睫状视网膜动脉阻塞合并急性黄斑旁中心中层视网膜病变1 例

邵霖霖，蔡志鹏，冯俊

睫状视网膜动脉阻塞 （cilioretinal artery occlusion，CLRAO）是由于栓塞、动脉血管壁改变、血栓形成等原因引起的睫状视网膜动脉部分或完全阻塞，造成供应区视网膜急性缺血、视力骤降的高致盲眼病。由于解剖上不属终末血管，故阻塞发生率较低，约占视网膜动脉阻塞的5.0%[1]。目前的西医治疗方法包括降低眼内压、扩张血管、溶栓等，但超过黄金治疗时间后疗效欠佳，采用中医特色疗法及时的辨证治疗，可以改善早期及超过最佳治疗时间的患者的预后[2-3]。有研究[4]发现，CLRAO 患者存在急性黄斑旁中心中层视网膜病变 （paracentral acute middle maculopathy，PAMM），可能与动脉灌注不足，缺血发生在敏感的视网膜组织，位置较深有关。本文总结归纳了1 例CLRAO 合并PAMM 的病人，通过中西医结合治疗，视力获得改善，现报道如下。

1 临床资料

郭某，女，25 岁。右眼视物遮挡感1 个月。自诉2019 年3 月17 日8 时，晨起后出现右眼视物不见，自觉无光感，无眼红、疼痛，11 时于外院急诊就诊，诊为“睫状视网膜动脉阻塞”，收入院予吸氧、静滴注射用前列地尔、球旁注射曲安奈德注射液、口服醋酸泼尼松龙30 mg 治疗，1 d 后症状略改善，右眼视力恢复至0.2，治疗3 周后视力提升至0.8，但仍有遮挡感。2019 年4 月15 日就诊于中国中医科学院眼科医院，收入院治疗。右眼视物遮挡感，查视力：右眼0.8，左眼1.0。眼压：右眼16.7 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），左眼19.2 mm Hg。双眼前节无异常，右眼颞侧睫状动脉黄斑分支供应区轻度灰白色水肿（图1A），左眼眼底无异常。生化示：脂蛋白488.14 mg/L↑；血常规示：红细胞体积分布宽度37.20 fl↓；淋巴细胞绝对值0.83×109/L↓；中性粒细胞百分比78.3%↑；淋巴细胞百分比13.2%↓；同型半胱氨酸：15.62 μmol/L↑；风湿三项、血管紧张素转换酶、超敏C 反应蛋白、血沉、凝血4项、传染病4 项、抗核抗体、抗磷脂抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体均无异常。相干光层析血管成像术（optical coherence tomography angiography，OCTA）示：黄斑区周围蕨类植物样改变（图1B、1C）。光学相干断层扫描（optical coherence tomography,OCT）示：黄斑中心凹旁内核层间断高反射带（图1D）。眼部超声示：双眼玻璃体轻微混浊。眼部血管超声示：双眼视网膜中央动脉血流速度偏低。荧光素眼底血管造影（fundus fluorescein angiography，FFA）提示，右眼睫状视网膜动脉充盈迟缓，10.6 s 开始充盈，12.7 s 充盈完全（图2）。视野：右眼旁中心暗点（图3A）。纳可，夜寐安，二便利，舌淡红，苔白，脉弦。既往“焦虑症”病史9 个月，口服盐酸舍曲林片50 mg，每日1 次，控制可；偏头痛病史10 年，否认其他慢性病史，否认口服避孕药史。西医诊断：右眼睫状视网膜动脉阻塞；右眼急性黄斑旁中心中层视网膜病变。中医诊断：右眼暴盲（肝郁气滞证）。治疗以改善微循环，营养视网膜为主，予盐酸消旋山莨菪碱注射液10 mg、马来酸桂哌齐特注射液320 mg、刺五加注射液250 ml 静滴，血栓通注射液400 mg 离子导入，复方樟柳碱注射液2 ml 右太阳穴注射，腺苷钴胺注射液肌肉注射，以上治疗每日1 次；中药以疏肝解郁，行气通络为法，方药组成：桂枝15 g、白芍12 g、桑枝12 g、丹参15 g、生黄芪40 g、升麻10 g、川芎10 g、葛根15 g、淫羊藿15 g、炙黄芪30 g、当归12 g、当归尾12 g、巴戟天15 g、全蝎8 g、土鳖虫10 g、制附子10 g，7 剂，水煎服，每日1 剂，早晚温服。针刺取穴：百会、睛明（右侧）、太阳（右侧）、阳白（右侧）、合谷（右侧）、足三里（双侧）、三阴交（双侧）、行间（双侧），头眼部穴位不行针，体针施以捻转补法，留针30 min，每日1 次。2019年5 月7 日，右眼视力恢复至1.0，视物遮挡感减轻，自觉视物较前明亮。视野检查较前好转（图3B）。

图1 郭某初诊（2019 年4 月15 日）右眼影像学资料。1A 眼底照相 可见颞侧睫状视网膜动脉供应区视网膜灰白色改变（红色箭头）；1B OCTA En-face 图像 可见黄斑区周围蕨类植物样改变 （红色箭头）；1C OCTA 图像 可见颞侧睫状视网膜动脉带状低反射（红色箭头）；1D OCT 图像 可见内核层间断高反射（红色箭头）

图2 郭某初诊（2019 年4 月15 日）右眼FFA 图像。2A 10.6 s 图像可见睫状视网膜动脉开始充盈 （红色箭头）；2B 12.7 s 图像 可见睫状视网膜动脉充盈完全（红色箭头）

图3 郭某治疗前后右眼视野图像。3A 治疗前视野图像（2019 年4 月15 日） 可见与生理盲点相连的视野缺损；3B 治疗后视野图像（2019 年5 月7 日） 可见视野缺损明显改善

2 讨论

PAMM 病变隐匿，易漏诊。Sarraf 等[5]通过观察OCT 发现，外丛状层和内核层间断或连续的高反射，首次提出并命名PAMM，并将其归为急性黄斑神经 视 网 膜 病 变 （acute macular neuroretinopathy，AMN），属第一类型[6]。最初描述病变是单独发生的，但后续的报道中已观察到这一发现多与其他视网膜血管疾病和全身系统疾病相关，如白塞氏病，原发性先天性青光眼，白内障术后，玻璃体切割术后，翼状胬肉术后，镰状细胞病，主动脉瘤修补术后，青少年皮肌炎，原发性抗磷脂综合征等[7-13]疾病，同时PAMM 也是一种独立的特发性疾病，主要表现为视野中心或旁中心暗影，眼底见浅灰白色病灶，双眼或单眼发病。

OCTA 提供了视网膜和脉络膜不同层次的微血管系统的高分辨率图像，如浅毛细血管丛、深毛细血管丛、外视网膜和中心凹周围的绒毛膜毛细血管层，可以帮助临床医生更直观快速的确诊PAMM[14-15]。Rahimy[16]观察484 例视网膜中央静脉阻塞（central retinal vein occlusion，CRVO）患者的OCT 图像，发现其中8 例（1.6%）患者同时合并PAMM、CLRAO，病变累及视网膜中层，由视网膜中部、深部毛细血管丛缺血导致。Sridhar 等[17]通过分析OCTA En-face 图像，进一步将PAMM 细分，按照形态差异提出小动脉型、卵圆型和蕨类植物型3 类。本例患者En-face像黄斑旁中心多处大小不等的斑片状强反射病灶，延视网膜小静脉走形分布，形态似蕨类植物，B-scan扫描见连续或间断的高反射，推测其形成的原因与CRVO 造成的PAMM 相似，可能是深层毛细血管阻塞，远端毛细血管床低灌注，视网膜从流经视网膜内部的残余血流中优先提取近端氧气，引起视网膜缺血、缺氧损伤，形成动脉间基底间神经元分水岭梗死现象，主要集中在黄斑旁中心小静脉处，故出现蕨类植物样改变[18]。患者素有偏头痛病史，增加CLRAO的患病风险，治疗焦虑症口服盐酸舍曲林片9 个月余，曾有文献[19-23]报道，长期服用盐酸舍曲林片会出现瞳孔扩张不均匀，视物模糊、中心暗点，幻视，黄斑病变，急性闭角型青光眼、眼压升高和视神经病变等眼部病变。不排除本例患者的发病原因与口服药物相关。临床医生应警惕这种潜在的不良反应，并为服用盐酸舍曲林片的患者提供定期随访计划。

针对PAMM 尚无明确统一的治疗方案，主要是对原发血管性疾病和全身疾病的诊断和治疗。随时间推移，PAMM 病灶虽然可以慢慢吸收，但留下永久性的内核层萎缩和旁中心暗点。CLRAO 属中医“暴盲”范畴，本例患者平素情志不遂，气机升降失常，郁而发病。方用桂枝、白芍、桑枝、生黄芪、炙黄芪、升麻、葛根以调达气机，全蝎、土鳖虫以通络化滞，丹参、川芎、当归、当归尾以活血化瘀，淫羊藿、巴戟天以补益肝肾，达到疏肝解郁，活血行气通络之效。治疗后视力提高，视物遮挡感减轻。

综上，PAMM 与血管性疾病密切相关，治疗时强调中西医结合，优势互补。本例患者通过辨证论治，运用中药、中医特色疗法针灸、穴位注射等，与西医疗法相结合，视力提高，遮挡感改善，为临床医生治疗PAMM 提供了新的诊疗方案。