时栋,顾兆伟,赵鹤,曹志伟 中国医科大学附属盛京医院,沈阳110004
额窦气瘤较为少见,最早由Urken等[1]首先发现,是指全部或局部额窦异常膨胀,并伴有额窦壁骨质变薄的气化额窦。目前,额窦气瘤的病因及发病机制尚不明确,患者主诉为头痛、头闷胀感、前额部膨出。国内外额窦气瘤的相关报道较少,多以病例报告形式出现[2~7],关于该病的临床资料总结较少。本研究总结了5例额窦气瘤患者的临床资料,为提高临床对该病的认识提供依据。
1.1 一般资料 选择2011~2017年中国医科大学附属盛京医院耳鼻咽喉科收治的额窦气瘤患者5例,均为男性,年龄18~36岁,平均27.6岁,均无基础疾病。本研究通过医院伦理委员会审核,患者均签署知情同意书。
1.2 临床表现 病程:6个月~20年,平均8.9年。症状与体征:均存在鼻塞伴流涕、头痛及头部闷涨感、前额部渐进性膨隆,其中伴嗅觉下降2例;均无视力下降及复视,既往无前额部外伤及手术史。体格检查显示均存在前额部膨隆,其中合并鼻中隔偏曲4例、嗅区肿物1例、中鼻道息肉3例。
1.3 影像学检查 5例均行鼻窦平扫+三维CT检查,均表现为鼻窦炎、额窦异常增大、前额膨隆、额窦壁局部骨质变薄,额窦开口附近见额筛气房存在;伴嗅裂区肿物1例,鼻息肉3例,鼻中隔偏曲4例。
1.4 治疗与转归 1例于门诊应用鼻喷激素及黏液促排药物,未行手术治疗。4例住院患者均行鼻内窥镜下鼻腔鼻窦手术,均于术中切除额窦口水肿黏膜及额气房,充分开放额窦口。4例手术患者中,1例行鼻窦开放术+双嗅区肿物切除,术后病理示双侧嗅裂区呼吸道上皮腺瘤样错构瘤,另3例行鼻窦开放术+息肉切除+鼻中隔矫正术。1例门诊就诊患者用药治疗1个月后复查,鼻塞及前额部闷胀感症状较前缓解,后未再行复查。4例手术患者术后2周行鼻内镜检查,显示鼻窦开放良好,鼻塞及前额部疼痛均缓解;于门诊定期复查随访1年,患者鼻塞、前额部疼痛及闷胀感明显好转,前额部无继续膨隆。
2.1 额窦气瘤的临床特点 Urken等[1]将额窦气瘤描述为有局部或全部额窦异常膨胀,并伴有骨质变薄的气化额窦,无临近结构侵蚀及相关局部受压症状。额窦气瘤的病因及发病机制尚不明确,目前推测病因可能为额窦开口处单向活瓣导致额窦腔与鼻腔压力不均衡[8, 9],额窦内压力增高,而不断增加的正压可导致头痛、头闷胀感、额窦腔膨胀及骨质变薄。本研究5例患者均伴有鼻窦炎,额窦开口附近均可见额筛气房,其中3例伴有鼻息肉、4例伴有鼻中隔偏曲。这可能是长期鼻塞及炎症刺激导致鼻窦黏膜肿胀,堵塞额窦入口,形成类似黏膜单向活瓣,同时炎症加重活瓣效应;此外,额窦口窦道狭长、额筛气房的存在以及嗅区肿物等均可导致额窦开口被挤压,造成黏膜水肿,而额窦入口形成的单向活瓣也可导致气瘤发生。本研究中1例术中见筛区炎症、额隐窝内黏膜肿胀,似形成黏膜瓣,双侧中鼻道及嗅裂区肿物;术后病理示双侧嗅裂区呼吸道上皮腺瘤样错构瘤,肿物挤压筛区,堵塞额窦开口,推测与额隐窝及额窦入口黏膜活瓣形成有关。
2.2 额窦气瘤的诊断及鉴别诊断 目前,额窦气瘤的诊断主要依据病史、查体及影像学资料。额窦气瘤为额窦异常膨胀伴有额窦壁骨质变薄,但无临近结构侵蚀,无相关局部受压症状[10],临床表现主要为前额部膨出、头痛、头闷胀感。本研究5例患者既往均无前额部外伤及手术史,均表现为长期鼻塞、流涕,前额部渐进性突出,均伴有前额部疼痛及闷胀感,均无视力下降、复视等局部受压症状。5例患者的鼻窦三维CT及AR重建均表现为额窦过度气化,窦腔扩大,额窦前壁膨出,且局部额窦壁骨质变薄;5例患者均可见额筛气房存在,其中1例双侧额窦不对称性膨出,右侧额窦充满软组织密度影,双侧嗅裂区及中鼻道充满软组织密度影;5例均未见额窦壁、眶周及颅骨骨质破坏。因此,若就诊患者有头痛伴闷涨感病史,且有前额部渐进性膨出,CT检查提示额窦异常增大、前壁突出且骨质变薄,可考虑诊断为额窦气瘤。
额窦气瘤最主要的鉴别诊断包括过度气化额窦、膨胀气化额窦[11]。过度气化额窦是指额窦发育超出了正常额窦的上限,但是没有额骨隆起,未侵袭颅内、筛窦、鼻腔或眶内。过度气化额窦患者临床上大多没有明显症状[12],需要CT扫描来排除额窦壁任何骨质变薄或侵蚀。膨胀气化额窦是指全部或局部额窦异常膨胀,额窦壁骨质连续且为正常厚度,常向外移位侵蚀临近结构,引起相关局部受压症状[13,14];膨胀气化额窦可导致额部隆起,颅内、筛窦、鼻腔或眶内侵蚀,故患者主诉可能为额部膨出、头痛、复视等。既往文献中有将膨胀气化额窦误诊为额窦气囊肿[15,16],因膨胀气化额窦患者存在整个或者局部额窦腔膨隆,所以额窦气瘤与膨胀气化额窦的临床症状相似。但额窦气瘤伴有局部额窦壁骨质变薄,无临近结构侵蚀,无复视等局部受压症状。
额窦气瘤目前较为少见,发病率极低,临床医师对其认识较少,导致该病诊断率也比较低。如果在日常临床工作中充分注意,增加对额窦气瘤临床表现及影像学表现的了解,可避免额窦气瘤的漏诊。
2.3 额窦气瘤的治疗及转归 手术是阻止额窦气瘤持续进展的重要治疗方法。本研究5例患者中4例行鼻内镜下鼻腔鼻窦手术,其中1例于鼻内镜下切除双侧鼻腔及中鼻道息肉样物,另3例均于鼻内镜下行鼻中隔矫正术,并开放额窦口、切除额窦内额气房、清除额窦内脓性分泌物。由于额窦入口黏膜肿胀及额窦气房的存在形成单向活瓣,导致鼻窦内压力增高,造成气瘤发生。鼻内镜手术开放额窦开口,清理额窦入口肿胀黏膜,切除额气房;因此,额窦通气引流得以改善,窦内高压气体排出,压力恢复正常,患者头痛及前额部膨隆得到缓解。青少年额窦气瘤患者行鼻内镜手术去除单向活瓣可防止额窦气瘤继续发展。另有相关病例报告指出,患者可行额部整形手术,切除额窦前壁,并利用生物补片修补前额部外形[12,13]。目前关于额窦气瘤预后的相关报道较少,患者行鼻内镜下额窦开放术后一般预后良好,症状及生活质量明显改善。
综上所述,额窦气瘤的临床特点为前额部渐进性膨隆,多伴前额疼痛或闷胀感;鼻窦CT示前额部异常膨胀,且额窦壁局部骨质变薄,可能与额窦入口形成类似单向活瓣结构导致额窦通气引流障碍有关。鼻内窥镜手术可开放额窦开口,解除引起活瓣效应的相关因素,从而改善额窦通气引流、阻止气瘤继续发展。青少年患者行鼻内镜手术可及时减轻头痛、头闷胀感,并阻止前额部膨隆进展。