可逆性胼胝体压部病变综合征2 例报道

孙妍，张飞飞，王艳梅，高丽华，崔晶晶，丁一

(中国人民解放军联勤保障部队第982 医院，河北 唐山)

0 引言

2011 年Garcia-Monco 等[1]提出，可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES) 是由多种病因引起的累及胼胝体压部(SCC)的临床影像综合征，发病以脑炎或脑病症状多见，影像学上在胼胝体压部有特征性的病灶。随着疾病的转归，病灶可完全消失。现对我院收治的2 例RESLES 患者的临床资料进行分析、总结，报道如下。

1 临床资料

1.1 病例1

患者，男性，25 岁，发热伴头痛5 天2017 年6 月6 日入院。患者于入院前5 天受凉后出现发热，最高体温38.2oC，伴头痛、头晕、全身无力，无言语混乱及意识障碍，无精神症状，无视物不清及视物变形，无咳嗽、咯痰，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，口服芬必得和清开灵等药物症状无改善。既往体健。入院查体：体温38℃，血压125/84mmHg，咽部充血，扁桃体不大。心肺腹查体无异常。神经系统查体：神清语利，高级智能检查正常。颅神经(-)，四肢肌力5 级，肌张力正常，四肢腱反射(++)，四肢深浅感觉及共济检查无异常，双侧病理征阴性，脑膜刺激征(-)。入院后查头颅CT、胸部CT 未见异常。鼻窦CT：双侧上颌窦、筛窦及额窦右侧半炎性改变。血常规正常，CRP35mg/L。尿、便常规正常。血生化：血糖、血脂、肝肾功能、电解质正常。心肌酶：CK 1155U/L，CK-M B 25.2U/L，LDH 316U/L。血沉正常。抗核抗体系列阴性。行腰穿测脑脊液压力220mmHg，常规和生化正常，脑脊液病毒抗体系列、墨汁染色和抗酸染色均阴性。心电图、脑电图正常。头颅MRI：胼胝体压部片状稍长T1、长T2 信号，T2 FLAIR 呈高信号，DWI呈高信影。头颅MRA：右侧椎动脉血流信号较左侧变细，考虑先天变异。入院诊断：可逆性胼胝体压部病变综合征。给予抗病毒、脱水、抗感染及对症治疗后，患者入院后4 天体温降至正常，1 周后头痛消失，复查CRP 和心肌酶降至正常。复查头颅MRI+强化：胼胝体压部病变信号减弱，病灶无强化。2 周后复查腰穿脑脊液压力150mmHg，脑脊液化验正常。复查头颅MRI 胼胝体压部异常信号消失。

1.2 病例2

患者，男，44 岁，发作性抽搐37 年，加重1 天于2017 年10 月19 日入院。患者于37 年前因头部外伤行开颅手术后出现发作性意识丧失伴四肢抽搐，小便失禁，每次持续2-3 分钟可自行缓解，诊断为“症状性癫痫”。口服“卡马西平、苯妥英钠”(随年龄调整剂量)，以后每月发作1 次，发作形式同前，未调整其他药物治疗。入院前1 天患者感冒后出现频繁抽搐，每次发作3-4 分钟，发作间期意识不清。既往因头外伤及开颅手术遗留轻度右侧肢体力弱、智能轻度减低，不影响日常生活。查体：体温38.9℃，呼吸22 次/分，血压126/73mmHg。两下肺可闻及湿性啰音，心率120 次/分，律齐。腹软，肝脾不大。神经系统查体：意识不清，浅昏迷状态，双侧瞳孔直径3mm，对光反射迟钝。四肢偶有不自主动作，肌张力减低，四肢腱反射(+)，双侧巴氏征阳性。脑膜刺激征(-)。入院后查血常规WBC 15.42×109/L，中性粒细胞95.5%，CRP 120mg/L。尿、便常规正常，血生化：血糖3.66mmol/L，血脂总胆固醇7.11mmol/L，低密度胆固醇4.01mmol/L，肝肾功能及电解质正常，心肌酶CK 2604U/L，CK-MB 56.4U/L。胸部CT：两肺下叶片状高密度影，考虑炎症。头颅CT：左侧额颞叶脑软化灶，颅脑术后改变。心电图正常。入院诊断：癫痫持续状态，症状性癫痫，肺炎，高脂血症。给予静推地西泮、持续泵入咪达唑仑、抗感染、支持及对症治疗，患者入院第2 天意识转清，但反应迟钝，计算力、记忆力差，查头颅MRI：胼胝体压部条状长T1、长T2 信号，T2 FLAIR 呈高信号，DWI 呈高信影。补充诊断：可逆性胼胝体压部病变综合征。痰培养生长：大肠埃希菌。入院第5 天患者体温降至正常，可正常交流，家人诉患者恢复至发病前状态。查体：体温36.5℃，血压115/70mmHg。两下肺湿啰音消失，心率88 次/分，律齐。腹软，无压痛，肝脾不大。神经系统查体：神清楚语利，记忆力稍差，余高级皮层功能检查正常。颅神经(-)，左侧肢体肌力5 级，右侧肢体肌力5-级，肌张力正常，四肢腱反射(++)，四肢深浅感觉和共济检查均正常，右侧巴氏征阳性。脑膜刺激征阴性。复查血常规正常，CRP 7mg/L，心肌酶CK 884U/L，CK-MB 26.4U/L。脑电地形图轻度异常。10 天后复查心肌酶正常，2 周后复查头颅MRI胼胝体压部异常信号消失。

2 讨论

可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES)是一种病因不明的非特异性脑炎或脑病综合征。其病因复杂多样，包括感染、癫痫及抗癫痫药戒断、高原性脑水肿、自身免疫性疾病、低血糖或低血钠症、高钠血症、营养不良及维生素B12 缺乏症、神经精神性狼疮、饮酒等原因[2,3]。其临床表现无特异性，最常见的症状是头痛、头晕、癫痫、视物模糊、精神行为异常和意识改变，也可出现幻视、易激惹、定向障碍、共济失调、失语等。GARCIA-MONCO 等[1]于2011 年提出RESLES 的诊断标准：①患者有神经系统功能受损；②头颅MRI 可见胼胝体压部(SCC)病变，且在随访过程中可以完全消失或者显著改变；③伴有或者不伴有胼胝体以外的病变；④排除其它疾病。

关于RESLES 发病机制尚不清楚，目前认为有以下几种学说：(1)自身免疫：感染或自身免疫抗原诱导的抗体对胼胝体压部受体的特异性亲和力参与了发病过程[4]。(2)代谢因素：胼胝体是脑部最大白质联合纤维束，胼胝体膝部及压部纤维连接更为致密，肾上腺素相对缺乏，血管自动调节能力较其它部位差，对缺氧更敏感，胼胝体压部对兴奋毒性损伤具有易感性，故较其他部位更容易出现病变[5]。次旦卓嘎等[6]报道既往有尿毒症和甲状腺功能减退的RESLES 病例，因电解质紊乱或代谢减低，颅内局部渗透压改变，引起可逆性渗透性脱髓鞘或神经髓鞘肿胀，胼胝体压部出现病变。使用抗癫痫药物的患者在撤药过程中易发生RESLES，推测药物对神经细胞膜的电化学通道产生影响，使细胞内外水失衡而导致胼胝体压部发生病变。高原型脑水肿患者由于缺氧引起血管间质水肿而发病，因此水电解质平衡失调可能是重要的诱发机制[7]。(3)细胞毒性水肿：SCC 的髓鞘比周围组织含水量多，当电解质失衡时，该部分自我保护机制不充分，与比其他部位相比更容易发生细胞毒性水肿[8]。(4)血供特点：胼胝体嘴、膝及干部主要由前循环供应，包括大脑前、前交通和胼胝体周围动脉，胼胝体压部由大脑后动脉和脉络膜后动脉供血，血运供应较其他部位差；(5)遗传因素[9]。

RESLES 的MRI 典型表现为胼胝体压部中央区异常病灶，呈圆形、椭圆形或斑片状，边界清晰，T1 信号轻度降低或无改变，T2、FLAIR 和DWI 呈高信号，ADC 减低，病灶可延伸至整个胼胝体压部，称为“回旋镖征“[10]。病灶一般无水肿及占位效应，增强无强化。随疾病的痊愈病灶呈可逆性好转或消失。RESLES 分为两型：I 型为仅累及胼胝体压部，临床多见；和II 型为胼胝体压部及其它部位白质均受累，较少见。目前认为RESLES-I 型是RESLES-II 型转归的必经阶段，但二者临床特征并无明显差异[11]。最近的研究表明，胼胝体外存在病灶并在发病过程中出现严重意识障碍往往提示预后不良。RESLES 缺乏特异性临床表现，根据MRI 的特点应与胼胝体梗死、多发性硬化、中枢神经系统脱髓鞘疾病、急性播散性脑脊髓炎、胼胝体损伤及变性、后部可逆性脑病综合征、肿瘤等疾病相鉴别。

有研究[12]对 502 例患者的临床资料进行回顾性分析，发现58%患者继发于感染后，不明病因者占25%，癫痫相关性因素占12%，抗肿瘤药物及精神类药物、自身免疫性疾病和代谢紊乱约占5%。由此可见，感染是该病的主要病因，以流感病毒、轮状病毒、麻疹病毒、腺病毒最常见。其次是伤寒沙门菌、链球菌和大肠埃希菌等细菌感染，近来发现支原体、立克次体感染也是诱因。抗癫痫药物以卡马西平、苯妥英钠和拉莫三嗪最常见，撤药时容易引发。顺铂、卡铂、5-氟尿嘧啶等抗肿瘤药物、精神类药物奥氮平和西酞普兰、免疫球蛋白也有导致RESLES 的报道[13]。

本两例患者均为急性起病，头颅MRI 胼胝体压部出现特征性的异常改变，治疗后复查MRI 病变消失，RESLES 诊断明确。本两例均为RESLES-I 型，预后良好。例1 以发热、头痛为表现，未发现明显的感染源，结合腰穿压力偏高，脑脊液化验检查正常，考虑病毒感染导致的RESLES，给予脱水、抗病毒、对症治疗后好转出院。例2 患者发病前可能存在前驱感染因素，入院后查血糖偏低，胸部CT 提示双下肺炎症，痰培养生长：大肠埃希菌。结合癫痫病史，长期口服卡马西平和苯妥英钠，考虑为综合原因导致的RESLES。两例患者在病程中均出现心肌酶升高，分析与病毒或细菌感染导致的心肌损伤及癫痫发作有关，与胼胝体压部病变有无相关性。

综上所述，RESLES 是一种由多种因素诱发的临床影像综合征。临床表现无特异性，影像学有典型的可逆性异常信号，治疗以抗感染、抗病毒、控制癫痫、激素、支持及对症为主，一般预后良好，不遗留神经功能障碍。临床上应加强对该疾病的认识，做到早诊断、早治疗，防止误诊和漏诊。