岁（8 d～66 岁）。所有患者均行TTE 检查。140 例患者中，83 例经手术确诊UCSS，10 例行CT 血管造影确诊UCSS，47例行经两名以上高年资超声医师及心血管外科医师共同会诊并结合其他检查（心脏磁共振、心导管，本院X 线胸片、心电图、听诊心脏杂音等临床体征）确诊UCSS。

UCSS 分型标准：根据冠状静脉窦顶部缺损部位和程度分为三型[10-11]。Ⅰ型（完全型）：冠状静脉窦完全缺如，心脏各冠状静脉直接开口于左、右心房；Ⅱ型（中间部分型）：冠状静脉窦间隔的中段至上游段，冠状静脉窦与左心房或两侧心房交通；Ⅲ型（终端部分型）：冠状静脉窦开口附近的间隔缺损，冠状静脉窦与两侧心房同时交通（图1）。

1.2 研究方法

TTE 检查：使用Philips（HD-7、EPIQ 7C）或GE E9 彩色多普勒诊断仪，采用儿童（S8-3，philips及6S，GE）或成人（S5-1，philips 及M5S，GE）经胸探头。患者取平卧位或左侧卧位，常规完成左心室长轴切面，大动脉短轴切面，四腔心切面（心尖、胸骨旁），剑突下切面（两腔、四腔）以及胸骨上窝主动脉弓切面，必要时辅以非标准切面检查，左心室长轴可显示冠状静窦短轴、心尖回腔心切面声束向下（旁四腔心切面）及剑突下四腔心切面可显示冠状静脉窦长轴，全程扫描冠状静脉窦是否完整。多切面显示冠状静脉窦结构测量记录缺损口最大径并观察彩色血流信号以探查合并畸形。评估记录心功能参数（心腔大小、肺动脉压力、三尖瓣反流及冠状静脉窦内径等）。

图1 无顶冠状静脉窦解剖示意图

1.3 统计学方法

应用SPSS 21.0 统计软件包进行统计学分析。计量资料采用均数±标准差表示，组间及组内比较采用配对样本t检验。计数资料以率（百分比）表示，组间比较采用卡方检验。三组之间均值的比较采用单因素方差分析，两两之间比较采用LSD-t检验法。以P＜0.05 为差异有统计学意义。

2 结果

140 例UCSS 患者的一般临床资料：140 例UCSS患者中，女性占62.1%（87/140）。首诊年龄以婴儿期最多，≤3 岁者占31.4%（44/140），4～17 岁者占23.6%（33/140），18～45 岁者占22.8%（32 例），≥46 岁者占22.1%（31/140）。59.0%（49/83）的患者有心电图异常。

140 例UCSS 患者的超声心动图表现及合并畸形（表1）：140 例患者中，Ⅰ型（完全型）最多见，占45.0%（63/140），Ⅰ型的缺损达（17.16±9.64）mm。111 例（79.3%，111/140）UCSS 患者合并心血管畸形，最常见的畸形为房间隔缺损（67.5%，75/111）、永存左上腔（40.5%，45/111）及心内膜垫缺损（24.3%，27/111）；房间隔缺损类型以继发孔型缺损及卵圆孔未闭（PFO）居多，继发孔型房间隔缺损占57.3%（43/75），其次PFO 占 25.3%（19/75）。

表1 140 例无顶冠状静脉窦综合征患者的超声影像表现及合并畸形[例（%）]

140 例UCSS 患者的继发心脏改变（表2、图2）：140 例UCSS 患者的主要继发改变为右心房明显增大（右心房/左心房左右径≥1）。48.6%（68/140）的患者有肺动脉高压，25.7%（36/140）的患者有中-大量三尖瓣反流，7.1%（10/140）的患者有肺动脉瓣反流。与Ⅰ型相比，Ⅱ型患者三尖瓣反流的发生率明显增加，肺动脉收缩压减低（P＜0.05）。与Ⅰ、Ⅱ型UCSS 患者相比较，Ⅲ型UCSS 患者右心室明显增大（P＜0.05），肺动脉高压、中-大量三尖瓣反流发生率显著增高（P＜0.05）。

表2 三个类型的无顶冠状静脉窦综合征患者的继发心脏改变比较（±s）

表2 三个类型的无顶冠状静脉窦综合征患者的继发心脏改变比较（±s）

注：与Ⅰ型比较△P＜0.05；与Ⅱ型比较▲P＜0.05。1 mmHg=0.133 kPa

图2 一例Ⅰ型无顶冠状静脉窦综合征患者的超声心动图表现

3 讨论

UCSS 是一种少见的体静脉异常引流，国内外相关报道较少，目前所见报告以病例分析为主[12-13]。超声心动图是诊断UCSS 病理分型、血流动力学分析、伴发畸形及继发心脏改变的首选方法，但在症状不典型或合并其他畸形时容易漏诊。故本研究在较大样本基础上对UCSS 的超声影像特征进一步分析探讨。本单中心研究结果表明，UCSS 以Ⅰ型为主（45.0%）。以往研究报道常见伴发畸形为房间隔缺损（50%）、室间隔缺损（18.6%）和房室瓣裂（12.8%）[14]，而本研究的140 例UCSS 患者中主要合并畸形为房间隔缺损（67.5%）、永存左上腔（40.5%）及心内膜垫缺损（24.3%）。此结果提示超声心动图检查遇到上述心血管畸形时，应重视非标准切面检查，充分显示冠状静脉，探查有无UCSS。

进一步分析此类患者的继发超声心动图表现，主要征象表现为冠状静脉窦增宽、右心房容量负荷增大，近半数患者有肺动脉压增高。Ⅲ型UCSS 患者右心室明显增大，肺动脉高压、三尖瓣反流发生率较其他两型明显增高。此间接征象提示，遇到右心房不明原因增大和（或）冠状静脉窦扩张患者时需提高警惕仔细观察冠状静脉窦右心房开口是否伴有异常血流束或局部流速加快现象。需注意的是，单纯性永存左上腔、肺静脉异位引流等先心病亦可引发冠状静脉窦扩张，多切面探查尤为重要，避免漏诊。

总之，UCSS 多见于女性，以Ⅰ型多见。UCSS主要合并房间隔缺损、永存左上腔及心内膜垫缺损等心血管畸形。继发心脏改变主要表现为右心房增大，尤其是Ⅲ型UCSS 患者右心室增大明显，肺动脉高压、三尖瓣反流发生率较其他两型显著增高。超声心动图检查中对右心负荷增加者需重视冠状静脉窦壁的扫查，避免漏诊。

利益冲突：所有作者均声明不存在利益冲突