肾脏混合性上皮和间质肿瘤超声造影一例报告

姚 南，杨丽春，李支尧

（云南省肿瘤医院 昆明医科大学第三附属医院超声医学科，云南 昆明 650118）

病例：患者为50 岁女性，于4 年前无明显诱因下出现左腰部痛，为钝痛，活动后消失，但无尿频、尿急、尿痛，无肉眼血尿，无排尿困难。患者至外院就诊，完善相关检查后诊断为“左侧肾盂炎症，伴左肾盂积水”，遂行左侧输尿管支架置入术，术后其腰痛较前好转。2 d 前，患者至本院门诊复查，行CT 检查，结果提示左肾盂区及左肾盂-输尿管移行区见囊实性占位病变，多考虑恶性。遂门诊以“左肾盂区及左肾盂-输尿管移行区占位”收治患者入院。

查体示，患者双侧肾区无叩击痛，双侧输尿管走行区无压痛。尿道外口无红肿，无异常分泌物。尿常规检查显示，白细胞++++，每个高倍镜下红细胞0～3 个，余未见异常。询问患者，其否认特殊用药史。遂予其行常规二维超声检查，结果提示，左肾盂区及左肾盂-输尿管移行区可见以实性为主的囊实混合性回声，椭圆形，大小为2.20 cm×4.51 cm，边界清晰，囊内透声好，左肾轻度积水（见图1A）。超声造影检查结果显示，左肾盂区及左肾盂-输尿管移行区见囊实混合性回声，囊性部分无增强，实性部分动脉期略晚于肾皮质增强（见图1B），增强方式为不均匀稍低增强，实质期为等增强（见图1C），延迟期为稍高增强（见图1D），囊壁与囊内多发分隔虽不规则增厚，最厚处约1.57 mm，但囊壁及分隔均光滑，其上也未见实性结节，提示Bosniak Ⅲ级，恶性可能。CT平扫及增强检查提示，左肾盂区及肾盂-输尿管移行区见囊实性肿块（见图2A），体积约为3.81 cm×2.06 cm×5.10 cm，左肾盂积水扩张，增强后囊性部分不强化，实性部分动脉期强化不明显（见图2B），实质期不均匀轻-中度强化（见图2C），随时间延迟强化程度增加，囊壁与囊内多发分隔光滑，但呈不规则增厚，未见实性结节（见图2D），提示Bosniak Ⅲ级，多考虑恶性。

患者术前诊断为左肾占位性病变，恶性可能。完善相关检查后予行左肾根治性切除术，术后送检完整切除的左肾进行病理学检查。观察手术标本大体，肉眼见“左肾及肿瘤”标本，体积约为9.05 cm×4.21 cm×3.07 cm；于肾盂区见一外生型肿块，大小约为3.05 cm×2.52 cm×1.17 cm，切面灰白灰黄色，实性，质地中等，于其旁见一囊肿，大小约为1.51 cm×1.13 cm×1.20 cm，囊壁厚约0.16 cm。最终患者经病理诊断为肾脏混合性上皮和间质肿瘤 （mixed epithelial and stromal tumor of kidney,MESTK）（见图3）。

图1 超声图像

图2 CT 图像

图3 MESTK 病理图像

讨论：MESTK 于1998 年由Michal 和Syrucek[1]首先报道，曾被称为肾盂囊性错构瘤、成人中胚层细胞肾瘤、肾平滑肌瘤性错构瘤、囊实性双相肿瘤等。2004 年世界卫生组织肾脏肿瘤组织学和遗传学分类正式将其命名为MESTK，并将其归入肾脏间叶和上皮混合性肿瘤。由于该病相对少见，随后的文献中仅见较少病例报道及个案报道[2-3]。

临床上，MESTK 有明显的性别差异，以女性患者多见，男、女性的发病比为1∶6，且好发于围绝经期妇女，患者的平均发病年龄为46 岁，并多有长期雌激素替代治疗史，部分患者可有卵巢囊肿、月经过多病史以及子宫、输卵管或卵巢切除等手术史。另有学者报道，MESTK 也可发生于孕妇，提示激素可能与该肿瘤的发生有关。MESTK 患者可无任何症状，部分也可表现为腹部包块、季肋部疼痛或不适，或者有血尿及尿路感染症状。然而有研究显示，大多数患者MESTK为偶然发现[4]。

在光学显微镜下观察，MESTK 由上皮和间质成分构成，且这2 种成分形成了包含大囊、微囊和小管的多囊性结构，上皮细胞较为多样化，可见黏液柱状细胞、立方状细胞和靴钉样细胞[5]；间质内主要为梭形细胞，分布不均，可呈束状平滑肌细胞样排列，可见卵巢样间质和子宫内膜样间质[6-8]。免疫组织化学检查显示，肿瘤组织中上皮细胞细胞角蛋白（cytokeratin,CK）阳性，其中CK7 阳性多见[9-10]；部分间质梭形细胞雌激素受体和孕激素受体阳性，此外，间质中可见广泛波形蛋白、结蛋白和肌动蛋白阳性[5,8,11]。

目前尚无MESTK 发病超声造影特征性表现的系统研究或报道。本例报道的病例为女性，其病灶为单侧单发，呈椭圆形，边界清楚，内部为以实性为主的囊实混合回声，囊内透声好；超声造影显示囊壁与囊内多发分隔，光滑但呈不规则增厚，未见实性结节，囊性部分无增强，实性部分略晚于肾皮质增强，增强方式为不均匀稍低增强，实质期为等增强，延迟期为稍高增强。CT 增强后显示，病灶的囊性部分不强化；实性部分在动脉期强化不明显，实质期则有不均匀轻到中度强化，且随时间延迟强化程度增加，囊壁与囊内多发分隔光滑，但呈不规则增厚，未见实性结节。将超声造影检查结果与增强CT 检查结果相对照，两者显示的增强方式基本相似。另外，参照1986 年Bosniak[12]提出的肾复杂性囊性病变诊断分级系统，增强CT 将该病灶分级为Bosniak Ⅲ级。EI-Mokadem 等[13]和曾红春等[14]的研究均证实，Bosniak 分级标准同样适用于超声造影检查对肾复杂性囊性病变的评价和分级诊断，根据该病灶的超声造影表现进行Bosniak分级[15]，将其分级为Bosniak Ⅲ级。超声造影检查结果与增强CT 检查结果两者相对照，Bosniak 分级一致。该例患者病灶的超声造影图像具有一定的特征性。

MESTK 是临床罕见的良性肿瘤，在超声造影检查中容易与囊性肾癌、囊性肾瘤等疾病混淆，需要进行鉴别。①囊性肾癌在超声图像上呈囊实混合性回声，其典型的超声造影表现为囊性部分不增强，实性部分动脉期早于肾皮质迅速高增强，实质期迅速减退，Bosniak Ⅲ～Ⅳ级。对于超声造影不典型的囊性肾癌，张云山等[16]和Katabathina 等[17]的研究显示，诊断囊性肾癌的主要依据是病灶内部出现不规则分隔及实性结节，对于超声造影表现为Bosniak Ⅳ级的病灶来说，诊断不难，但对于超声造影表现为Bosniak Ⅲ级的病灶，曾红春等[18]研究报道，以超声造影增强分隔厚度≥1.75 mm作为囊性肾癌诊断的临界值具有很高的诊断准确率，可以参照上述标准来加以鉴别。②囊性肾瘤是一种临床上少见的良性肿瘤，为囊实混合性回声，超声造影表现与MESTK基本一致。郎宁等[19]研究发现，肿瘤实性成分的多少有助于鉴别，肿瘤实性成分较少，分隔纤细、光滑、锐利的多提示囊性肾瘤，反之多提示MESTK。由于MESTK 临床罕见，笔者初始认识不足，本病例肿瘤呈囊实混合性，且囊壁与囊内多发分隔不规则增厚，参照肾复杂性囊性病变诊断分级系统，术前超声造影及增强CT 的Bosniak 分级均为Ⅲ级，倾向恶性，因此误诊为恶性，确诊最终是依据术后病理诊断。

MESTK 是一种肾脏罕见良性肿瘤，超声造影检查结果具有一定的特征性，今后还需积累更多病例资料进行研究观察。