布-加氏综合征合并肝硬化患者1例病例分析*

龙富立 韦艾凌 覃艳新 张永琴 官志杰 杨继峰

1.广西中医药大学研究生学院 （广西 南宁，530200） 2.广西中医药大学成人教育学院 3.广西中医药大学第一附属医院

布-加氏综合征是由于各种原因所致的肝静脉和邻近的下腔静脉狭窄闭塞，肝静脉和下腔静脉血液回流障碍的综合征，是肝硬化的罕见病因，临床上以腹胀、腹水、肝脾肿大、肝脏功能障碍等系列症状为主要表现，与其他病因引起的肝硬化表现类似，在临床上往往被误诊或漏诊。早期明确诊断并针对病因及时干预治疗对提高该病的治愈率尤为关键。笔者现将1例布-加氏综合征并发肝硬化的诊断及经下腔静脉球囊扩张成形术并结合中医治疗后取得良效的病例汇报如下。

1 临床资料

患者，女，34岁，因“上腹部胀满不适半个月”于2018年5月28日收住广西中医药大学第一附属医院肝病科。自诉半月前无明显诱因下出现上腹部胀满不适，时有隐胀痛，以中上腹为主，涉及右胁部，食后尤甚，伴有反酸，无恶心呕吐，无发热恶寒，无头晕头痛，无胸闷心慌，无腹痛腹泻，纳寐尚可，二便调，无体重下降。曾至某医科大学第二附属医院就诊，行上腹部CT平扫，结果显示：肝硬化并门脉高压、脾大。给予抑酸护胃、抗肝纤维化等治疗后症状未见明显缓解。现为进一步寻求中西医结合治疗遂来我院就诊，门诊以“肝硬化”收入肝病科住院。患者既往有“血小板减少症”病史10年余，2011年有行“左卵巢囊肿”手术史。查体：一般状况可，面色较暗，皮肤巩膜无黄染，未见肝掌及蜘蛛痣，全身浅表淋巴结未触及肿大及压痛，心肺未见异常，腹平坦，无腹壁静脉曲张，腹软，左下腹轻压痛无反跳痛，余腹部无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。舌质暗、舌下脉络迂曲，苔白，脉涩。辅助检查：血细胞分析：白细胞（WBC）3.1×109／L，红细胞（RBC）4.21×1012／L，血红蛋白（Hb）119 g／L，血小板计数（PLT）74×109／L，中性粒细胞百分比（N%）64.2% ；凝血酶原时间（PT）14.7 s，凝血酶原活动度（PTA）78%；血清甲胎蛋白（AFP）2.67 ng／ml；糖类抗原（CA199）1.98 U／m l，癌胚抗原（CEA）1.6 ng／ml；肝功能：天门冬氨酸氨基转移酶（AST）27 U／L，丙氨酸氨基转移酶（ALT）21 U／L，白蛋白（Alb）45.6 g／L，前白蛋白（pre-Alb）210 g／L，总胆红（TBil）18.2μmol／L，胆碱酯酶（CHE）7 580 U／L，乳酸脱氢酶（LDH）1 407.2 U／L。HBsAg 0.01 IU／m l，HBeAg 0.015 S／Co，抗HBc-IgG 0.57 S／Co，HBV DNA低于检测值。MRI上腹部平扫＋增强：上腹部MRI改变，考虑布-加氏综合征，脾大，副肝静脉、奇静脉、半奇静脉增粗，胃-肾静脉开放，食管下段、脾门周围静脉曲张。心电图、心脏彩超、DR胸部正侧位片未见明显异常。入院后予补气健脾、活血化瘀、软坚散结中药治疗。患者具有手术适应症，经患者知情同意后于2018年6月19日在局麻下行右股静脉及右颈内静脉穿刺下行下腔静脉造影＋肝静脉造影＋下腔静脉球囊成形术。术后予中医中药治疗及对症治疗，症状好转后出院。嘱继续在门诊进行“积聚”的中医中药治疗（抗纤维化治疗）。

2018年10月15日，患者因上腹部胀闷不适再次入院，并于10月23日行下腔静脉造影＋下腔静脉球囊扩张成形术。术中诊断：布-加氏综合征（下腔静脉阻塞型）。术后予护肝、调节免疫及补气健脾、活血化瘀、软坚散结中药等治疗，好转后出院。出院后在门诊进行“积聚”的中医中药治疗（抗纤维化治疗）。

2019年04月29日，患者返院行下腔静脉造影＋肝静脉造影＋肝静脉压力梯度测定术，测得平均肝静脉压力梯度为6 mmhg，肝功能正常，患者目前接受扶正化瘀颗粒抗肝纤维化治疗。

2 诊断依据

2.1 布-加氏综合征 上腹部胀满不适半月，查体：腹平坦，无腹壁静脉曲张，腹软，左下腹轻压痛，无反跳痛，余腹部无压痛及反跳痛。肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肝区无叩击痛。双下肢无水肿。核磁共振检查：上腹部MRI改变，考虑布-加氏综合征，脾大，副肝静脉、奇静脉、半奇静脉增粗，胃-肾静脉开放，食管下段、脾门周围静脉曲张。

2.2 肝硬化（代偿期） 上腹部胀满不适半月，查体：腹平坦，无腹壁静脉曲张，腹软，左下腹轻压痛，无反跳痛，余腹部无压痛及反跳痛。肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肝区无叩击痛，双下肢无水肿。上腹部CT平扫提示：肝硬化并门脉高压、脾大。

2.3 肝瘀脾虚型 主症：肝脾肿大；次症：腹部胀满不适，时有隐胀痛，以中上腹为主，涉及右胁部，食后尤甚，伴有反酸；舌质暗，舌下脉络迂曲，苔白，脉涩。

3 讨论

肝硬化是临床常见的慢性进行性肝病，是由一种或多种病因长期、反复作用而引发的一种弥慢性、纤维性以及坏死性肝损害，在病理组织学上主要表现为广泛的肝细胞坏死、结节性再生以及纤维隔形成。常见原因有：病毒性肝炎、酒精性肝炎、药物性、阻塞性、免疫性等，以上这些导致肝硬化的病因通常在临床实践中被考虑，通过仔细的病史检查和实验室检查可以很容易地确认或排除。然而对于罕见病因引起的肝硬化则容易漏诊甚至误诊，临床上缺乏经验的医师易将其归属于未知病因引起的肝硬化即“隐匿性肝硬化”。然而不同病因引起的肝硬化治疗方案则大相径庭，因此在排除其他常见病因外，应注重非典型病因。

布-加氏综合征是一种相对罕见的血管疾病，其特征是肝流出道梗阻，可以发生在肝小静脉、肝静脉、下腔静脉或同时出现肝静脉和下腔静脉的堵塞［1，2］，是1846年英国医生Budd和1879年德国医生Chiari发现的一种独立的疾病，故命名为Budd-Chiari综合征（中文名：布-加氏综合征）。据统计在我国布-加氏综合征发病率和患病率分别为每年88／万人和769／万人［3］，其常见的并发症为门静脉高压引起的瘀血性肝硬化，死亡率高，如未经治疗，患者在1年内病死率为70%，3年内死亡率甚至高达90%。关于其诊断主要依据腹部彩色多普勒超声、CT和MRI等检查联合确诊。彩色多普勒超声能够显示肝静脉和下腔静脉局部管腔内血流变化、频谱形态、血流速度，以及有无狭窄或阻塞，并了解病变范围［4，5］。布-加氏综合征的CT影像可表现为代偿性肥大的尾状叶压迫下腔静脉至下腔静脉狭窄甚至闭塞，冠状位／矢状位重建可显示下腔静脉膜状或节段性狭窄或闭塞、肝脾肿大、腹水及侧支静脉开放［6，7］。但CT对于血管病变的发现有时并不如超声精确，尤其合并晚期肝硬化的患者，其CT检查发现肝静脉显示不清，这时候并不能给出明确的诊断［8］。MRI在显示肝静脉、下腔静脉等血管结构以及对肝脏内侧支循环的显示尤为明显，它的出现明确提高了该病的诊断率。MRI检查不仅用以明确布-加氏综合征的诊断，更主要在于评估累及血管的部位、范围、程度和形态，为介入治疗提供必要的参考信息［9］，MRI对于该病的诊断有着重要意义，相对于彩色多普勒超声及CT有其特殊性，可以达到互补的作用。目前治疗方法有很多种，包括内科抗凝治疗、经皮血管成型术／支架／溶栓、经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）、肝移植等［10］。

本例患者临床表现最初以腹胀为主，在外院CT检查考虑为肝硬化，结合患者病史、症状、体征及实验室检查排除了病毒性、酒精性、药物性、免疫性等常见病因，但由于CT检查所限未能明确病因诊断。到我院住院进行了MRI检查最终得以明确肝硬化的病因为布-加氏综合征，并予两次下腔静脉球囊扩张成形术治疗后取得明显的治疗效果。该患者因病因诊断及时从而采取了针对病因的治疗，阻断了疾病的进展，获得较好的临床疗效。四诊合参，该病属于中医“积聚”范畴，证属肝瘀脾虚型，治疗以补气健脾、活血化瘀、软坚散结为法，方选：膈下逐瘀汤、桂枝茯苓丸、大黄蛰虫丸、鳖甲煎丸等方加减治疗，与介入治疗一起，起到了重要的作用。

由于布-加氏综合征中肝硬化的发病机制与其他病因引起的肝硬化有很大不同，因此治疗的原则和方式也是如此，早期诊断是及时治疗的基础。首先，患者的详细病史和体格检查始终处于首位。如果排除了肝硬化的常见原因，出现门静脉高压征象时，一定要警惕布-加氏综合征引起肝后型门静脉高压。尽可能完善影像学及病理学检查，逐一排查，以达到明确诊断的目的，避免不必要的误诊和漏诊。