肺硬化性血管瘤伴叶间淋巴结转移1例

1.徐州医科大学附属医院影像科(江苏 徐州 221006)

2.大连医科大学附属第一医院放射科 (辽宁 大连 116011)

郇艳美1 初建国2

1 病例资料

患者女性，26岁，因体检发现左肺下叶肿物4天入院。患者4天前于我院门诊行胸部CT检查示左肺下叶病变。个人史：吸烟10年，每日10支，青霉素过敏史。体格检查未见异常。实验室检查：血沉23mm/h；余常规实验室检查及肿瘤标志物未见异常。

胸部CT：左肺下叶内前基底段一大小约4cm×4cm×3cm软组织密度肿块，内见点状钙化灶(图2)，肿块边缘光滑，增强扫描呈均匀强化，见“血管贴边征”(图3)，肿块周围见条片状高密度影延伸至左侧叶间裂，左侧叶间裂局部增厚(图1)。双侧肺门及纵隔淋巴结未见肿大。患者行胸腔镜下左肺下叶切除术。大体病理：左肺下叶肺组织大小为3.5cm×7cm×5cm，肺周边见直径约4cm的灰白色肿物，无包膜，界尚清，质地脆，与周围肺组织易剥离，检出淋巴结多枚。光镜所见：乳头状结构间质中增生的硬化性血管及位于上皮下间质中明显增生的瘤细胞，瘤细胞大小、形态较一致。淋巴结结构部分缺失，代之以异常增生的细胞。病理诊断：左肺下叶硬化性血管瘤，叶间检出淋巴结为肿瘤转移(3/4)。免疫组化：CD34(-)，CD56(NK-1)(少许细胞+)，CEA(表面上皮+)，CK(表面上皮+)，CK20(-)，CK7(表面上皮+)，CgA(-)，EMA(均+)，Napsin-A(表面上皮+)，P53(-)，PR(间质细胞+)，Syn(-)，TTF-1(均+)，Vimentin(均+)，Ki-67(+10%)。

2 讨 论

肺硬化性血管瘤(pulmonary sclerosing hemangioma，PSH)是一种少见的肺良性肿瘤或低级别恶性肿瘤，由Liebow和Hubbell在1956年首次提出，文献上罕见关于PSH伴淋巴结转移、局部复发以及肺内多发病灶的报道。PSH好发于50岁左右，女性多于男性，亚洲人多见。患者通常无症状，多在体检时偶然发现，有症状的患者可表现为胸痛、咳嗽、咯血。PSH好发于肺外周，下叶多见。CT多表现为孤立的圆形或卵圆形肿块，边界清楚，密度均匀，少数病灶内可见钙化灶，出血多见，增强扫描呈明显均匀强化，可见“血管贴边征”，典型征象有“空气新月征”。

有研究显示[1]，年轻女性、肿瘤体积相对较大的患者相对更容易发生淋巴结转移，可能与其细胞生长代谢速度快有关，本例PSH伴叶间淋巴结转移患者为年轻女性，与文献报道一致。转移不会影响患者的长期存活[2]。

PSH需和结核球、错构瘤、类癌、腺癌、血管肉瘤、海绵状血管瘤等相鉴别。手术切除是治愈PSH唯一有效的方法，术前诊断困难，术后组织病理学检查为最终确诊方法。