双侧耳后嗜酸性淋巴肉芽肿1例

李创肖自安

1中南大学湘雅二医院耳鼻咽喉头颈外科（长沙 410011)

2湖南省益阳市中心医院耳鼻咽喉头颈外科（益阳 413000）

1 病例资料

患者，男性，15岁，主因“发现双耳后肿物10年”于2018年08月18日入院，患者家属诉10年前发现患者双耳后有肿物，无红肿、疼痛，无耳鸣、耳流脓、听力下降等不适，其后肿物逐渐增大，遂来我院就诊。体查：生命体征正常，神志清楚，双耳后乳突区可触及约2.0×2.0cm大小肿物，质韧，边界不清，活动可，无压痛，双侧颈部II、III区可触及数个小淋巴结。入院后予以完善相关检查，血常规示嗜酸性粒细胞计数1.07×109/L，嗜酸性粒细胞比值19.5%；尿常规、肝肾功能等结果均正常；喉镜示鼻咽喉未见肿物；耳部CT：双侧耳后乳突区皮下软组织对称性增厚，最厚处约1.1cm（见图1）。患者在局麻下行左耳后肿物切除术，术后予以抗感染、补液等治疗，术后病检结果示：镜下见淋巴结增大，淋巴血管增生，伴嗜酸性粒细胞增多，见嗜酸性粒细胞脓肿形成，支持Kimura病（淋巴细胞嗜酸性粒细胞肉芽肿）（见图2）。

患者为求切除对侧耳后肿块，于2019年01月22日再次入院，查血常规示嗜酸性粒细胞计数1.19×109/L，嗜酸性粒细胞比值19.9%；免疫球蛋白IgE 2163ng/ml，余尿常规、肝肾功能等结果正常。于局麻下行右耳后肿物切除术，术后病检示：镜下见淋巴组织增生，有大量嗜酸性粒细胞浸润。左侧术后14个月、右侧术后9个月未见复发。

图1 耳部CT平扫双侧耳后皮下软组织肿物。Fig.1 CT image findings:Subcutaneous soft tissue mass behind bilateral ear.

图2 左耳后肿物病理淋巴血管增生，伴嗜酸性粒细胞增多，见嗜酸性粒细胞脓肿形成(a．HE×400；b．HE×100)。Fig.2 Histopathologic results findings:Lymphatic angiogenesis,accompanied by rich eosinophil infiltration and eosinophil abscess formation.(a and b,Hematoxylin-eosin stain;original magnifications:a,×400;b,×100).

2 讨论

嗜酸性淋巴肉芽肿，又称为木村病（Kimura’s disease，KD），是一种罕见、发病原因不明的慢性炎性、肉芽肿性疾病。该病多发于中国、日本、东南亚等亚洲国家，好发于20～40岁男性患者，男女发病率比约为3.3:1～6:1[1，2]，儿童青少年木村病非常少见。目前木村病的病因及发病机制不明，绝大多数学者认为可能与T细胞免疫调节紊乱及IgE介导的I型免疫反应有关[3]，也有学者认为与细菌、真菌、寄生虫感染以及工作环境等因素有关。

木村病最常表现为单发或多发的头颈部无痛性软组织肿块，常累及大唾液腺（如腮腺、颌下腺）、耳周及颈部淋巴结[4，5]。12%～16%木村病患者累及肾脏[6]，常表现为肾病综合征，伴蛋白尿、血尿等。外周血嗜酸性粒细胞增多和血清IgE水平升高是木村病患者主要实验室表现[7]，有文献报道，病灶大小与嗜酸粒细胞比例是相关的，并且病灶越大，外周血中嗜酸粒细胞比例越高[8]。木村病的影像表现具有一定的特征，多表现为累及腮腺及皮下的多发病灶，伴多发、双侧颈部淋巴结增大，且密度或信号均匀，无坏死或融合，病灶与周围组织多边界不清,无明显包膜[9]。与邻近组织相比，病灶MR信号强度在T1加权成像上为等信号或轻度高信号，在T2加权像上为高信号，增强CT扫描多表现为轻度或中度增强，增强MR多表现为中度或显著增强[10]。木村病的确诊依赖于病理学活检，光镜下特征性表现为小血管增生伴玻璃样变，大量嗜酸性粒细胞浸润、嗜酸性微脓肿形成[11]。

木村病主要是与血管淋巴样组织增生伴嗜酸性粒细胞增多(ALHE)相鉴别，两者临床上多表现为头颈部无痛性皮下软组织肿块，组织学上表现为小血管增生、嗜酸性粒细胞浸润，因此常易混淆。ALHE常见于西方中年女性，病变较浅表，多伴有皮肤颜色改变，典型表现为红斑丘疹或结节，边界清楚，不累及淋巴结及唾液腺，少伴有外周血嗜酸性粒细胞增多及血清IgE升高。在组织病理学特征方面，ALHE镜下可见不规则扩张的血管，血管内皮细胞形态各异，异型性明显，无玻璃样变，且组织无大量增生的淋巴滤泡[12]。此外还需与淋巴结结核、恶性肿瘤转移、淋巴结炎等疾病相鉴别，但通过临床表现、实验室、影像学检查、病理学活检等不难鉴别。

本病属良性病变，预后多良好，但易复发，主要治疗方法包括手术切除、药物治疗及放射治疗。目前以手术治疗为主，但由于肿块无明确包膜，边界不清，手术不易彻底切除，术后复发率可达到25%～51.7%[1，13]。糖皮质激素可使病灶缩小并抑制免疫刺激反应，尤其适用于合并有肾病综合征和复发的患者，但激素减量或停药后疾病易复发，单纯糖皮质激素治疗复发率可达45.8%[14]。此外，有研究显示来氟米特、霉酚酸酯等免疫抑制剂为治疗木村病提供了可能的有效方法[15]，但考虑到此类药物全身副反应，尚需大量循证医学资料来证明其安全性和有效性。部分木村患者对放疗敏感，但仅局限于缩小局部肿物的大小，对系统性疾病无明显作用。因此，需要针对病情选择个体化治疗方案，才能达到满意的治疗效果。