陈冬玥,周贵明
(天津医科大学总医院超声科 天津 300052)
原发性甲状腺淋巴瘤(primary thyroid lymphomas,PTLs)属于结外型淋巴瘤,起源于甲状腺,临床上少见,在甲状腺恶性肿瘤中的比例仅占0.6%~5%,绝大部分为非霍金淋巴瘤,约占所有淋巴结外淋巴瘤的1%~2%,最常见于中老年女性,男女比例为1:2 ~3,主要病理类型为弥漫性大B 细胞淋巴瘤(DLBCL)、低度恶性黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT)和二者的混合型[1-2]。患者多因颈前无痛性迅速增大的肿物而就诊,部分伴颈部淋巴结肿大[3]。
国外文献报道[4-6],PTLs 的超声表现分为三种基本类型,结节型、弥漫型和混合型,三型占比分别约46.8%、38.0%、15.2%,结节型者表现为腺体内单发或多发的低回声、等回声或类似无回声结节,形态不规则、边界不清晰、后方回声增强;弥漫型者表现为一侧以上腺体肿大,回声弥漫性减低,内伴条索样或网格样高回声,后方回声增强;混合型者是在弥漫型的超声表现上,另可见甲状腺内多发低回声病灶,病灶可为片状或结节样;虽然三种类型的二维超声表现稍不同,但共同特征是后方回声增强。彩色多普勒显示病灶血流信号丰富,为动静脉频谱。其中结节型的病灶边界不清晰,可能与肿瘤细胞向滤泡间和滤泡中心浸润式生长有关;结节内部低回声考虑为PTLs 内部单克隆细胞聚集、弥散浸润,破坏正常甲状腺组织,声阻抗差较小所致;此外超声声像图所示的低回声病灶内条索样或网格样高回声可能是由于PTLs 肿瘤细胞周边密集的胶状体所致[7-9]。
PTLs 低回声病灶的边界、血管分布,以及病灶内粗细不等条索样及网格样高回声,均可在三维超声的冠状切面中立体显示[6]。
甲状腺内的单发结节以及淋巴结的良恶性可参考超声弹性成像中的图像评分及弹性应变率的比值做鉴别诊断。国内文献报道[10-12],通过半定量弹性应变率比值的测量,最佳诊断界点为5.6,敏感率、特异度和准确率均较高,其中特异度和准确率超过90%。
国内文献报道,病灶呈整体均匀性高增强,结节型者它的增强强度要比周围甲状腺实质的增强强度高,弥漫型者虽然没有甲状腺实质在周围做对比,但其增强强度与结节型者相似[13-14]。
超声引导下细针穿刺活检(FNA)对甲状腺结节的诊断具有重要价值,但文献报道的FNA 对PTLs 诊断准确率差异较大,为25%~90%,其中FNA 对DLBCL 的诊断准确率高于MALT,但多数MALT 合并桥本氏甲状腺炎,也增加了FNA 的假阴性风险。超声引导下粗针穿刺活检(CNB)取样充分,结合免疫组化染色检查可对PTLs 作出明确的病理亚型分类,诊断淋巴瘤的准确率可高达97%[15-16]。
与弥漫型鉴别的主要是桥本氏甲状腺炎,与结节型鉴别的主要有局限性桥本氏甲状腺炎和甲状腺癌。PTLs 与桥本氏甲状腺炎二维超声均表现为低回声,而且两病常合并存在,二者的鉴别存在一定的困难,但着重辨别病灶的内部及后方回声可能有助于鉴别诊断,PTL 病灶内部极低回声,后方回声增强,可能与淋巴细胞单克隆大量增生,使得声波的穿透性高有关;桥本氏甲状腺炎超声图像上病灶表现则为低回声内伴条索样高回声,但后方回声无明显增强,可能是由于淋巴细胞的长期浸润,导致滤泡破坏从而纤维化有关。结节型病灶与甲状腺癌的鉴别点在于PTLs病灶后方的回声增强,而甲状腺癌病灶后方回声无增强、甚至衰减,砂砾样钙化是其特异性表现,但在PTLs少见[17]。
PTLs 的病因目前尚不明确,国外研究报道[19,21],认为桥本氏甲状腺炎是PTLs 发病的危险因素,其发展为PTLs的风险高于正常人群40 ~80 倍,国内也有相关报道[20],桥本氏甲状腺炎激活B 淋巴细胞分泌自身抗体,使得甲状腺的淋巴组织增生,随后恶性克隆产生,继而发展成该病[18]。有学者提议应密切随访桥本氏甲状腺炎的患者,同时行常规超声检查,尤其对甲状腺短期内迅速增大同时伴颈部多发淋巴结肿大的患者,更应警惕PTLs[22],必要时可行高频超声引导下粗针穿刺活检[23],以排除PTLs 的可能。
综上所述,超声检查在诊断PTLs 方面有重要作用,二维超声图像上多表现为低回声病灶伴后方回声增强,尤其对短期内迅速增大的颈部肿物、合并或不合并桥本氏甲状腺炎的患者,必要时行超声引导下粗针穿刺活检,对诊断PTLs 有重要价值。