以发热为主要表现的巨细胞动脉炎误诊分析

邵志伟，庞丽霞

（呼伦贝尔市人民医院 风湿免疫科，内蒙古 呼伦贝尔）

0 引言

巨细胞动脉炎（Giant Cell Arteritis, GCA）又称颞动脉炎，是一种发生于老年人的慢性、肉芽肿性动脉全层炎症，是一种大动脉炎，病因未明。炎症主要累及主动脉发出的脑动脉分支，最常见于浅表颞动脉、椎动脉、眼和睫状后动脉[1]。老年人因免疫力低下,常常缺乏典型的临床表现，而表现为发热、缺乏相应器官的伴随症状和隐匿感染，巨细胞动脉炎是老年人不明原因发热（Fever of Unknown Origin, FUO）的重要鉴别诊断之一[2]。本文报道1 例我科近期收治的以发热为主要表现的巨细胞动脉炎，初期考虑为感染性发热，后转至北京中日医院进一步明确诊断，给予针对性治疗后好转。

1 病例资料

患者王某某，男，65 岁，于2019 年8 月29 日于我院住院。主诉：发热5 d 伴咳嗽、咳痰2 d。患者于入院前5 d 无明显诱因出现发热，体温最高达38.7 ℃，伴有周身肌肉疼痛、食欲减退，无寒战，无乏力、盗汗，无胸痛、咯血，无胸闷、气短。入院前2 d 出现咳嗽、咳痰，多为白色粘痰，偶有黄色粘痰，于社区医院及我院急诊静点头孢哌酮钠舒巴坦钠4 d，症状未见好转，再次就诊于我院急诊化验血常规WBC 10.64×109/L，NEUT%71.3%，C 反应蛋白227.5 mg/L，以发热待查收入我院呼吸科。病程中间断剑突下疼痛，无意识障碍，无腹胀、腹泻，无恶心、呕吐，无尿频、尿急、尿痛，精神、食欲、睡眠欠佳，二便如常，体重无明显变化。既往史：3 个月前因左肺上叶炎性肿物于我院肿瘤外科行手术治疗，否认高血压、糖尿病等慢性病史。无外伤及输血史。否认肝炎、结核病史。否认药物过敏史。入院查体周身皮肤黏膜无皮疹、出血点，咽部充血，扁桃体无肿大，心、肺、腹查体未见明显异常，双下肢无水肿。辅助检查：化验血沉52 mm/h，胸部CT：左肺上叶部分切除术后，双肺多发肺不张，双肺多发微结节（我院2019 年8 月22日）。入院后给予乳酸左氧氟沙星及磺苄西林联合抗感染治疗，患者仍有发热，于2019 年9 月2 日转入风湿免疫科。复查胸部CT，进一步行全腹CT 检查未见明显异常，反复留取血细菌培养阴性，骨髓穿刺建议查感染，建议追查。乳酸左氧氟沙星及磺苄西林静点6 d 后发热无好转，复查血常规白细胞及中性粒细胞比例较前升高，C 反应蛋白较前下降，抗生素升级至美罗培南静点5 d，发热仍无好转，期间应用地塞米松5 mg 入壶，体温下降1 天半左右后再次升高，给予甲强龙40 mg，日二次，静点1 d，40 mg，日一次，静点1 d 后转至北京中日医院进一步诊治。于中日医院化验血沉44 mm/h，C 反应蛋白9.1 mg/L，化验病毒、细菌等感染方面及自身免疫方面相关化验均未见明显异常，行PET-CT 检查除外恶性肿瘤可能，住院期间患者出现间歇性颞颌关节运动障碍，偶有双侧颞部头痛，遂进一步行颞动脉超声检查示双侧颞动脉管径宽窄不一，明显增厚，右侧为著，考虑炎症改变，双侧颞动脉阻力增高。腋动脉、椎动脉超声未见异常，双侧颈动脉、锁骨下动脉、双上肢及双下肢动脉粥样硬化，部分合并斑块形成。诊断方面：老年男性，发热伴肌痛，血沉明显增高，新发颞颌关节运动障碍及头痛，颞动脉超声示双侧颞动脉炎，考虑巨细胞动脉炎诊断明确。治疗：9 月23 日起给予甲强龙40 mg，日一次，静点+8 mg，睡前一次，口服，9 月30 日调整为甲强龙32 mg，日一次，静点+8 mg，睡前一次，口服，10 月05 日调整为甲强龙32 mg，日一次，静点+4 mg，睡前一次，口服，同时加用甲氨蝶呤10 mg，每周一次，口服+托珠单抗28 mL，静点一次，同时给予护胃、预防骨质疏松等对症治疗。患者在治疗过程中出现腹泻，便涂片提示难辨梭菌感染，给予甲硝唑及双歧杆菌活菌治疗后腹泻消失。患者后无发热及头痛，炎症指标明显下降，治疗有效，好转出院。目前患者未再发热，激素逐步减量，每月规律应用托珠单抗，复查血常规基本正常，C 反应蛋白及血沉等炎症指标较平稳，门诊规律随访中。

2 讨论

目前临床上仍沿用1990 年美国风湿病协会制定的巨细胞动脉炎分类标准[3]：满足其5 项标准中的3 项即可诊断为巨细胞动脉炎。本文患者符合其分类标准，且行相关化验、检查除外其他疾病。巨细胞动脉炎的临床表现多种多样，但最常见且首发的症状的是头痛，有报道结果显示82.2%的患者出现头痛[4]，可表现为一侧或双侧颞部较尖锐而剧烈疼痛，头皮触痛。视力障碍是临床上仅次于头痛的主要表现，表现为视力下降、复视、甚至失明。颞颌关节间歇性运动障碍为巨细胞动脉炎的特征性表现，主要由于局部缺血所致。此外还有一些非特异性症状，包括发热、食欲减退、肌肉疼痛、乏力、淋巴结肿大等。本例患者以发热起病，病初未出现头痛、视力下降、下颌跛行等特征性表现，且炎症指标明显升高，行骨髓穿刺提示感染，所以当时考虑为感染性发热，未考虑巨细胞动脉炎。实际上巨细胞动脉炎是老年人不明原因发热的重要病因，欧洲大于65 岁的老年人不明原因发热病因的研究显示，结缔组织病的比例接近1/3，而巨细胞动脉炎占结缔组织病的一半左右[5]，但我国医师普遍对其认识相对不足，在基层医院尤其如此。部分患者以不明原因发热起病，表现为全身炎性反应状态重和缺血症状少见，此时应警惕巨细胞动脉炎的可能。在本例患者的诊治中，诊断的关键是病程后期出现间歇性颞颌关节运动障碍及双侧颞部头痛等相对特异的症状，进一步及时行颞动脉超声检查提示颞动脉炎，从而明确诊断。本例也提示我们血管超声等影像诊断手段在巨细胞动脉炎的诊断中起着日益重要的作用。中华医学会风湿病学分会2011 年发布了关于巨细胞动脉炎的治疗指南[6]：糖皮质激素是治疗巨细胞动脉炎的主要药物，免疫抑制剂可选择环磷酰胺等药物。2016 年系统综述显示[7]辅助应用甲氨蝶呤可减少20%～44%的激素累积剂量，巨细胞动脉炎的疾病复发率可减少36%～54%。其他免疫抑制剂可选择硫唑嘌呤、霉酚酸酯和环孢素等。生物制剂中妥珠单抗（雅美罗）可使巨细胞动脉炎的缓解率提高2～4 倍。该患者经过上述规范治疗，取得了较好的治疗效果。随着我国人口老龄化的增加，老年人占人口的比例不断增加，巨细胞动脉炎的发病率将会随之逐步增加，从而会带来巨大的社会及经济负担。巨细胞动脉对糖皮质激素治疗反应十分明显，早期诊断加上及时治疗大多数患者预后良好。因此临床医师需加强对此病的认识，尤其是当患者症状不典型时，要仔细询问病史、详细查体（双侧颞动脉触诊），及时行红细胞沉降率及颞动脉彩超等化验、检查，必要时行颞动脉活检，尽量减少误诊及误治，力争早期诊断、早期治疗。