溃疡性结肠炎合并贲门小细胞癌一例报道并文献复习

任 杰，刘建平，郞晓猛，康 欣

（河北省中医院，河北 石家庄 050011）

溃疡性结肠炎是一种病因尚不十分清楚的结肠、直肠慢性非特异性炎症性疾病，在我国的发病率约为11.6/10万，属少见病，合并胃神经内分泌肿瘤更属罕见，现总结报道一例，并简要阐述神经内分泌肿瘤相关总结。

1 病例介绍

患者杨XX，男，70岁，教育工作退休，2006年因粘液脓血便诊断为溃疡性结肠炎，未正规诊治。2017年7月于我院查肠镜：溃疡性结肠炎，病理：结肠黏膜炎症，伴隐窝脓肿，胃镜：贲门糜烂结节、胃角糜烂结节、慢性非萎缩性胃炎伴糜烂、十二指肠球炎；病理：贲门黏膜慢性炎症，胃角中度炎症，胃窦黏膜炎症，灶性肠上皮化生，后间断口服美沙拉嗪等药物，症状控制尚可。2018年5月自行停用美沙拉嗪后症状加重，复查肠镜示：溃疡性结肠炎。病理示：粘膜慢性炎症，间质水肿，伴或不伴粘膜糜烂，散在嗜酸粒细胞浸润，灶性腺体减少。排除肠道结核、EB病毒感染、肿瘤等疾病后加用糖皮质激素，症状控制良好。2018年10月复查肠镜示：1.大肠LST、2.炎症性肠病、3.结肠多发息肉；病理示：升结肠活检粘膜低级别管状腺瘤（Ⅰ级）、距肛门约50 cm活检粘膜慢性炎炎症，粘膜糜烂，间质肌组织增生、距肛门约25 cm活检低级别绒毛状腺瘤（Ⅱ级）。

2018年11月 底因胃痛持续不缓解查胃镜显示：（贲门距门齿约38～45 cm可见隆起溃疡病变，表面附着大量秽苔，周围粘膜充血水肿，活检4块，质地韧，有接触性出血，累及胃底及胃体小弯） 贲门-胃底Ca、慢性非萎缩性胃炎伴糜烂，病理示：贲门活检考虑神经内分泌肿瘤，建议免疫组化检测，免疫组化显示：CK（+）、LCA（-）、SYN（+）、CGA（-）、CD56（+）、KI-67标记指数约90%，贲门小细胞癌。CT示：胃小弯侧-胰腺病变，伴腹腔及腹膜后淋巴结肿大；肝内多发低密度；腰椎多发低密度，考虑骨转移。明确胃Ca诊断后患者出院前往肿瘤专科医院。

2 讨 论

神经内分泌肿瘤（NET）是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤，可发生于包括胃肠道、胰腺、胆管和肝、支气管和肺、肾上腺髓质、副神经节、甲状腺、甲状旁腺以及其他部位，其最常见发病部位在胃肠胰，约占总数的55%～70%[1]。胃肠道神经内分泌肿瘤是仅次于传统腺癌的第二类常见肿瘤[2]。

2000年WHO将其分成高分化神经内分泌肿瘤，高分化神经内分泌癌和低分化神经内分泌癌小细胞癌三个基本类型[3]。根据2010年WHO神经内分泌肿瘤分类标准及2011年我国的神经内分泌肿瘤病理诊断共识，神经内分泌癌可分为小细胞癌和大细胞癌[3-4]。

小细胞癌绝大部分发生在肺内，发生在肺外的仅5%左右，其中食管为最常见好发部位，其次为结肠、胃[5]。原发于胃的小细胞癌在临床上极为罕见，Matsusaka在1976年首次报道[6]，后续国内外学者的研究多为个案报道及文献荟萃总结，据国外流行病学的数据报道胃的发病率占所有消化道的11%[7]。

胃小细胞癌临床上罕见，发病率约占胃恶性肿瘤的0.4%，症状多不典型，虽理论上其具有合成、储存、分泌肽类和(或)胺类激素的功能，可以引起相应的内分泌紊乱症状，但实际临床上合并明显症状者只占1.6%[8]，故容易导误诊和漏诊。其诊断金标准是组织病理活检，标本主要来源于胃镜活检及术后病理组织，但胃镜活检组织受到取材数量、部位深浅等限制，以及需加做免疫组化或电镜检查才能确诊，很难一次性检出；而手术的大都是已经定性或者高度怀疑恶变的，且大多已经发生转移；其他影像学检查，如B超、CT、MRI可以提示肿瘤侵袭的深度、范围及是否淋巴转移等，对于早期诊断没有特异性指导，故早期诊断比较困难。生长抑素受体核素显像是诊断神经内分泌肿瘤的敏感而又特异的显像方法[9]，但由于其设备的昂贵及普查工作的尚未广泛开展。免疫组化对于诊断该病有较高指导意义，其对突触素(Syn)及嗜铬粒素A(CgA)反应敏感[10]，在其诊断中尤其以Syn、CgA以及NSE具有重要意义。有报道显示胃小细胞癌的免疫组化中Syn、CgA以及NSE的阳性率甚至达到100%[11]。因此对于胃镜高度怀疑本病的患者，建议广泛、足够深度活检病理，并行包括Syn、Cg A以及NSE在内的免疫组化检测，可提高疾病诊断的敏感性与精确性。

胃小细胞癌恶性度较高的一种恶性肿瘤，淋巴及血液转移率较高，肺、脑和肝脏是转移的高发部位，对其治疗目前尚无有效策略，同其他胃部恶性肿瘤一样，手术切除病灶及后续全身化疗是目前能有的有效方案。总之本病恶性度较高，易转移，且缺乏典型症状及高敏感性、特异性检查，临床诊断困难，后期治疗尚未高效方案，预后较差。