产前超声心动图诊断胎儿右心室双出口的图像特征及意义

张春国，颜华英，何丽红，王泓力，骆 文

（1.四川省妇幼保健院超声医学科，成都 610000；2.迈瑞生物医疗电子股份有限公司，深圳 518000）

右心室双出口（double outlet right ventricle,DORV）是指主动脉、肺动脉完全起源于形态学右心室的一组复杂心脏畸形，或一大动脉完全起源于右心室，另一大动脉部分起源于右心室，室间隔缺损是左心室唯一出口。DROV在CHD患儿中占1%～5%，活产儿中发病率接近0.09‰，男女比例无差别[1]。DROV在胎儿中更为常见，有报道占胎儿CHD的6%产前超声心动图准确判断右室双出口及是否合并其他心内外结构畸形对胎儿临床预后有重要意义。本研究通过回顾分析我院超声诊断为DORV的31例胎儿超声心动图声像图表现，探讨产前超声心动图诊断胎儿右心室双出口（DORV）的图像特征及意义。

1 资料与方法

1.1 研究对象

回顾性分析2018年1月至2019年6月在我科行产前超声心动图检查诊断为DORV胎儿共31例，孕妇年龄24-40岁，平均年龄（31±6）岁，孕龄22-30周，平均孕龄（26±4）周，孕龄由妊娠早期超声检查推算确定。

1.2 仪器与方法

采用迈瑞彩色多普勒超声诊断仪Resona8S腹部凸阵探头（频率1.0-6.0MHz），所有孕妇均签署知情同意书，对胎儿心脏进行畸形筛查，留存胎儿心脏所有标准切面，并使用彩色多普勒血流显像。最终由2名具有产前诊断资格的医师分别检查后，共同明确诊断。所有病例均追踪随访。

1.3 观察指标

分析该31例胎儿DORV产前超声心动图的图像特征，并进行追踪随访观察胎儿合并其他畸形情况及妊娠结局。

2 结 果

31例超声诊断为DORV的胎儿经引产证实为右室双出口，其中4例未合并心内外畸形，占12.9%；4例同时合并心内外畸形，占12.9%；23例单纯合并心内畸形，占74.2%。孕妇引产并终止妊娠（详见表1）。

表1 右室双出口合并心内外畸形及妊娠结局情况

3 讨 论

右心室双出口的种类堪称先天性心脏病之最，典型右心室双出口为两大动脉完全起源于右心室，室间隔缺损是左心室唯一出口，主动脉瓣与二尖瓣间无纤维连接。右心室双出口的主动脉与肺动脉排列关系和走行复杂多变，主动脉可围绕肺动脉呈360°方位排列，以下4种排列关系为常见：两大动脉并列、大动脉右转位、大动脉左转位、两大动脉关系接近正常。室间隔缺损与大动脉关系也有4种类型，即室间隔缺损位于主动脉瓣下、肺动脉瓣下、靠近两条大动脉、远离两条大动脉。Tausing-Bing综合征是右心室双出口的一种特殊类型，其主动脉完全起源于右心室，肺动脉瓣下室间隔缺损，肺动脉完全或大部分起源于右心室，并有肺动脉瓣与二尖瓣纤维连接。

3.1 DROV的声像图特征

右心室双出口四腔心切面可表现为正常，也可左、右心室不对称，常为左心室小于右心室。室间隔缺损较大时，表现为室间隔上部连续性回声中断。心室流出道切面：左心室与主动脉连接缺如，左心室流出道不能显示，左心室的唯一出口为室间隔缺损。主动脉及肺动脉完全或大部分起源于右心室，主动脉与肺动脉起始部多呈平行排列主动脉与肺动脉排列关系和走行复杂多变，主动脉可围绕肺动脉呈360°方位排列。大动脉短轴切面无法显示正常的左、右室流出道切面[3]。三血管切面主要观察上纵膈内大血管排列关系和内径相对大小，大血管的排列关系可表现为正常（自左向右排列依次为肺动脉、主动脉、上腔静脉），也可表现为异常（自左向右排列依次为主动脉、肺动脉、上腔静脉）。可有主动脉或肺动脉狭窄表现。三血管气管切面主要了解主动脉弓、肺动脉、动脉导管、气管及上腔静脉位置关系、内径和数目，大血管的排列关系可表现为正常或异常 （仅能显示主动脉弓、上腔静脉）。右心室双出口常合并心内畸形，本研究中27例合并心内畸形，占87.1%。右室双出口合并肺动脉狭窄较常见，如果合并有严重主动脉瓣或瓣下狭窄时，则易合并主动脉弓缩窄和主动脉弓中断。右心室双出口还易合并其他心内畸形，主要有房室间隔缺损、二尖瓣闭锁、一侧心室发育不良、完全型肺静脉异位引流等。

3.2 DROV的临床处理及预后

由于胎儿血循环的特殊性，胎儿在宫内生长过程中通常无异常表现，除非合并房室瓣功能不全或者由于左房异构伴心脏传导阻滞，这些都会导致胎儿发生心力衰竭、水肿和胎死宫内。DORV的预后主要取决于胎儿合并畸形的程度。单纯型DORV进行外科干预可以改善预后。早期手术死亡率为10%，右心室双出口手术后5～8年生存率为73%～88%，再次手术率为26%～42%[1]。

综上所述，胎儿右心室双出口为复杂的先天性心脏畸形，常常合并复杂的心内畸形，肺动脉和主动脉的关系变化多端，使右室双出口的产前诊断和分型尤为困难。灵活运用超声动态观察，采用胎儿心脏节段分析法，多切面综合分析，可大大提高胎儿DROV的诊断率，为孕妇临床咨询提供重要的影像学依据。