24例腱鞘纤维瘤MRI表现

陈 懿，林 杨，伍乾涛，欧阳林

腱鞘纤维瘤(fibroma of tendon sheath，FTS)是一种少见的良性、致密性、纤维性软组织肿瘤，属于纤维母和(或)肌纤维母细胞增生性病变[1]。病变主要分布于四肢，好发部位以手指部最为常见，其次为腕部、膝关节、肩关节和眼内肌部等。FTS确诊有赖于病理检查，治疗主要以手术切除为主，完整切除者复发率明显降低。关于FTS的MRI影像学表现文献报道较少，术前误诊率较高。本研究对我院2010年1月～2016年3月经手术、病理证实为FTS的24例患者MRI资料对照病理及免疫组化进行分析，总结其影像学特点，以提高FTS的影像诊断及鉴别诊断水平,报道如下。

1 材料与方法

1.1 病例资料本组24例，男15例，女9例，年龄41～69岁。临床表现：大多有体积较小的无痛性、缓慢生长的质韧肿物，部分伴有疼痛。24例患者中20例为触及肿物就诊，3例以局部疼痛为首发症状，1例为检查时偶然发现。病程2个月～5年。

1.2 设备及检查方法采用SIEMENS 3.0T MAGNETOM VERIO MR成像系统，应用四肢小关节软线圈对患者受检部位进行扫描，扫描层面包括轴位、矢状位、冠状位，序列包括快速自旋回波T1WI(TR/TE 625/17.0 ms)及T2WI(TR/TE 4 000/92.0 ms)、脂肪抑制T2WI(TR/TE 4 200/68.0 ms)，增强T1WI(钆喷酸葡胺，常规剂量0.2 ml/kg)，FOV为160 mm×160 mm，层厚4.0 mm，间隔0.5 mm，矩阵256 mm×256 mm。

1.3 病理及免疫组化分析24例患者术后标本经10%中性甲醛液固定，常规脱水，石蜡包埋制片，HE染色。24例均行免疫组化EnVision法分析，试剂采用波形蛋白(Vim)、平滑肌肌动蛋白(SMA)、血管内皮标记(CD34)、细胞增殖指数(Ki-67)。

2 结果

2.1 肿物位置、大小、形态24例均为单发病灶，病灶大小为11 mm×26 mm～14 mm×42 mm。位于膝关节9例，位于踝关节、足跟及手部各5例。21例病灶边缘光滑，3例病灶边缘不规则；24例病灶边界均显示清楚。

2.2 MRI表现24例病灶在T1WI上均呈低信号，内夹杂更低信号影，与肌肉信号类似或稍低于肌肉信号。9例病灶在T2WI上呈均匀低信号，与肌腱信号类似；15例病灶在T2WI上信号不均，边缘光滑或分叶，边界均显示清晰。24例患者中9例病灶紧邻关节腔有少量积液，部分位于关节腔周围的病灶可见关节腔受压变形; 5例病灶紧邻骨质弧形受压吸收。24例增强扫描均显示病灶轻-中度不均匀强化，以边缘强化较明显。

2.3 病理及免疫组化分析结果大体观为灰白、灰红色肿物，边界清楚，切面灰白色，实性，质韧或质硬。肿物由梭形和(或)星形纤维母细胞、肌纤维母细胞以及透明胶原纤维性间质组成，束状或交织状排列，核梭形或类圆形，胞质粉染，内含数量不等的血管腔隙。免疫组化：Vim(+)，SMA(+)，CD34(血管+)，Ki-67约5%，低表达，可作为诊断的标志物。见图1。

2.4 典型病例见图2～4。

3 讨论

3.1 FTS病理FTS病理上由梭形和(或)星形纤维母细胞、肌纤维母细胞以及透明胶原纤维性间质组成，内含数量不等的血管腔隙。通过免疫组化、酶组织化学、形态学及超微结构的研究，已证实FTS是一种纤维母和(或)肌纤维母细胞增生性病变，但其发病机制迄今尚未完全明朗。曾有个别病例出现克隆性染色体的异常t(2；11)(q31-32；q12)[2]，提示病变形成可能为肿瘤性增生。

3.2 MRI表现FTS起源于肌腱或腱鞘组织，多位于关节周围，且关节腔外为多，部分来源于关节滑膜的可以横跨关节腔，但占少数，故由此推测这与FTS较少引起关节腔大量积液相关。病变多为单发，大部分病例含包膜，故边界显示清晰。本组所收集的病例中有9例病灶在T1WI及T2WI上呈较均匀的低信号，与病灶内纤维间质排列致密且较为规则、细胞及血管腔隙明显减少相关，所以MRI平扫信号与肌腱及韧带类似，呈较均匀低信号；另15例病灶信号不均，与病灶内细胞构成稀疏、数量不一的裂隙状血管腔隙、黏液样变性、间质水肿、囊性变关系密切。故学者们[3-11]认为，T2WI信号的多样性与FTS含纤维母细胞的多少及发生变性的程度有关，其中较为典型的病理表现是病灶中出现裂隙状血管周围间隙，边缘衬以血管内皮细胞。FTS的MRI增强扫描强化模式多样，当病灶表现为轻度强化或边缘环形强化时，与肿块内部间质硬化、细胞排列稀疏、边缘血管增生、炎性细胞浸润密切相关；病灶表现为明显不均匀强化的，则与黏液样变性、囊性变、明显间质水肿以及细胞密集排列相关。本组24例中，9例紧邻关节腔有少量积液，考虑其部分来源于关节滑膜以及与肿物刺激滑膜产生滑液有关；5例伴紧邻骨质弧形受压吸收，符合FTS为良性病变的生物学行为。

3.3 鉴别诊断FTS的鉴别诊断包括：① 腱鞘巨细胞瘤[12-14]：其虽然与FTS具有相似的临床、影像学以及免疫组化表型等特点的重叠，且这两种病变均累及2号染色体的易位，但断裂点不同。腱鞘巨细胞瘤发病年龄较轻，好发于青壮年，女性略多于男性。从起源对比，腱鞘巨细胞瘤与关节滑膜密切相关，可起源于腱鞘和关节囊滑膜层，故病变可以完全位于关节腔内，且常引起关节腔中大量积液；FTS则多见于男性，绝大多数起源于肌腱或腱鞘组织，大多位于关节腔外，常压迫紧邻关节腔，导致其变形，关节腔积液也相对少量。因腱鞘巨细胞瘤病变内含丰富的毛细血管，易反复出血，导致不同数量的含铁血黄素颗粒沉着，故在MRI上有T1WI及T2WI均可见低信号的特征性表现，内还含有数量不一的破骨样多核巨细胞，具有一定的破骨细胞的生物学行为，紧邻骨质多数有改变，且多表现为侵蚀性破坏，而FTS较少引起骨质侵蚀性破坏；少数引起骨质改变者为压迫性骨质吸收，边缘多光滑。轻度强化的FTS与腱鞘巨细胞瘤容易鉴别，因腱鞘巨细胞瘤含丰富的毛细血管及炎性细胞浸润明显，强化明显，但明显不均匀强化的FTS病例则与部分腱鞘巨细胞瘤鉴别困难，易导致误诊。② 痛风：临床尿酸增高，好发于第1跖趾关节，CT上关节周围软组织内见高密度尿酸盐沉积，甚至痛风结节形成，大关节痛风性关节炎MRI检查则表现为韧带周围弥漫形态不规则尿酸盐附着，后期常导致关节的功能障碍，与FTS较易鉴别。

综上所述，FTS多发生于关节周围，大多数边界清楚且形态规则，周围骨质较少侵犯，很少发生关节腔大量积液；当临床触及无痛性质韧肿块，综合MRI上多序列扫描均表现为低信号且增强扫描轻度强化等特点，有利于FTS术前诊断及鉴别。鉴于FTS临床少见且文献报道较少，相关影像学表现还有待进一步的总结与归纳。