儿童完全性小肠扭转并坏死伴脓毒性休克1 例

董九伟，孙玉晶，姜晓华，王海波，曲崔云，张伟强，任 杰

［作者单位］ 264002 山东烟台，解放军第970 医院儿科（董九伟，孙玉晶，姜晓华，张伟强，任杰），胃肠外科（王海波，曲崔云）

小肠扭转（small intestine volvulus，SIV）是少见外科急腹症，尤其是完全性小肠扭转，常发生于儿童，易造成肠坏死、休克，甚至死亡［1］。 因起病急、变化快、临床表现多样，易造成误诊或延迟诊断，错过手术时机，造成高病死率［2］。笔者通过分析1 例完全性小肠扭转并坏死、脓毒性休克病例，结合国内外文献回顾、报道，总结经验教训，旨在提高对该病的病因、临床表现、实验室检查及治疗的认识。

1 病例资料

患儿女，年龄5 岁6 月，因呕吐、腹痛半天，发热、肢体发绀、精神差1 h 于2019-03-12 入住笔者医院儿科病房。 患儿于入院1 d 前下午进食“菠萝、奶油蛋糕”后出现恶心、呕吐、腹痛，以剑突下、脐周为主，给予“止痛贴”外敷治疗。 入院当日上午于当地诊所给予输液治疗，输注过程中患儿突然出现发热、寒战、体温39.5 ℃，伴面色发绀、四肢末端发绀，精神差，未做处理。 入笔者医院查体：体温39.0 ℃、脉搏215 次/min、呼吸63 次/min、血压80/49 mmHg，意识清，精神萎靡。全身皮肤弹性湿度差。眼窝稍凹陷。 无鼻翼扇动。 咽部轻度充血，双侧扁桃体无肿大，气促，无三凹征，双肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音。 心音有力，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音及心包摩擦音。 腹平软，未触及包块，剑突下、右上腹压痛，全腹无反跳痛及肌紧张，麦氏点无压痛，肝右肋缘下未触及，脾左肋缘下未触及，肠鸣音活跃。 四肢末端发绀、发凉，CRT 3 s。 神经系统未见阳性体征。辅助检查：血糖10.4 mmol/L。床旁心电图示：窦性心动过速；T 波改变。初步诊断：脓毒性休克、急性胃肠炎伴中度脱水。 诊疗经过：入院后给予吸氧，液体复苏，监测生命体征，头孢哌酮钠舒巴坦钠抗感染，奥美拉唑钠抑酸，去乙酰毛花苷保护心功能及对症处理等综合治疗。 入院后辅助检查示血常规白细胞计数21.58×109/L、 淋巴细胞百分比21.80%、中性粒细胞百分比73.00%、血红蛋白浓度159.00 g/L、 红细胞计数5.34×1012/L、 血小板计数451.00×109/L；超敏C 反应蛋白32.26 mg/L；白介素-6 3787 pg/mL、降钙素原19.91 ng/ml。 胰腺功能示脂肪酶22.6 U/L、胰淀粉酶30.3 U/L。 肝功示谷丙转氨酶12.6 U/L、谷草转氨酶49 U/L、白蛋白37.1 g/L、总蛋白63.5 g/L；心功示肌酸激酶186 U/L、肌酸激酶同工酶（质量）7.59 ng/mL；肾功示肌酐188.0 μmol/L、尿酸782.0 μmol/L、尿素12.4 mmol/L；电解质示二氧化碳9.8 mmol/L、钙2.03 mmol/L、磷2.51 mmol/L、镁1.09 mmol/L、氯103 mmol/L、钠141 mmol/L、阴离子间隙28.20 mmol/L； 凝血功能示国际标准化比率1.19、 活化部分凝血活酶时间40.60 s、D-二聚体7.30 μg/ml、 凝血酶原活动度59.80%、 凝血酶时间21.20 s、PT 比值1.17、凝血酶原时间13.70 s。 给予肝素钠抗凝，磷酸肌酸钠、维生素C、辅酶A 营养心肌，呋塞米利尿等治疗。 2019-03-13 复查血常规白细胞计数22.65×109/L、淋巴细胞百分比20.00%、中性粒细胞百分比70.70%、血红蛋白浓度119.00 g/L、红细胞计数4.14×1012/L、血小板计数338.00×109/L；超敏C 反应蛋147.24 mg/L。 肝功示谷丙转氨酶112.0 U/L、 谷草转氨酶416 U/L、γ－谷氨酰转肽酶11 U/L、直接胆红素6.8 μmol/L；心功示肌酸激酶7280 U/L、 肌酸激酶同工酶 （质量）126.8 ng/ml、α羟丁酸脱氢酶1473 U/L； 肾功示尿酸888.0 μmol/L、 尿素21.9 mmol/L、β2 微球蛋白4.2 mg/L、 肌酐117.0 μmol/L；电解质示氯95 mmol/L、二氧化碳13.5 mmol/L、钾4.62 mmol/L、钠136 mmol/L、葡萄糖4.02 mmol/L。 凝血功能示D-二聚体16.82 μg/ml、纤维蛋白原4.84 g/L、国际标准化比率1.52、活化部分凝血活酶时间58.30 s、凝血酶时间19.30 s、PT 比值1.47、 凝血酶原时间17.20 s、 凝血酶原活动度42.70%。 腹部超声示腹腔积液、胆囊内弱回声团，考虑胆汁淤积；肝、脾、双肾未见异常；胃肠道未见异常（图1）。心脏超声示左室心肌增厚。升级万古霉素抗感染，输注病毒灭活血浆B 型补充凝血因子。 当日夜间患儿腹痛、腹胀加重，给予禁食、水，给予开塞露通便后腹胀、腹痛减轻，可见黄色稀便，未见黏液脓血及果酱样大便。 2019-03-14 患儿仍有腹痛、腹胀，出现全腹压痛，腹肌紧张，进食水即吐，可见“粪便样”呕吐物，未排气、排便，完善腹部CT 示肠管积液、积气扩张；腹水（图2）。诊断性腹腔穿刺可抽出少许血性液体， 请胃肠外科会诊建议行剖腹探查术。 腹腔镜探查可见腹腔内有暗红色腹水1000 ml，肠管有坏死，腹壁水肿明显，腹腔镜无法完成，随取脐右侧锁骨中线腹部切口，吸引器洗净腹腔内积液，可见大量灰褐色坏死物质，有异味，分散于整个腹腔，全部小肠扭转，卡压，小肠近端距离屈氏韧带150 cm 至远端距离回盲部约5 cm 小肠约160 cm 颜色紫黑，肠蠕动消失，管壁僵硬（图3）。 切除小肠长约165 cm，剩余小肠长约150 cm，行肠造瘘术。 最后诊断：完全小肠扭转、小肠坏死、急性弥漫性腹膜炎、脓毒性休克、多脏器功能不全。 2019-04-12 行造瘘口闭合。 2020-03-08 随访患儿精神、饮食好，身高、体重稳定增长。

图1 腹部超声肠管无异常

图2 腹部CT 示肠管扩张、积气，可见大量腹水

图3 肠管呈紫黑色， 腹腔内可见大量灰褐色坏死物质

2 讨 论

小肠扭转是肠管的某一段肠襻沿一个固定点旋转而引起，常常是因为肠襻及其系膜过长，肠扭转后肠腔受压而变窄，引起梗阻、扭转与压迫影响肠管的血液供应。 因此，肠扭转所引起的肠梗阻多为绞窄性。 小儿肠扭转按病因分为原发性和继发性。 原发性多与先天发育及解剖因素有关，大多数肠扭转患者在新生儿期与先天性中肠旋转异常有关［3］，其他形式的原发性肠扭转与解剖因素密切相关，如腹内疝、环间粘连带、肠袢根部系膜炎症、肠系膜过长或缺损、Meckel 憩室或其他小肠憩室和肿块性病变，可发生于任何年龄段，尤以3～6 岁多见［4］。然而，肠节段性扭转可以发展在没有旋转不良或任何其他相关疾病的情况下，这种情况可被认为是原发性节段性肠扭转（primary segmental volvulus，PSV）， 其特征是肠系膜周围受累肠的异常扭转［5］。继发性多见于饱餐后、肠蛔虫、小肠肿瘤、肠粪石等，此时由于发生体位的突然改变，可引起肠袢产生不同运动，使轴心固定位置、且有一定重量的肠袢发生扭转， 扭转肠襻极易因血循环中断而坏死，是机械性肠梗阻中最危险的一种类型。 该患儿术中未见发现结构发育异常，考虑多为饱餐后剧烈运动有关。 无论是否存在这些潜在疾病，肠扭转都是一种潜在的威胁生命的疾病。 早期诊断和快速手术干预对于预防大面积小肠坏死切除、降低病死率和短肠综合征非常重要［6］。肠系膜上动脉塌陷、腹水和大肠扭转是肠缺血改变的重要预测因素［7，8］。

小肠扭转最初表现为肠梗阻， 随着病情的进展，出现腹膜炎的症状，如板状腹、肌紧张等，休克是广泛性肠扭转的重要临床特征，早期表现为低血容量性休克，当静脉回流完全闭塞时大量血液聚集于内脏床。 动物模型显示静脉完全阻塞可导致高达60%的动物血容量进入内脏管腔、肠壁和体腔。肠系膜上静脉血栓形成也是需要注意的重要问题，肠扭转时内皮损伤是血栓形成的易感因素，肠系膜上静脉阻塞导致肠壁水肿和静脉回流不足，直接加重了休克。 中肠扭转并同时发生血管血栓形成已有报道［9］。 因此，在无出血等禁忌情况下，完全小肠扭转后强烈建议预防性抗凝治疗。 扭转的肠壁可以释放充血的血液，有效改善休克症状。 在广泛性肠扭转后期，常表现为脓毒性休克，多由于损伤的肠壁吸收细菌毒素所致［10］。 因此，当怀疑小肠扭转时，须立即手术治疗。 当小肠扭转发生于疾病晚期时，预后较差，肠坏死发生时大量切除是不可避免的，易导致短肠综合征，部分患儿需长期胃肠外营养［11］。

鉴于部分小肠扭转患儿早期腹部症状并不典型，且患儿年幼，常表现为烦躁、哭闹，精神差，腹部症状缺乏特异性，不能主观表达，造成漏诊、误诊或者延迟诊断。 该患儿早期以呕吐、腹痛为主要症状，但是入院后胃肠道症状不突出，主要表现为一般情况差，中毒症状明显，多脏器功能受损，有阵发性烦躁、寡言、嗜睡、淡漠，腹部症状与体征不突出，临床医师仅限于抗感染及对症支持，缺乏对感染病灶的深究及疾病的整体治疗。 此外，患儿入院第12 小时行腹部超声检查无异常，曾多次给予“灌肠”处理，均未见大便异常，入院第36 小时患儿出现腹胀、腹痛明显，全腹痛尤其显著，屈曲体位，中毒症状加重，白细胞急剧下降，进食即吐，出现“粪便样”呕吐物，腹部CT 示肠管积液、积气扩张，腹水，出现典型的肠梗阻症状，腹腔穿刺可见少许血性液体。 该患儿在早期缺乏肠梗阻特征，如腹胀不明显，无胃肠蠕动波，腹部无明显包块，有时能进食或自主排便，只在病变进展终末期才出现肠梗阻典型症状与体征，乃至全身中毒症状加重、腹膜炎、脓毒性休克等危重症表现。 此时由于扭转的肠管坏死、黏膜屏障破坏，肠腔内压力迅速提升，二者互为因果，加速肠管坏死；同时，肠管坏死产物、毒素被吸收入血，导致机体状况急剧恶化，全身中毒症状加重。 有国内学者将小儿肠扭转分为三型：机械肠梗阻型、中毒性休克型、腹膜炎型［12］，但笔者认为是肠扭转进展不同时期的表现。该患儿腹部B 超、腹部CT 诊断缺乏敏感性与特异性，导致诊断方向偏离，是造成临床诊断不及时的重要因素。 遗憾的是该患儿未能行腹部立位X 线检查，也是丧失诊断的重要线索。 国内外对肠扭转的影像诊断有大量报道，如肠管或肠系膜血管的“漩涡征”可作为CT 诊断肠扭转的重要征象，诊断符合率为94.0%［13］。 有学者认为，可将漩涡征作为超声诊断肠扭转的标准，同时操作时注意观察肠管有无扩张、肠壁是否出现增厚、肠蠕动情况以及下壁血流情况，超声诊断和手术诊断相符率为95%［14］。 腹部X 线检查影像具多样性［15］，如假肿瘤影像、肠袢位置固定、空肠回肠位置倒置等［16］。

总之， 小儿肠扭转由于发病人群的特殊性、临床表现不典型，强调诊断过程中需对病情、实验室检查、影像学检查动态观察，早诊断、早治疗，注重多学科协作，在肠管未坏死之前及时复位，避免手术并发症，改善预后，保证患儿日后生活质量，避免短肠综合征。 该患儿切除小肠165 cm，依靠存活的肠管能够保证生活质量， 未见明显的短肠综合征，但患儿的生长发育仍需后期追踪随访。