毛鞘癌一例

孟胜男，秦春芳，寇 然，黎 楠，杨顶权

临床资料

患者，女，72岁。因左前臂屈侧单发灰褐色黄豆大小皮肤肿物伴瘙痒6个月，于2018年10月8日就诊。6个月前，无明显诱因患者左前臂屈侧皮肤出现一绿豆大小灰褐色丘疹，触之稍硬，自觉瘙痒；曾试图用锐器刮除未果，过程中有少量出血，无疼痛，后丘疹逐渐增大至黄豆大小。患者既往体健，家族无类似病史。否认系统疾病史，否认传染病病史，否认局部外伤史。系统查体未见明显异常。皮肤科情况：左前臂屈侧可见一1.1 cm×0.8 cm×0.8 cm大小灰褐色外生性肿物，表面粗糙，顶端附着褐色痂皮，界限清楚，肿物基底直径约1 mm皮肤呈淡红色，肿物触之较硬、无压痛，同侧肘部及腋窝淋巴结未触及增大（图1）。血、尿、粪常规，梅毒螺旋抗体及人免疫缺陷病毒（HIV）抗体均无异常。治疗：在局部浸润麻醉下行肿物完整切除术，切除物1.6 cm×1.3 cm×1.2 cm大小，距短轴切缘最近距离0.3 cm，切面灰白色。切口单纯间断缝合。切除物组织病理示：肿瘤呈外生性生长，基膜完整，可见角化过度及角层内出血；肿瘤团块由上皮样细胞组成，可见较多空泡化细胞和骤然角化现象，有少量角化不良细胞，部分细胞有异型性及不典型核分裂像；切除物基底及一侧切缘净，距另一侧切缘较近（图2a-2c）。PAS染色示透明细胞胞质阳性，增厚基膜阳性（图2d）。诊断：毛鞘癌。患者术后创面愈合良好，随访6个月无复发。

讨论

毛鞘癌（trichilemmal carcinoma，TC）是源自毛囊外毛根鞘上皮的恶性肿瘤[1]，由Headington于1976年首次提出[2]。本病好发于老年人，主要发生于头面部及身体其他曝光区域的单个丘疹、结节或斑块，肿瘤表面常发生破溃、出血、结痂或溃疡[1,3,4]。本病的发病机制尚未明确，可能与创伤、炎症及异常修复等因素相关。本例患者系老年女性，发病部位为左前臂屈侧，较为少见。

TC主要诊断标准为[5]：①以毛皮脂腺单位为中心生长，呈分叶状/巢团状、梁索状结构，与周围间质界限分明；②外毛根鞘样细胞，尤其以不典型透明细胞为主要成分，至少部分区域异形明显，核大、深染，核仁明显，核分裂活跃，核分裂像≥4个/HPF，不见细胞间桥；③向周围呈“推挤”型浸润性生长，常浸润至真皮网状层乃至皮下组织；④外毛根鞘型角化。次要诊断标准（提示或有助于诊断）：①肿瘤小叶与肿瘤内的毛囊外根鞘上皮相连；②同时伴有良性的外毛根鞘瘤；③小叶外周细胞栅栏状排列；④PAS阳性的增厚基膜；⑤透明细胞胞质PAS阳性；⑥单个细胞角化；⑦肿瘤细胞与毗邻的表皮之间有一个陡然的界面，两者之间缺乏过渡；⑧一般无血管、神经、肌肉浸润。本例组织病理示肿瘤细胞排列呈分叶状及梁索状结构；可见大量空泡细胞，提示肿瘤来源于外毛根鞘；瘤体细胞明显异型性，核大、深染，存在不典型核丝分裂像＞4个/HPF；可见骤然角化即外毛根鞘型角化，腔内充满致密、无定形的角化物，符合主要诊断标准中的第①、②、④项。虽然本例的瘤体呈外生性生长、未浸润至真皮层，但浸润性生长并非毛鞘癌惟一生长模式。同时，本例肿瘤团块内有角化不良细胞，且肿瘤与周围组织无过渡，无血管、神经、肌肉浸润，结合PAS染色结果，符合次要诊断标准的第④～⑧项，TC病理诊断明确。该例患者临床皮损与皮角相类似，但后者更常见于头面部、组织病理呈现指样突起及不典型角质形成细胞[6]。

TC的生物学特性相对温和，少见远处转移[7]，通常预后较好。但偶有淋巴结转移或神经浸润，因此治疗上应扩大切除，以免复发[8]。如复发，应配合化疗及放疗。对于不能接受手术治疗的患者，局部涂抹5%咪喹莫特可能有效[9]。本例患者治疗的不足在于扩大切除的面积不够，虽然术后随访6个月未见复发，但仍应进一步完善相关检查，以排除转移灶的可能。