ROSS术+Barbero-Marcial术在婴儿主动脉瓣狭窄中的应用

黄景思 林惠芳 许伟滨 饶姣 刘琴 孙善权

作者单位：511442 广州，广东省妇幼保健院，广东省儿童医院心脏中心

1 病例资料

患儿男，8个月,体质量7.3 kg，因“胎儿期发现心脏异常，出生后8个月”入院。超声心动图示重度主动脉瓣狭窄(跨瓣压差94 mmHg),二叶式主动脉瓣。临床诊断：主动脉瓣狭窄(重度)、二叶式主动脉瓣。于2017年7月21日行ROSS术+Barbero-Marcial术。术中见左房增大，左室室壁明显增厚，主动脉瓣为二叶瓣，偏心型，瓣膜粘连增厚，瓣口开放受限，开口直径约5 mm。升主动脉可见窄后扩张，肺动脉发育正常，肺动脉瓣为三叶瓣，瓣膜开放关闭良好。手术过程：患儿全身麻醉，正中开胸，建立体外循环。灌停心脏，于主动脉瓣环上1.5 cm处做一横切口，探查主动脉瓣情况，尝试切开瓣交界处后，注水试验示瓣膜严重关闭不全，遂行ROSS术。在肺动脉分叉前1 cm处离断主肺动脉，在肺动脉瓣下2 mm处缝牵引线，小剪刀剪开一小口探查冠状动脉及肺动脉瓣后，顺时针锐性切取带瓣膜的肺动脉后置于冰0.9%氯化钠溶液备用。纽扣样切取左右冠状动脉，并在主动脉瓣环上2 mm处离断主动脉，切除瓣膜。见图1A。将肺动脉瓣在瓣交界处固定于主动脉瓣环，瓣窦朝向冠状动脉口，将肺动脉推入左心室后暴露其瓣环，采用7-0 Prolene连续缝合将肺动脉瓣环固定在主动脉瓣环上，最后1/3采用间断缝合固定，将主肺动脉翻出后检查瓣膜，发现开放关闭良好。在相应瓣窦处打孔，移植左右冠状动脉。端端吻合新主动脉近端与远端。沿肺动脉切取处向下扩大右室切口，将左心耳下拉至右室切口上缘并固定；将主肺动脉下拉与左心耳远端吻合，形成右室流出道后壁。见图1B。取16 mm带单瓣牛心包片，6-0 Prolene线连续缝合重建右室流出道。术后食管超声示主动脉瓣血流速度1.6 m/s，右室流出道通畅，主动脉瓣及肺动脉瓣无明显反流。随访3年，患儿生长发育和活动耐力正常。复查超声心动图和心脏CT示左右室流出道通畅，主动脉瓣膜轻度反流。

注：A示将肺动脉带瓣膜移植至左室流出道并移植左右冠状动脉；B示左心耳做底，带瓣牛心包片重建右室流出道图1 ROSS术+Barbero-Marcial术中照片

2 讨论

先天性主动脉瓣狭窄是一种复杂的、婴儿期矫治难度大的心脏病，占总数的3%～6%[1]。先天性主动脉瓣狭窄主要是由于瓣膜发育障碍、瓣叶粘连增厚导致瓣口狭窄引起左室流出道梗阻，按瓣叶数目划分，以二瓣化畸形最多见(占64%)，本例即为二叶式主动脉瓣。主动脉瓣狭窄可根据不同年龄、瓣环、瓣膜等条件而选择不同矫治方法。大龄儿童及成人可选择操作相对简单的瓣膜置换术，但需要长期抗凝，如果抗凝不恰当可能发生血栓、卡瓣等危险。人工瓣膜无生长潜能，不适合儿童及婴幼儿，此类患儿只能选择瓣膜交界切开术，如术后出现明显反流，通过瓣膜成形无法改善，又不能选择人工瓣膜置换，则无其他治疗选择。Ross等[2]于1967年成功用自体肺动脉瓣置换主动脉瓣，再用同种异体带瓣管道重建右室流出道，长期随访显示ROSS术有良好的远期效果，经过生物力学研究证实肺动脉瓣可作为主动脉瓣的长期替代物。然而，右室流出道重建始终没有找到合适的替代物，同种带瓣管道虽然是较好的替代物，但因来源困难、易钙化、组织向内生长造成再狭窄等问题而应用受限[3]。有学者报道带瓣牛颈静脉、心包片人工缝制聚四乙烯管道等是较好的替代物，可获得较好的早中期结果[4-6]。以上替代物均不具备生长潜能，导致再手术率居高不下[7]，故不适用于婴幼儿，制约了ROSS手术在婴幼儿中的应用。为避免因肺动脉狭窄而再次手术，Barbero-Marcial 术式采用心耳或心包垫底覆盖冠状动脉，有时利用部分主动脉壁，形成肺动脉主干的底面，避开冠状动脉的同时加长了右室流出道，弥补肺动脉长度不足的问题，而且由于吻合的后壁为患者自身的组织，具有生长潜力，远期肺动脉再狭窄的可能性小[8-9]，同时应用带瓣牛心包片，避免了术后早期出现肺动脉瓣反流而造成右心功能障碍[10-11]。

Barbero-Marcial术式较好地解决了ROSS手术中右室流出道重建的问题，为婴幼儿主动脉瓣狭窄提供可选择的解决方案。本例患儿随访3年，左右室流出道通畅，但随访时间仍较短，仍需要更长时间的随访观察其疗效。