杜福生,平洁洁,彭华
颅内动脉瘤(intracranial aneurysms,IA)导致的动眼神经麻痹(oculomotor nerve palsy,OMNP),常规的头颅和眼眶CT、MRI 诊断价值有限,易漏诊。对于单眼OMNP 的患者,谨防IA,头颈CT 血管造影(computed tomography angiography,CTA) 可快速诊断,但极小的IA,也极易漏诊,必要时可直接给予脑数字减影血管造影 (digital subtraction angiography,DSA)检查。现报告IA 导致的OMNP 1 例。
段某,女,57 岁。因“左眼上眼睑下垂25 d”于2018 年2 月2 日至云南省第二人民医院眼科就诊。患者25 d 前熬夜后晨起发现左眼上眼睑下垂,双眼视物重影,伴头疼、头晕,遂于当地医院就诊,静脉滴注治疗(具体不详),视物重影症状无明显缓解,为求系统诊治,遂来诊入院治疗。眼科检查:右眼视力1.0,左眼0.4 (矫正不提高)。右眼眼前段及后段均未见明显异常,眼球向各方向运动无受限;左眼上眼睑下垂,遮盖全部角膜,眼球上、下、内转动完全受限,垂直性复视,角膜透明,KP(-),前房中深,瞳孔散大约6 mm,直接对光反射消失,晶状体轻度混浊,眼底(-)。辅助检查:头颈CTA 示,左侧颈内动脉海绵窦段管腔向前下方约5.3 mm×8.3 mm 大小突起,顶端呈尖角样表现,提示左侧颈内动脉海绵窦段动脉瘤(图1A),余眼部及全身检查未见明显异常。刻下症:左眼上眼睑下垂,复视,伴胸闷、咳痰,纳、眠可,二便调,舌红苔黄,脉滑数。既往史:高血压病病史1 年,未规律服药。西医诊断: 左侧颅内动脉瘤并动眼神经麻痹;高血压病1 级(高危)。中医诊断:左眼风牵偏视(风痰阻络证)。治疗:给予针刺、推拿、中药、离子导入治疗;请示神经内科等相关科室后,建议OMNP 查因。治疗10 d 未见好转,带药出院。
二诊(2018 年2 月27 日):患者复诊再次入院。入院后第3 d 转至神经外科,给予“颈内动脉弹簧圈栓塞术”治疗,术后查头颅CT 示,左侧海绵窦区域结节状高密度影,周围放射状伪影,考虑为动脉瘤术后改变(图1B)。术后第5 d 患者左眼上睑较入院前稍睁开。于2018 年3 月14 日出院,出院时左眼上睑情况同术后第5 d。
三诊(2018 年3 月27 日):患者左眼上睑活动可,无上眼睑下垂,眼球内转活动不到位,上转、下转、内转均活动可。
随访:术后2 个月复查患者基本恢复正常,随访1 年未复发。
图1 治疗前后患者头颈CTA、头颅CT 图像。1A 治疗前头颈CTA,左侧颈内动脉海绵窦段动脉瘤 (红色箭头);1B 治疗后头颅CT,颈内动脉弹簧圈栓塞术后可见伪影(红色箭头)
临床上引起OMNP 的原因众多,主要有颅脑外伤、颅眶内肿瘤或脑血管肿瘤(IA)、血管性疾病(脑血管梗死或出血性疾病)、糖尿病、颅底炎症、先天性、重症肌无力等[1]。而在以上原因中,因IA 引起的OMNP 极易被漏诊。IA 是指大脑内部的动脉血管异常膨出后形成的动脉瘤,是颅内血管系统常见的疾病,年发病率(6.0~35.3)/10 万,是引起蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage,SAH)的第一原因,具有极高的致死率和致残率[2]。根据大小不同可分为4种:小型动脉瘤<5 mm;中型动脉瘤5~10 mm;大型动脉瘤11~25 mm;巨大型动脉瘤>25 mm。动脉瘤多位于颈内动脉和后交通动脉的连接处,最常累及动眼神经,出现OMNP,以及视力下降、视野缺损、眼眶痛、视网膜出血等眼部表现[3]。
目前诊断IA 的影像学检查有: 头颅CT、MRI、MRA,头颈CTA、DSA。据报道[4],对于直径<10 mm 的IA,CT 敏感性较低,常无法显示,增加漏诊率;直径>5 mm 的IA,MRI 较为敏感,还可显示动脉瘤内有无血栓;直径较小(<5 mm)的IA,MRA 则显示欠佳;对于不能接受有创操作的患者,头颈CTA 可作为排查IA 的首选。CTA 可清晰的显示动脉瘤的全貌,在一定程度上能够代替DSA,为动脉瘤的治疗决策提供更多的资料,但若IA 与周围组织关系密切,CTA 则不能很好地显示,尤其是当瘤体最大直径<3 mm 时,其敏感性和特异性也随之下降,临床上容易致漏诊和误诊。DSA 是确诊IA 的“金标准”,能够明确判断动脉瘤的部位、形态、大小、数目、是否存在血管痉挛以及最终手术方案。
OMNP 分先天性和后天性,Singh 等[5]报道,由IA 引起的儿童OMNP 占7%,在成人OMNP 病因中更为常见。Kasner 等[6]报道,由IA 引起的OMNP 约30%,其中后交通动脉瘤、颈内动脉瘤、颈内海绵窦段动脉瘤、大脑后动脉瘤等较为常见,后交通动脉瘤占首位,约90%的后交通动脉瘤在破裂引起SAH 之前均表现为OMNP。从解剖位置看,支配瞳孔括约肌的纤维位于动眼神经外侧,故易受压迫而首先被累及。相关数据[7]显示,IA 压迫导致的OMNP 中,约85%的患者可合并瞳孔异常。若瘤体在下方压迫动眼神经,则瞳孔可能不受累,这一点可以与糖尿病性OMNP 鉴别[8]。因此,凡有以下临床表现者应首先考虑IA 的可能[9]:(1)中年以上,尤其不典型症状的突发SAH;(2) 一侧动眼神经或外展神经麻痹;(3)偏头痛样发作伴有一侧眼肌麻痹者;(4)反复大量鼻出血伴有一侧视力进行性降低者。对于以上情况,由于常规的头颅CT 或MRI 对于小的瘤体有一定的误诊和漏诊,在一定程度上可能会耽误患者的早期诊治,故可先行头颈CTA 检查,如果仍未能找出原因,在患者病情稳定的情况下可行DSA 检查。
多数学者认为,IA 是在颅内动脉管壁局部的先天性缺陷和腔内压力增高的基础上引起,高血压病、脑动脉硬化、血管炎与动脉瘤的发生发展有关。本例患者既往患有高血压病,发现晚且未用药,可能是导致IA 从而引发OMNP 的原因。
对于IA 的治疗,除少数可保守治疗外,大多数需要手术治疗,目前常见的方法是动脉瘤颈夹闭术、血管内栓塞治疗,其中借助显微手术夹闭瘤颈仍是治疗IA 的“金标准”。不过目前亦有观点认为,介入治疗的疗效及预后优于外科手术治疗[10]。本例患者首次就诊行常规的头颅、眼眶CT 平扫包括院内会诊均未查找出原因,导致漏诊,二次就诊经头颈CTA 证实了IA,通过手术病情得到了有效的治疗。
IA 引起的OMNP 较为隐匿,常规的CT、MRI 对于较小的动脉瘤诊断价值有限,再加之与医生的操作有一定的关系,常易于误诊和漏诊。眼科医生应充分了解脑动脉瘤与眼科改变的关系,及时而准确地发现隐藏于颅内的脑动脉瘤,为患者争取宝贵的治疗时间,以免动脉瘤破裂出血危及生命。因此,对于有条件的医院需尽早行头颈CTA,必要时直接行DSA 检查,警惕IA。同时,应仔细询问病史,尤其是高血压病、脑外伤患者,在诊断此类特殊疾病时候,应该打破常规思维,从特殊中寻找突破口,同时加强相关科室的交流,尤其是与针灸科、神经内外科的联系,不断提高临床医生的诊疗水平。