双胎输血综合征的诊治要点及护理

赵 敏，毛现春

双胎输血综合征 （twin-to-twin transfusion syndrome，TTTS）是在单绒毛膜多胎妊娠中出现的一种疾病，发现于19世纪晚期［1］。单绒毛膜双胞胎共用一个胎盘，在连接两个胎儿脐带循环的绒毛膜板上有血管吻合，有三种不同类型的血管吻合：动静脉（相向），动脉-动脉和静脉-静脉［2］。发生单方向的血流输注，一个胎儿成为“受血儿”，另一个成为“供血儿”，“供血儿”通常较大并且血液过多，增加了心力衰竭的风险，这种双胞胎产生过量的羊水，增加了母亲负担，并且可能导致胎膜过早破裂（“破水”）或早产。10%～15%的单绒毛膜性多胎妊娠受TTTS影响，通常发生在妊娠第16周和第26周之间［3］。如果病情未确诊且未经治疗，胎儿病死率将达到 80%～100%［4］。 现就 TTTS发病原因、诊治要点及护理对策阐述如下。

1 TTTS发病原因

TTTS发病情况复杂，发病机制目前尚不明确。1875年，德国产科医师Schatz率先发现了TTTS。Schatz于1886年继续探索这一概念，并确定了当今医疗保健中使用的许多诊断标准。进一步的研究表明，TTTS几乎只影响有一个胎盘 （单绒毛膜炎）和两个羊膜囊（双羊膜腔）多胎妊娠。Quintero等认为TTTS是由于两个胎儿之间的血流不平衡引起的。不均衡的血流交换导致双胞胎之间的营养，液体和氧气分配不均［5］。不平衡的血流是由于胎盘血管吻合或胎盘内的血管连接，使得一个胎儿可以输血给另一个胎儿，因此一个胎儿成为“受血儿”，另一个成为“供血儿”。

其他相关研究显示，肾素-血管紧张素系统和高血压介质（如内皮素-1）的变化可能在TTTS中发挥重要作用。研究表明，在胎儿死亡后，供体胎儿肾素水平增加，而受体胎儿具有较低水平的肾素以及因高血压引起的肾损伤［6］。

2 TTTS诊断标准

根据国际妇产科超声学会发布的超声在双胎妊娠中的作用实践指南和其他指南［7-9］，TTTS的超声检查应该从16周开始每2周进行一次。及时准确的超声诊断检测显得尤为重要。产前发现的主要问题有羊水严重不平衡，受体胎儿羊水过多，表现为20周前最大羊水池深度>8 cm，妊娠20周后>10 cm。

欧洲胎儿组织表明，供体胎儿显示具有寡聚或脱水片段并且最大羊水池深度<2 cm，也因受体胎儿羊水过多而使其薄膜黏附到子宫壁或胎盘上［10］。然而，最近Khalil建议在妊娠18周之前修改TTTS的诊断标准［11］，因为最近的一项研究调查发现从孕早期到分娩的双胞胎中的羊水量，最大羊水池深度6 cm的比例为90%，在怀孕16～17周时最大羊水池深度7 cm的比例为97.5%。因此，在妊娠18周之前，最大羊水池深度6 cm可能比8 cm更准确。

Quintero等［12］提出了 TTTS的分期及特征：阶段1，其特征是受体胎儿羊水过多，供体胎儿羊水过少，供体胎儿仍可见，多普勒研究并非异常严重稍干燥；阶段2，其特征是持续羊水过多/羊水过少，供体胎儿膀胱中无尿液可见，供体胎儿被称为“卡住”正常；阶段3，其特征是多普勒研究发现羊水不平衡且严重化；阶段4，其特征是在供体或受体胎儿的两个或更多个腔中存在水肿或液体富集；阶段5，其特征是双胞胎儿其中一个胎儿死亡。

3 TTTS治疗

如前所述，关于TTTS的发病机制存在许多争议，这些争议导致了治疗方式上的不确定性。治疗决策应根据孕龄，病情严重程度和患者偏好进行。羊水减量术和隔膜造口术是侵入性较小的手术。然而，观察和连续超声扫描可能表明需要矫正疗法，如光凝固术或脐带闭塞。被诊断患有该复杂综合征的女性应该接受所有治疗方案的教育，以及每种治疗方案所涉及的风险，如果母亲选择放弃治疗，需要她了解此决定可能会引起胎儿的死亡［13，14］。

3.1 羊水减量术 羊水减量术 （AR）是最常见的TTTS治疗方法，最初是通过控制羊水过多来改善母体的舒适度［4］。AR使用羊膜穿刺技术从受体胎儿的羊膜囊中吸出大量羊水（2～3 L）［5，15］。 AR 的基本原理是通过降低早产儿收缩和胎膜早破的风险来恢复两个囊中的正常液体水平并延长妊娠时间，AR还可通过降低受体囊在胎盘血管上的压力来改善胎盘灌注，并改善母体不适［16］。 Moise 等［17］对 73 名女性进行了羊水减量术与羊膜隔膜造口术的随机试验，其中双胞胎在AR组中至少有一个胎儿成活的比例为的78%。AR的缺点是不能修复输血综合征导致的潜在病症，且可能需要多个疗程，这增加了母体/胎儿损伤和（或）感染的风险。

3.2 羊膜隔膜造口术 羊膜隔膜造口术是在交织膜上有意穿孔，旨在使羊水量在供体胎儿和受体胎儿之间均衡［17］。与羊水减量术一样，隔膜造口术不能修复潜在的问题，但可能会缓解一些患者的TTTS症状［5］。有意穿孔可以使用羊膜穿刺针或使用称为胎儿镜微切口造口术的激光纤维进行［16］。Moise等进行了羊水减量术与羊膜隔膜造口术作为TTTS治疗选择的随机试验。结果显示羊水减量术组和羊膜隔膜造口术组中，至少存活一个胎儿的存活率相似时，分别为78%和80%。尽管该研究表明围产期存活率相似，但与严重TTTS中的连续羊膜减量相比，隔膜造口术仅需要一次手术［16］。隔膜造口术增加了脐带缠绕的风险，可能导致一个或一对双胞胎受到伤害或死亡。

3.3 胎儿激光光凝术 1990年，由De Lia领导一个小组率先使用胎儿激光光凝术治疗TTTS［18］。胎儿激光光凝术使用超声引导通过胎儿镜，薄而灵活的仪器将微型相机插入子宫，然后利用激光束凝固吻合的血管，从而中断双胞胎之间的血管相通［5］。早期开发的技术是无选择性地凝固胎盘血管，其中所有穿过交织膜的血管都凝固。随着研究的继续，光凝固领域已开发出选择性光凝固。现在胎盘血管选择性光凝术是TTTS广泛接受的治疗方案［19］。选择性光凝术原理是仅凝结双胞胎之间吻合的血管而不是凝固穿过交织膜的所有血管。Lenclen等［20］进行了一项研究，比较了受羊水减量术治疗的新生儿和接受激光手术治疗的新生儿。研究表明，与连续羊膜去除相比，激光手术治疗新生儿死亡率有所改善。

3.4 胎儿镜脐带凝固术 胎儿镜脐带凝固术是一种使用超声引导和一种特殊仪器的治疗方法，通过凝固双胞胎脐带内的血管选择性地封闭一对脐带［5］。当进行脐带凝固时，供体胎儿和胎盘之间的血管得以保留［16］。在这种情况下，由于供体胎儿和受体胎儿之间的胎盘共用不平等，尝试激光治疗可能会导致供体胎儿因胎盘功能不全而死亡;由于进行性心肌病，受体胎儿也可能会死亡。脐带凝固术的基本原理是，通过牺牲一个胎儿，来阻止症状进一步发展，最大化保护供体胎儿。Harkness等发现17例中有16例将脐带凝固作为最后手段，幸存者的胎儿生长和羊水正常，并且在分娩时神经系统完整，分娩时平均妊娠 34 周［4］。

4 护理对策

4.1 早期识别与管理 对双胎妊娠的孕产妇进行早期识别，对被诊断为TTTS的孕妇及时转至高危妊娠门诊进行重点管理，专人负责，建立档案。因TTTS患儿病死率高，且存活患儿易出现生长发育迟缓、神经系统后遗症等问题，所以产前检查尤为重要，应根据体检评分和相关检查结果增加产检次数，密切监护，定期随访，发现问题，早期干预，减少不良并发症，降低患儿死亡率。

4.2 营养管理 对于高危孕妇的营养管理应采用多学科合作的管理模式，鼓励其接受营养咨询［21］。对于有贫血或铁缺乏的孕妇，应参照中国妊娠期铁缺乏和缺铁性贫血指南［22］积极治疗并及时评估疗效。由于代谢系统的异常变化可能会影响TTTS的特征，不论TTTS如何治疗，建议使用营养补充剂来管理早期和严重的TTTS。护士可以帮助患者了解适当营养的重要性，这会让患者更好配合诊疗和护理计划。

4.3 健康教育 由于TTTS病情复杂，护士必须全面掌握相关专业知识，以满足患者及家庭的教育需求。因为家庭了解TTTS，对治疗方案和结果预期至关重要，对有并发症风险的孕妇做好宣教，告知定期进行产前检查的重要性，并教授他们识别胎儿窘迫、早产或胎膜早破等可能并发症的症状和体征。护士应认真对待所有孕妇症状报告，并进一步监督。护士可以利用分期系统帮助患者了解疾病的进展［16］，对术后患者要做好术后健康宣教，密切监测患者和胎儿情况，嘱其定期来院复诊，避免并发症的发生［23］。

4.4 预见性护理 因TTTS的特点是一个双胞胎中的羊水过多和另一个羊水过少，应告知多胞胎母亲，如有以下任何一种症状应及时报告：腹部突然增大、1周或更短时间内体重增加7磅或更多、突然背部或腹部疲劳和（或）压力增加［24，25］。 该综合征极有可能发展为极端胎儿水肿，母亲可出现母体镜像综合征表现，母亲表现出类似先兆子痫的症状，这些症状实际上是反映了病胎的状况，包括呕吐、高血压、外周性水肿、蛋白尿和肺水肿。这些症状出现时要及时寻求医疗照护，护士应该根据患者的表述，第一时间做出准确的判断，并及时提供相应的护理措施，避免状况恶化和预防早产。

4.5 心理护理 做好患者的心理护理对提高护理质量非常重要。被诊断为携带单绒毛膜/双羊膜双胞胎的女性意识到TTTS可能造成的威胁，且对疾病相关知识缺乏，担心预后，导致患者及家庭成员悲伤、焦虑、无力感和消极应对等，护士应评估患者的心理社会需求，并确保患者有充分的情感、社交和精神支持，其中配偶的支持尤为重要［26］。对需要接受手术治疗的患者要做好术前访视，取得患者信任，建立良好护患关系，认真倾听患者的感受和想法，并给予针对性的解答，减轻其心理压力，增加其安全感，积极配合手术治疗。此外，护士之间的沟通应避免对患者或家庭造成额外的情感伤害。每当期待治疗失败，患者可能会经历进一步的痛苦。失去孩子后，鼓励和允许患者及家人释放悲伤情绪是情绪康复的重要组成部分。

4.6 分娩期护理 正确管理生产过程，密切监测产妇生命体征和胎儿胎心变化，如出现危及产妇和胎儿生命的情况，应当尽快选择助产技术或剖宫产结束分娩，做好抢救准备。产后密切观察产妇生命体征和子宫收缩情况，并观察阴道出血情况，预防产后大出血和产褥期感染，做好心理护理［27］。

4.7 TTTS患儿出生后的支持护理 TTTS患儿多为危重早产儿，转运前儿科医护人员首先要了解和掌握产妇的详细病史以及回顾产前护理的情况，做好充分的转运计划，可显著提高危重患儿转运成功率和救治率［28］。医护人员依据《新生儿转运指南》［29］进行急救转运，护士能够准确识别供血儿苍白与新生儿苍白窒息、受血儿出现的高胆红素血症和高胆红素血症患儿的区别。及时进行新生儿心肌病的评估，根据心肌病的症状和贫血程度及时给予对症治疗和护理是预防病情进一步发展的当务之急。同时要密切监测病情变化，做好保暖、心电监护、呼吸支持、输血等救治准备。住院期间做好基础护理，严格执行消毒隔离制度，做好各导管护理，提倡母乳喂养。及时发现问题迅速给予正确的护理措施，提高患儿救治的成功率，减少不良并发症，减轻TTTS家庭经济负担。耐心解答患儿家长疑惑，告知预后，降低患者及家人的焦虑，提高患者满意度。

4.8 TTTS患儿出院后护理 因双胎间血流动力学不平衡导致供血儿易发生低血容量或胎儿死亡导致含有吻合口的胎盘血压迅速下降而导致胎儿各脏器灌注不足，尤其是脑缺血而引起脑损伤，大约有1/4的TTTS幸存患儿患有脑瘫、精神运动障碍、智力发育迟缓等神经系统疾病［30］。因此，做好患儿的延续性护理对患儿愈后有着重要意义［31］，通过有计划地给予患儿抚触、游泳、新生儿智护操、听音乐等护理措施进行早期干预和预防，促进神经系统发育。并制定随访计划，定期进行随访，监测患儿生长发育情况，通过护士收集的患儿出院后的相关数据并分析整理，根据个体情况，及时调整干预措施，对促进智力发展和运动协调发展，改善患儿愈后具有重要意义［32］。

由于TTTS预后不良，护士必须了解该综合征的发病原因、诊断标准、病情分期、治疗方案、以确定适当的护理方法，更好地为患者提供高质量的护理，减轻患者家庭痛苦。