眼睑结膜髓外浆细胞瘤1例及文献报道

宗 雪,居红格，2

(1.包头医学院,内蒙古 包头 014060；2.包头医学院第一附属医院)

髓外浆细胞瘤(EMP)是起源于骨髓以外组织的局限性浆细胞肿瘤，其发病率较低。髓外浆细胞瘤较多见于上呼吸道，眼睑结膜较为罕见。现将本院收治的一例眼睑结膜浆细胞瘤诊疗经过报告并文献复习，旨在探讨眼睑结膜浆细胞瘤临床病理特征。

1 临床资料

患者，男，56岁，发现左眼上睑结膜异物渐进性生长15 d。查体：左眼上睑结膜近睑缘处见一大小约1.0 cm×0.8 cm×0.3 cm类圆形灰红色肿物，膨胀性生长，表面光滑，质地中等，基底宽大，与结膜粘连紧密，活动性差，伴上睑轻度水肿，无触痛，无视物模糊，视力正常。门诊切除肿物送病理。

2 病理检查

肉眼观：灰红色不规则组织一块，大小为1.1 cm×0.9 cm×0.5 cm，质地均质、细腻。(左眼结膜)结构破坏，被弥漫异型淋巴细胞所取代，细胞中等偏大，核偏位，胞浆弱碱性，间质内可见少量均质粉染蛋白物质。免疫组化结果：CD38、CD138、mum-1弥漫阳性； CD3、CD20散在细胞阳性；CD21阴性；Ki-67提示细胞增殖指数约10 %； IgG4、IgG阴性；LCA弱阳性；CK显示上皮阳性；EMA阳性；Lamda阳性，Kappa限制性表达。病理诊断：(左眼结膜)髓外浆细胞瘤。

3 讨论

浆细胞瘤最初由Dalrymple和Bence Jones于1846年描述，分为孤立性骨浆细胞瘤(solitary plasma-cytoma of the bone, SBP)和孤立性髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma, EMP)。SBP最常累及脊柱、骨盆的单股病变；EMP起源于骨髓造血组织之外其他组织的单克隆浆细胞异常增殖性疾病，通常会分泌免疫球蛋白[1]。EMP分为原发性和继发性：原发性EMP指发病时仅有髓外病变，骨髓内没有发现单克隆性浆细胞异常增殖性病变；继发性EMP是指骨髓内浆细胞肿瘤的病程中继发髓外病变[2]。原发性EMP较少见，仅占浆细胞瘤的4 %，男性患者发病率高，发病年龄区间为50～60岁，平均55岁[3]。本病例为男性老年患者，也有文献报道眼睑结膜EMP发生于青少年患者[4-5]。原发性EMP最常见于头颈部上呼吸道粘膜相关淋巴组织，也可发生于胃肠道，淋巴结等部位[6-7]，罕见于眼睑结膜。不同部位髓外浆细胞瘤临床表现有所不同，发生于呼吸道会出现鼻塞和鼻腔分泌物，消化道的临床表现主要与瘤体位置、大小是否压迫正常结构有关。眼睑结膜EMP的患者早期无临床表现[8-9]，部分患者可伴眼睑水肿、流泪、视物模糊等，严重时引起视力下降。实验室检查无明显异常，少数患者可出现单一成分的免疫球蛋白水平的轻度增高或本周蛋白尿阳性。

眼睑结膜EMP诊断主要依靠组织病理学：肿瘤表面被覆一层黏膜鳞状上皮，上皮下面密集分布单一的未成熟浆细胞，细胞中等偏大，染色体分布车轮状，核偏位，胞质丰富，弱嗜碱，肿瘤间质内可出现均质粉染淀粉样物质，部分区域伴出血，形成“血湖”。免疫组化：肿瘤细胞常表达CD79a、CD38、CD138、mum-1，部分病例可表达CD56、CD20，多数病例表达一种轻链蛋白κ或λ，出现轻链限制性表达。分化较好的EMP根据组织学形态及免疫组化，较容易确诊，但也应注意与形态相似病变的鉴别诊断，主要包括浆细胞丰富的反应性病变和一些淋巴瘤伴显著浆细胞分化，如多发性骨髓瘤的髓外浸润、浆细胞肉芽肿性病变，MALT淋巴瘤伴浆细胞分化、LPL、浆母细胞性淋巴瘤等，主要依据组织学形态、免疫表型，结合临床表现、骨髓检查、M蛋白检测可以鉴别。

目前对于结膜EMP治疗仍没有标准方案[10]，手术切除依然是首选的治疗方法，较大的肿物可先行放疗再手术治疗，以减少局部组织损伤，有报道[11]巨大结膜浆细胞瘤手术切除并羊膜移植成功病例。眼结膜EMP同其它部位EMP一样预后较好，5年生存率高。

综上所述，眼睑结膜 EMP 是一种罕见的浆细胞瘤，可以发生于青少年，早期无特异性的临床表现，随着肿物的长大，可出现一些继发性改变，临床与影像学易出现误诊和漏诊，最终确诊依赖于组织病理学诊断。手术切除依然是首选治疗方法。眼睑结膜 EMP是一种惰性肿瘤，预后较好。