牟 俊,刘宗才,刘昌杰
(贵州省人民医院医学影像科,贵阳 550002)
患者男,26岁,因“左足背疼痛1月余”入院;10余年前因左膝关节外伤接受手术治疗。查体:左足第2、3跖骨轻微肿胀,压痛(+)。足部X线正位片及CT平扫示左足第2、3跖骨不规则膨胀性骨质破坏,边界清晰、硬化,达关节面下,与跖骨长轴平行,内见多发分隔及残存骨嵴,局部骨皮质连续性存在(图1A)。MRI:左足第2、3跖骨膨胀性骨质破坏,平扫T1WI呈不均匀低信号、T2WI及脂肪抑制T2WI呈不均匀高信号,可见轻度骨膜反应(图1B),第2跖骨病变外侧缘及第3跖骨病变内侧缘病变周围脂肪间隙稍显模糊;肌间隙内见斑片状长T2信号增强后病变不均匀强化,(图1C)。影像学诊断:左足第2、3跖骨内生软骨瘤。于局麻下行左足第2、3跖骨病损切除术,术中见左足第2、3跖骨远端2.5 cm×2.0 cm×0.3 cm骨质破坏,呈暗红色,未侵袭周围软组织,髓腔可见骨质破坏。术后病理:病变为灰褐色组织,部分区域质硬,光镜下见瘤细胞呈上皮样,由增生的成熟毛细血管型小血管构成,内皮细胞无异型性,罕见核分裂象,间质内有嗜酸性粒细胞和淋巴细胞的浸润(图1D);免疫组织化学:CD31(+)、CD34(弱+)、ERG(+)、Calponin(+)、CD68(KP-1)(-)、CD15(-)、CD1α(-)、S-100多克隆(-)、Ki-67(3%+)。病理诊断:(左侧第2、3跖骨)上皮样血管瘤。
图1 跖骨多发上皮样血管瘤 A.左足CT平扫; B.冠状位脂肪抑制T2WI; C.矢状位增强T1WI; D.病理图(HE,×200)
讨论上皮样血管瘤为血管源性肿瘤,WHO 2013分类中将其视为良性但有局部侵袭性的肿瘤;好发于中青年,女性略多于男性;可发生在任何部位,原发于骨组织者相对罕见;多累及单骨,少数可侵犯多骨。X线及CT多表现为边界清楚的膨胀性溶骨性骨质破坏,边界清晰,可有硬化边,病变长轴与骨长轴平行,纵向生长,可达关节面下,相邻骨皮质变薄,无明显骨膜反应,病变内可见多发分隔和骨嵴,可能是广泛增殖血管充盈和增厚、骨小梁重塑所致。MRI上病变多呈不均匀长T1长T2信号,偶见短T1信号,液-液平面少见;增强后多呈明显不均匀强化,少数轻度强化。鉴别诊断:①骨巨细胞瘤好发于长骨,偏心性生长,横径多大于纵径,呈“皂泡样”改变;②动脉瘤样骨囊肿常位于骨干及干骺端,CT和MRI多见液-液平面;③内生软骨瘤好发于四肢短状骨,“骨气臌”为其特征表现。确诊仍需病理学检查。