保留枕骨大孔的颅后窝减压术治疗Ⅰ型小脑扁桃体下疝畸形的疗效

黄建睿 卢培刚 钟启胜 王衍廷 赵振宇

Ⅰ型小脑扁桃体下疝畸形（Chiari malformation typeⅠ，CM-Ⅰ）为小脑扁桃体向下移位，通过枕骨大孔进入颈椎管内，改变颅颈交界区脑脊液的循环动力学，导致脊髓内囊性空洞形成并伴有相应的神经症状[1～3]。目前，对于CM-Ⅰ合并脊髓空洞的手术方式，尚有争议。2015 年1 月至2016 年5 月共收治CM-Ⅰ伴有脊髓空洞21例，行保留枕骨大孔的颅后窝减压+枕大池成形术治疗，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 纳入标准：延髓和颈髓腹侧及背侧均无受压征象，枕骨大孔前后径＞34.45 mm[4]。排除标准：合并脑积水；齿突内陷压迫延髓合并脊髓空洞及颅底凹陷、齿状突脱位等颅颈交界区不稳的Chiari畸形。最终入选21 例，其中男9 例，女12 例；年龄（40.2±10.7）岁；病程（8.1±2.1）年。

1.2 临床表现 枕部疼痛10例，头痛5例，饮水呛咳2例，感觉分离17例，肢体无力13例，肌萎缩16例，手指变形1例，夏科式关节11例，行走不稳13例。

1.3 影像学检查 21例术前及术后1年行颅脑+颈椎MRI、颈椎CT 三维重建、颈椎正侧+过伸过屈位X 线检查，测量小脑扁桃体下疝程度。小脑扁桃体下疝超过枕骨大孔（4.1±1.4）mm。

1.4 手术方式 取俯卧位、后正中直切口，暴露枕骨麟部及寰椎后弓，枕鳞骨区钻骨孔并扩大骨窗，大小约2.5 cm×2.5 cm，保留枕骨大孔后缘0.5 cm骨质，切开硬膜暴露小脑扁桃体，分离下疝扁桃体与延髓、颈髓及枕大池粘连，软膜下吸除下疝扁桃体，封闭软脑膜，分离并切除第四脑室底及脊髓中央管开口处粘连的蛛网膜，确定枕骨大孔对颈延髓背侧无压迫。

1.5 随访 术后随访1 年。术前、术后1 周、术后1 年采用KPS 评分及临床神经症状改善程度评估疗效。并比较术前及术后1年小脑扁桃下疝程度。

1.6 统计学方法 应用SPSS 19.0软件分析；定量资料以表示，采用t检验；定性资料采用χ2检验；P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 手术完成情况 21例均顺利完成手术，无手术死亡病例。手术时间120～190 min，术中平均出血量约130 ml，切口均一期愈合，住院时间平均14 d。

2.2 手术疗效术后1 周KPS 评分[（66.52±9.8）分]较术前[（52.9±9.1）]明显增高（P＜0.05）。术后1周神经症状改善15 例，无明显变化6 例；改善率为71.43%。术后1 年KPS 评分[（84.7±7.2）分]较术后1周明显增高（P＜0.05）。术后1 年，17 例痊愈，2 例改善明显，1 例无明显变化，1 例加重；改善率为90.48%。术后1 年改善率明显高于术后1 周（P＜0.05）。术后1 年小脑扁桃体下疝程度[超过枕骨大孔（2.9±1.8）mm]较术前明显缩小（P＜0.05）。

3 讨论

目前认为合并脊髓空洞并有神经症状的CM-Ⅰ，颅后窝减压术是唯一有效的治疗方法[2，3，5]。减压的目标有[6～8]：①对神经结构减压；②重建颅颈交界区正常的脑脊液循环；③减少操作引起的损伤甚至死亡。CM-Ⅰ的临床症状主要是扁桃体下疝和脊髓空洞造成的。Niahikawa 等[9]推测颅后窝骨性容积变小，促使小脑扁桃体向下疝出枕骨大孔，从而引起一系列临床症状。针对颅后窝骨性容积狭小，手术的重点是扩大颅后窝容积，解除下疝脑组织对脑干和脊髓的压迫，恢复脑脊液循环，从而消除脊髓空洞形成的原因[10]。有学者采用小骨窗减压术治疗CM-Ⅰ可有效地预防颅后窝内容物下疝，减少术后并发症，并改善远期疗效[11，12]。还有采用小骨窗减压并切除小脑扁桃体内减压，松解脊髓中央管开口隔膜，疏通第四脑室脑脊液输出道，术后复原骨瓣，也获得了较好的疗效[13，14]。本文采用小骨窗减压，同时手术切除小脑扁桃体行内减压，双重保证颅后窝容积的扩大，并松解脊髓中央管开口隔膜并疏通第四脑室，使脑脊液循环恢复正常，取得良好的疗效。

枕骨大孔不仅维持颅颈交界区的稳定，也维持脑与脊髓结构的稳定。正常枕骨大孔前后径为（34.45±2.95）mm，过宽或过窄都会引起颅颈交界区的病变。本文排除了因枕骨大孔孔径异常而引发的颅颈交界区疾病。传统颅后窝减压术，无论大骨窗还是小骨窗，均为去除枕骨大孔后缘、寰椎后弓甚至部分枢椎后弓，以最大限度扩充颅后窝容积，不仅术后颅后窝及上位颈椎失去正常骨性支撑，远期还容易造成颅后窝内组织下疝再次压迫脑干及颈髓。本文对枕骨大孔＞34.45 mm的CM-Ⅰ病人采用保留枕骨大孔的颅后窝小骨窗减压术，术后复查证实在充分切除枕骨大孔下方的下疝脑组织后，对脑干结构减压充分，枕大池显示良好，颅后窝容积较术前增加的同时并未破坏枕骨大孔、寰椎及寰枕筋膜等正常结构，不仅维持了颅颈交界区稳定性，同时也避免了大骨窗减压术后易复发的缺点；另外，保留枕骨大孔，为术后影像学检查保留了骨性解剖标志，对于后期的影像学检查评估手术效果提供更加客观、准确的依据，避免了传统减压术后枕骨大孔的缺如造成的测量误差。

综上所述，保留枕骨大孔的小骨窗颅后窝减压+枕大池成形术，不仅可以实现保留正常颅颈交界区的完整结构，也可以对受压脑干及颈髓充分减压，扩大颅后窝容积，重新建立通畅的脑脊液循环，保证临床疗效的同时最小化手术创伤，减少并发症，是治疗CM-Ⅰ畸形治疗安全有效的手术方法；但限于本文病例数较少及随访时间短，仍有待增加病例数及延长随访时间等进一步观察。